Σύνδρομο Ménétrier

ο Σύνδρομο Ménétrier χαρακτηρίζεται από υπερπλαστικές πτυχές της βλεννογόνου μεμβράνης στην περιοχή του στομάχου και χαρακτηρίζεται από απώλειες πρωτεϊνών και πόνο στο άνω κοιλιακό. Ο κίνδυνος εκφυλισμού των βλεννογόνων πτυχών είναι περίπου δέκα τοις εκατό, έτσι ώστε οι ασθενείς να πρέπει να λάβουν μέρος σε στενούς ελέγχους. Η θεραπεία είναι συμπτωματική.

Τι είναι το σύνδρομο Ménétrier;

Το στομάχι αλλάζει παθολογικά στο πλαίσιο του συνδρόμου Ménétrier. Μακροσκοπικά, ο γαστρικός βλεννογόνος φαίνεται παχύρρευστος και εμφανίζει σαφώς χονδροειδείς πτυχές, οι οποίες είναι ιδιαίτερα ορατές στη μεγάλη καμπυλότητα του στομάχου.
© vecton - stock.adobe.com

Στο Σύνδρομο Ménétrier Εάν ο γαστρικός βλεννογόνος έχει αισθητά μεγάλες υπερπλασίες, οι οποίες δίνουν στο στομάχι μια σχεδόν ζαρωμένη εμφάνιση. Το σύνδρομο επίσης Νόσος του Ménétrier ή υπερτροφική γαστροπάθεια και είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια, η επικράτηση της οποίας δεν είναι γνωστή με ακρίβεια. Η ασθένεια μετριέται μεταξύ των εξιδρωματικών γαστρεντεροπαθειών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από απώλεια πρωτεΐνης στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Το σύνδρομο επηρεάζει κυρίως τους μεσήλικες άνδρες και οφείλει το όνομά του στον Pierre E. Ménétrier, ο οποίος το περιέγραψε για πρώτη φορά. Λόγω του χαμηλού επιπολασμού της, η ασθένεια δεν έχει ακόμη ερευνηθεί οριστικά. Μέχρι στιγμής, για παράδειγμα, μπορεί κανείς να κάνει εικασίες μόνο για τις αιτίες. Η ασθένεια μπορεί να ποικίλει σε σοβαρότητα και συνεπώς δεν πρέπει πάντα να είναι συμπτωματική, αλλά μπορεί επίσης να είναι σε μεγάλο βαθμό σιωπηλή.

αιτίες

Οι αιτίες του συνδρόμου Ménétrier ήταν μέχρι στιγμής μάλλον κερδοσκοπικές. Για παράδειγμα, υπάρχει μια σύνδεση με μια λοίμωξη Helicobacter pylori, η οποία είναι συχνά συμπτωματική της νόσου. Εκείνοι που επηρεάζονται συχνά αναφέρουν λοίμωξη με τον κυτταρομεγαλοϊό, τον οποίο υπέφεραν στην παιδική ηλικία.

Τόσο τα συνοδευτικά ευρήματα του Helicobakter pylori όσο και η μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό δεν πρέπει απαραίτητα να σχετίζονται αιτιώδη με το σύνδρομο Ménétrier. Προκειμένου να δημιουργηθεί μια τέτοια σύνδεση, υπάρχει επί του παρόντος έλλειψη ελεγχόμενων μελετών και αναφορών περιπτώσεων. Μια γενετική διάθεση δεν φαίνεται να σχετίζεται τουλάχιστον με την ασθένεια. Για παράδειγμα, οι συστάδες της οικογένειας δεν παρατηρήθηκαν. Ένα σποραδικό περιστατικό μπορεί να υποτεθεί. Αυτό σημαίνει ότι μια γενετική αιτία με κληρονομική βάση αποκλείεται σε μεγάλο βαθμό.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το στομάχι αλλάζει παθολογικά στο πλαίσιο του συνδρόμου Ménétrier. Μακροσκοπικά, ο γαστρικός βλεννογόνος φαίνεται παχύρρευστος και εμφανίζει σαφώς χονδροειδείς πτυχές, οι οποίες είναι ιδιαίτερα ορατές στη μεγάλη καμπυλότητα του στομάχου. Οι κυστικές διευρύνσεις και επιμήκυνση εμφανίζονται στα βοοειδή. Οι κύστεις είναι συχνά βλεννογόνοι. Οι γαστρικοί αδένες επηρεάζονται από εκφυλισμό και χάνουν τα παρηλιακά κύτταρα που παράγουν οξέα. Η βλεννογόνος μεμβράνη διογκώνεται από οίδημα και κατοικείται από φλεγμονώδη κύτταρα. Συχνά υπάρχει ηωσινοφιλία.

Οι μεμονωμένες ράβδοι μυϊκών κυττάρων εκτείνονται στον γαστρικό βλεννογόνο. Η αχλωρυδρία μπορεί επίσης να είναι συμπτωματική. Οι φλεγμονώδεις αντιδράσεις στο γαστρικό βλεννογόνο σχετίζονται με την απώλεια πρωτεΐνης πλάσματος και συχνά οδηγούν σε υποπρωτεϊναιμία. Η αναιμία είναι ιδιαίτερα συχνή όταν καταστρέφονται τα βρεγματικά κύτταρα. Η διάρροια είναι ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα. Ανάλογα με τη σοβαρότητα, μπορεί να λείπουν μεμονωμένα συμπτώματα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Για τη διάγνωση της νόσου του Ménétrier, ο γιατρός πραγματοποιεί γαστροσκόπηση. Παίρνει βιοψίες από τις πιο εμφανείς περιοχές. Η ιστολογική εξέταση των βιοψιών πρέπει να συνοδεύεται από εξέταση για Helicobakter pylori. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, η ύποπτη διάγνωση μπορεί να γίνει μέσω υπερηχογραφικής εξέτασης του στομάχου. Αυτό μπορεί να ακολουθηθεί από μια γαστροσκόπηση για να επιβεβαιωθεί η ύποπτη διάγνωση.

Η πορεία της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα. Η πιο σοβαρή επιπλοκή για το σύνδρομο Ménétrier είναι ένας κακοήθης εκφυλισμός της υπερπλασίας. Ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του στομάχου δίδεται περίπου στο 10%. Ωστόσο, σοβαρές επιπλοκές αυτού του είδους μπορούν να αποφευχθούν σε μεγάλο βαθμό μέσω τακτικών εξετάσεων. Για αυτόν τον λόγο, οι θανατηφόρες συνέπειες είναι απίθανες.

Επιπλοκές

Πρώτα απ 'όλα, όσοι πάσχουν από το σύνδρομο Ménétrier υποφέρουν από σχετικά σοβαρό πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια της όρεξης και επιπλέον να είναι λιποβαρή ή σε συμπτώματα ανεπάρκειας. Σε πολλές περιπτώσεις, αυτοί οι πόνοι έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην ψυχή του ενδιαφερόμενου, έτσι ώστε οι ασθενείς να υποφέρουν από κατάθλιψη ή άλλες ψυχικές διαταραχές.

Ο κίνδυνος καρκίνου αυξάνεται επίσης σημαντικά λόγω του συνδρόμου Ménétrier, έτσι ώστε αυτοί που επηρεάζονται συνήθως εξαρτώνται από διάφορες τακτικές εξετάσεις προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές. Επιπλέον, αναπτύσσονται κύστεις ή φλεγμονές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά σχετίζονται με πόνο στο στομάχι.

Η διάρροια μπορεί επίσης να συσχετιστεί με το σύνδρομο Ménétrier και έχει πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής των προσβεβλημένων. Μερικές φορές αυτό οδηγεί σε μόνιμη αφυδάτωση. Η θεραπεία του συνδρόμου Ménétrier είναι συμπτωματική στις περισσότερες περιπτώσεις και δεν σχετίζεται με επιπλοκές.

Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν να καταπολεμήσουν τις λοιμώξεις με τη βοήθεια αντιβιοτικών. Ωστόσο, σε περίπτωση όγκου, πρέπει να αφαιρεθεί με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μπορεί επίσης να μειωθεί.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το σύνδρομο Ménétrier δεν έχει πάντα εμφανή συμπτώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις τεκμηριώνεται μια μεγαλύτερη περίοδος χωρίς συμπτώματα, γεγονός που καθιστά τη διάγνωση πιο δύσκολη. Οι διαταραχές του πεπτικού συστήματος, η διάρροια ή ένα γενικό αίσθημα ασθένειας πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν. Συχνά ο πόνος παραμένει μέχρις ότου το παρατηρήσει ο ενδιαφερόμενος. Ένας γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως μόλις εμφανιστούν αλλαγές ή παρατυπίες. Εάν υπάρχει πόνος, απώλεια όρεξης ή μείωση του σωματικού βάρους, ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται βοήθεια. Εάν εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα ανεπάρκειας, εάν υπάρχουν διάχυτες δυσλειτουργίες, κράμπες ή εσωτερική αδυναμία, συνιστάται επίσκεψη σε γιατρό.

Εάν τα σωματικά παράπονα συνοδεύονται από συναισθηματικές ή ψυχολογικές ανωμαλίες, εάν υπάρχει απόσυρση από την κοινωνική ζωή ή εάν το άτομο που πάσχει πάσχει από αλλαγές στη διάθεση, απαιτείται ιατρός. Σε περίπτωση προβλημάτων συμπεριφοράς, αυξημένης ανάγκης για ύπνο ή ταχείας κόπωσης κατά την εκτέλεση ελαφρών δραστηριοτήτων, συνιστάται επίσκεψη σε γιατρό. Υπάρχουν παρατυπίες, η αιτία των οποίων πρέπει να προσδιοριστεί.

Οίδημα στο σώμα, ψηλαφητά κομμάτια ή σκλήρυνση πρέπει πάντα να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν αυξάνουν το μέγεθος ή τη συχνότητα, η επίσκεψη γιατρού πρέπει να ξεκινήσει αμέσως.

Θεραπεία & Θεραπεία

Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για το σύνδρομο Ménétrier. Η ασθένεια επομένως αντιμετωπίζεται συμπτωματικά. Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά του άνω κοιλιακού πόνου. Εάν έχει εντοπιστεί λοίμωξη από Helicobacter pylori και υπάρχει χρόνια γαστρίτιδα τύπου Β, η θεραπεία της λοίμωξης είναι το επίκεντρο της συμπτωματικής θεραπείας.

Υπό ορισμένες συνθήκες, τα ευρήματα μπορούν να υποχωρήσουν μετά από επιτυχή θεραπεία του Helicobacter. Λίγες εβδομάδες μετά τη θεραπεία, το στομάχι του ασθενούς ελέγχεται για βελτιώσεις. Εάν τα αρχικά ευρήματα παραμείνουν παρά την επιτυχή θεραπεία της λοίμωξης, ο ασθενής θα συμμετέχει στο εξής σε γαστροσκοπίες κλειστού πλέγματος, οι οποίες χρησιμεύουν στον έλεγχο των ευρημάτων. Εάν αυτοί οι έλεγχοι δείχνουν αλλαγές, λαμβάνονται βιοψίες.

Εάν αυτές οι βιοψίες παρουσιάζουν προοδευτικές αλλαγές και αυξάνονται προοδευτικά οι δυσπλασίες, πρέπει να γίνει προληπτική γαστρεκτομή. Αυτή η εκτομή του στομάχου αντιστοιχεί σε χειρουργική επέμβαση στην οποία αφαιρούνται όλες οι αλλαγμένες περιοχές. Οι επηρεαζόμενες διόδους μπορούν στη συνέχεια να ανακατασκευαστούν εάν είναι απαραίτητο. Η εκτομή αποτρέπει πιθανό εκφυλισμό.

Εάν οι τακτικοί γαστρικοί έλεγχοι δεν δείχνουν άλλες αλλαγές και η ασθένεια δεν είναι προοδευτική αλλά έχει σταματήσει, το στομάχι συνήθως δεν εκτοπίζεται. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής λαμβάνει συμπτωματικές θεραπείες, ανάλογα με τα συμπτώματά του, οι οποίες αποσκοπούν κυρίως στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του.

Προοπτικές και προβλέψεις

Το σύνδρομο Ménétrier αντιμετωπίζεται καθαρά συμπτωματικά. Ο ασθενής μπορεί να υποστηρίξει τη θεραπεία με έναν ήπιο τρόπο ζωής και μια αλλαγή στη διατροφή. Λόγω των σοβαρών γαστρεντερικών παραπόνων, συνιστώνται μαξιλάρια θέρμανσης. Τα φυσικά αναλγητικά παρέχουν επίσης οξεία ανακούφιση. Η λήψη πρέπει πρώτα να συζητηθεί με το γιατρό για να αποφευχθούν επιπλοκές. Μετά από μια επέμβαση, υποδεικνύεται η ανάπαυση και η ανάπαυση. Οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν τις οδηγίες του γιατρού για την αποφυγή επιπλοκών. Αυτό περιλαμβάνει επίσης μια αλλαγή στη διατροφή.

Μετά από μια γαστρεκτομή, πρώτα πρέπει να αποφεύγονται βαριά ή ιδιαίτερα ερεθιστικά τρόφιμα. Το αλκοόλ, η νικοτίνη και η καφεΐνη πρέπει επίσης να αποφεύγονται ώστε να μην ερεθίζει το γαστρεντερικό σωλήνα.Οι λεπτομέρειες της αλλαγής της διατροφής πρέπει να συζητηθούν με έναν διατροφολόγο ή τον υπεύθυνο ειδικό. Η αθλητική δραστηριότητα μπορεί να συνεχιστεί λίγες ημέρες μετά τη διαδικασία. Εδώ, επίσης, συνιστάται να συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό, καθώς υπάρχει κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών εάν το σώμα τονίσει πάλι πολύ νωρίς. Εάν, παρά τα μέτρα αυτά, εμφανιστούν ξανά γαστρεντερικά παράπονα, πόνος στο άνω κοιλιακό μέρος ή άλλα τυπικά συμπτώματα, ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί.

πρόληψη

Το σύνδρομο Ménétrier είναι προηγουμένως άγνωστη αιτιολογία. Για το λόγο αυτό, η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί επιτυχώς. Ωστόσο, οι ασθενείς με το σύνδρομο μπορούν τουλάχιστον να αποτρέψουν κακοήθη εκφυλισμό του υπερπλαστικού γαστρικού βλεννογόνου μέσω τακτικών εξετάσεων και γαστρικών βιοψιών και, εάν είναι απαραίτητο, να πραγματοποιηθεί γαστρική εκτομή εγκαίρως.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το άτομο που πάσχει από σύνδρομο Ménétrier έχει πολύ λίγα μέτρα ή επιλογές για τη φροντίδα παρακολούθησης. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητη η έγκαιρη διάγνωση για να αποφευχθεί περαιτέρω επιδείνωση των συμπτωμάτων. Το σύνδρομο Ménétrier συνήθως δεν θεραπεύεται, οπότε ο ασθενής θα πρέπει ιδανικά να συμβουλευτεί έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα.

Όσοι επηρεάζονται εξαρτώνται από τη λήψη διαφόρων ναρκωτικών. Η τακτική λήψη με τη σωστή δοσολογία πρέπει πάντα να τηρείται. Εάν κάτι είναι ασαφές ή αν έχετε απορίες, πρέπει πρώτα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια, οι έλεγχοι και οι τακτικές εξετάσεις από έναν γιατρό είναι πολύ σημαντικοί για την ανίχνευση περαιτέρω βλάβης σε πρώιμο στάδιο.

Η διατροφή του ατόμου που επηρεάζεται θα πρέπει επίσης να προσαρμοστεί, σύμφωνα με την οποία ο γιατρός μπορεί επίσης να δημιουργήσει ένα σχέδιο διατροφής. Εάν το σύνδρομο Ménétrier πρόκειται να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση, συνιστάται σε όσους επηρεάζονται να ξεκουραστούν μετά τη χειρουργική επέμβαση και να φροντίσουν το σώμα. Εδώ, η άσκηση ή η σωματική δραστηριότητα πρέπει να αποφεύγεται. Ομοίως, μόνο ελαφριά τροφή πρέπει να καταναλώνεται, με την οποία το σώμα μπορεί να προσαρμοστεί ξανά στη συνήθη τροφή με την πάροδο του χρόνου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ασθενείς αυτοί παρακολουθούνται στενά επειδή υπάρχει υψηλός κίνδυνος εκφυλισμού της νόσου τους. Άλλες επιπλοκές της νόσου μπορούν επίσης να ανακαλυφθούν και να αντιμετωπιστούν σε πρώιμο στάδιο μέσω των ελέγχων, γι 'αυτό πρέπει να τηρούνται αυστηρά αυτά τα ραντεβού εξέτασης.

Το γεγονός ότι η ασθένεια είναι σπάνια και σε μεγάλο βαθμό ανεξερεύνητη μπορεί να αναστατώσει εκείνους που έχουν προσβληθεί. Μπορείτε να βρείτε τις πιο πρόσφατες πληροφορίες στην πύλη αυτοβοήθειας για σπάνιες ασθένειες (www.orpha-selbsthilfe.de). Εκεί μπορείτε επίσης να επικοινωνήσετε με άλλα άτομα που επηρεάζονται, κάτι που έχει δείξει η εμπειρία μπορεί να είναι χρήσιμη.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, όσοι πάσχουν από σοβαρό πόνο και διάρροια. Ίσως αυτός είναι ο λόγος που συμμετέχουν ελάχιστα στην κανονική κοινωνική ζωή. Αυτό μπορεί να μειώσει τον ασθενή και να προκαλέσει κατάθλιψη ή άλλες ψυχικές ασθένειες. Επομένως, συνιστάται επειγόντως η υποστήριξη ψυχολογικής θεραπείας. Οι ασθενείς με σύνδρομο Ménétrier πρέπει να προσέχουν να πίνουν αρκετά υγρά, ειδικά εάν είναι επιρρεπείς σε διάρροια. Διαφορετικά, το σώμα σας θα αφυδατωθεί, γεγονός που θα το αποδυναμώσει επίσης.

Παρά τον πιθανό πόνο, οι ασθενείς πρέπει επίσης να τρώνε αρκετή τροφή ώστε να μην προκαλέσουν συμπτώματα ανεπάρκειας. Η διατροφή πρέπει να αποτελείται από υγιεινά και φυσικά τρόφιμα, αλλά επίσης να είναι εύπεπτη. Συνιστάται μαγειρεμένα και καθαρισμένα τρόφιμα σε περιόδους κρίσης. Οι παλιές συνταγές σπιτιού, όπως το gruel, μπορούν να γευτούν νόστιμες, είναι θρεπτικές και εύπεπτες.