Αιμορραγική νόσος νεογνού

Απο Αιμορραγική νόσος νεογνού είναι μια διαταραχή πήξης του αίματος που μπορεί να επηρεάσει τα βρέφη και οφείλεται στην έλλειψη βιταμίνης Κ. Η βιταμίνη Κ είναι σημαντική για τη σύνθεση διαφόρων παραγόντων πήξης. Για τη θεραπεία της νόσου, στο βρέφος χορηγείται ενδοφλέβια υποκατάσταση της απαραίτητης βιταμίνης.

Τι είναι η νεογνική αιμορραγική νόσος;

Η πήξη του αίματος προστατεύει τους ανθρώπους από λοίμωξη και εξαιρετική απώλεια αίματος. Το κεντρικό στοιχείο της πήξης είναι ο λεγόμενος καταρράκτης πήξης, στον οποίο εμπλέκονται διάφορες ενδογενείς και ξένες ουσίες. Οι διαταραχές πήξης μπορούν να εκδηλωθούν σε τάση αιμορραγίας. Συχνά υπάρχει γενετική αιτία.

Μια εξωτερική αιτία, ωστόσο, είναι η τάση αιμορραγίας των ασθενών με Αιμορραγική νόσος νεογνού υπεύθυνος. Η ηλικία έναρξης αυτού του παθολογικού φαινομένου είναι νηπιακή ηλικία. Έτσι, το σύμπλεγμα των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την αιμορραγία ονομάζεται αιμορραγική νόσος σε έμβρυα και νεογέννητα.

Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από τη λεγόμενη αιμορραγική διάθεση, η οποία εκδηλώνεται είτε ως ασυνήθιστα μεγάλη ή ασυνήθιστα βαριά τάση αιμορραγίας σε περίπτωση τραυματισμού. Η αιμορραγία από ακατάλληλες αιτίες αναφέρεται μερικές φορές ως αιμορραγική διάθεση. Αυτά τα τρία σημεία μπορεί να υπάρχουν ταυτόχρονα.

αιτίες

Η βιταμίνη Κ παίζει σημαντικό ρόλο στην πήξη του αίματος. Στο ανθρώπινο σώμα, η λιποδιαλυτή βιταμίνη εμπλέκεται στην παραγωγή διαφόρων πρωτεϊνών. Αυτές οι πρωτεΐνες είναι κυρίως πρωτεΐνες πήξης του αίματος, οι οποίες είναι επίσης γνωστές ως παράγοντες πήξης του αίματος. Εάν δεν υπάρχει αρκετή βιταμίνη Κ στο σώμα, ο οργανισμός δεν μπορεί να παράγει επαρκώς τους παράγοντες πήξης που απαιτούνται για την πήξη.

Αυτή η σύνδεση καθορίζει την αιτιώδη συνάφεια της νόσου haemorrhagicus neonatorum. Η κύρια αιτία αυτής της διαταραχής πήξης είναι η έλλειψη βιταμίνης Κ, η οποία εμποδίζει το σώμα του βρέφους να παράγει αρκετούς παράγοντες πήξης για επαρκή πήξη του αίματος. Η βιταμίνη είναι ιδιαίτερα σχετική για τους παράγοντες πήξης II, VII, IX και X.

Εκτός από τον υποσιτισμό στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αντισπασμωδική θεραπεία με φάρμακα όπως η υδαντοΐνη και η πριμιδόνη μπορεί να οδηγήσει σε τέτοια ανεπάρκεια στον οργανισμό του νεογέννητου. Η θεραπεία με αντιβιοτικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να είναι η αιτία. Εάν η ανεπάρκεια δεν υπάρχει από τη γέννηση, το βρέφος προηγείται συχνά από παρεντερική διατροφή.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νεογνική αιμορραγική νόσος υπάρχει από τη γέννηση. Το φαινόμενο εμφανίζεται σπάνια λόγω επιρροών μετά την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, εάν η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ είναι παρούσα από τη γέννηση, δεν χρειάζεται να εκδηλωθεί αμέσως μετά τη γέννηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαταραχή της πήξης εκδηλώνεται σε ένα είδος πρώιμης μορφής τουλάχιστον εντός της πρώτης εβδομάδας της ζωής.

Σε αυτήν την πρώιμη μορφή, η αιμορραγική νόσος του νεογνών γίνεται αισθητή μεταξύ της τρίτης και της έβδομης ημέρας της ζωής του νεογέννητου με τη μορφή κεφαλοαιματώματος. Άλλες ανεξήγητες μώλωπες στο δέρμα μπορεί επίσης να είναι σημάδια. Για παράδειγμα, οι δερματικές αλλοιώσεις υποδηλώνουν ενδοκρανιακή αιμορραγία. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία του δέρματος και γαστρεντερική αιμορραγία. Δεν υπάρχει προφανής λόγος για την αιμορραγία.

Εάν η αιμορραγική ασθένεια neonatorum δεν υπάρχει από τη γέννηση, συνήθως οφείλεται σε μειωμένη συγκέντρωση βιταμίνης Κ στο μητρικό γάλα. Η καθυστερημένη μορφή διαταραχής πήξης που αποκτήθηκε με αυτόν τον τρόπο γίνεται αισθητή στους πρώτους τρεις μήνες της ζωής ως τάση για ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση της νεογνικής αιμορραγικής νόσου γίνεται συχνά από τον γιατρό την πρώτη εβδομάδα της ζωής του μωρού. Ο κύριος λόγος για υποψία διαταραχής της πήξης είναι οι μώλωπες στο δέρμα. Τα εργαστηριακά διαγνωστικά δείχνουν παρατεταμένο χρόνο προθρομβίνης με τη μορφή μη φυσιολογικής γρήγορης τιμής.

Τόσο ο χρόνος αιμορραγίας όσο και ο μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης είναι συνήθως φυσιολογικοί στο εργαστήριο. Η νόσος του αιμορραγικού neonatorum πρέπει να διακρίνεται από άλλες διαταραχές πήξης. Αυτή η διαφορική διαγνωστική οριοθέτηση επιτυγχάνεται κυρίως με τον προσδιορισμό των τιμών βιταμίνης Κ. Η πρόγνωση για τους ασθενείς είναι εξαιρετική.

Επιπλοκές

Με την αιμορραγική νόσο του νεογνά, οι πάσχοντες πάσχουν από μώλωπες που μπορούν να εμφανιστούν σε όλο το σώμα.Τα συμπτώματα μπορούν συχνά να γίνουν αισθητά μερικές εβδομάδες μετά τη γέννηση και δεν σχετίζονται με τις επιπτώσεις της βίας στο σώμα. Συνήθως εμφανίζονται αυθόρμητα και ανεξήγητα. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αιμορραγία μεταξύ του δέρματος.

Εκείνοι που πάσχουν υποφέρουν από πόνο, ο οποίος μπορεί να εκφραστεί με κραυγές, ειδικά σε παιδιά. Κατά κανόνα, δεν γίνεται αυτοθεραπεία, επομένως η θεραπεία της νεογνικής αιμορραγικής νόσου από γιατρό είναι σίγουρα απαραίτητη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γονείς του παιδιού πάσχουν επίσης από προβλήματα ψυχικής υγείας, καθώς δεν μπορούν να εντοπίσουν την αιτία του μώλωπα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορραγική ασθένεια neonatorum αντιμετωπίζεται με την προσθήκη βιταμινών και μεταγγίσεων αίματος. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Στη χειρότερη περίπτωση, ωστόσο, μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα. Για αυτόν τον λόγο, είναι σημαντικό να προσδιορίσετε την πηγή της αιμορραγίας και να σταματήσετε την αιμορραγία, ώστε αυτές οι επιπλοκές να μην εμφανιστούν. Ωστόσο, η αιμορραγική νόσος του νεογνών δεν μειώνει συνήθως το προσδόκιμο ζωής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η νόσος του αιμορραγικού neonatorum εμφανίζεται συνήθως μόνο στα νεογνά. Δεδομένου ότι τα βρέφη ανήκουν στην ομάδα κινδύνου λόγω της φυσικής τους ανικανότητας να δράσουν, οι γονείς πρέπει να επιδείξουν αυξημένη επαγρύπνηση. Τα νεογνά εξετάζονται πάντα εντατικά από τους μαιευτήρες που υπάρχουν αμέσως μετά τη γέννηση.

Οι υπάρχουσες ανωμαλίες ή ανωμαλίες παρατηρούνται και τεκμηριώνονται. Η απαραίτητη ιατρική περίθαλψη αναλαμβάνεται από το εκπαιδευμένο προσωπικό σε διαδικασίες ρουτίνας. Η ίδια διαδικασία μπορεί να εγγυηθεί για γέννηση σε κέντρο γέννησης ή για γέννηση στο σπίτι με δώρο μαίας. Επομένως, οι γονείς δεν χρειάζεται να αναλάβουν δράση σε αυτές τις περιπτώσεις.

Εάν μια αυθόρμητη παράδοση πραγματοποιείται χωρίς μαιευτήρα, η μητέρα και το παιδί θα πρέπει να μεταφερθούν στο πλησιέστερο νοσοκομείο το συντομότερο δυνατό. Εάν τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται λίγες μέρες μετά τον τοκετό, απαιτείται ιατρός. Μώλωπες, αιμορραγία ή αποχρωματισμός της εμφάνισης του δέρματος υποδηλώνουν μια υπάρχουσα ανωμαλία που πρέπει να εξεταστεί και να αποσαφηνιστεί.

Τα ανοιχτά τραύματα πρέπει να αντιμετωπίζονται αποστειρωμένα έτσι ώστε να μην εισέρχονται μικρόβια στον οργανισμό. Στη χειρότερη περίπτωση, υπάρχει ένας εναλλακτικός κίνδυνος σήψης και συνεπώς ένας πιθανός κίνδυνος για τη ζωή του παιδιού. Διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, πόνος ή προβλήματα συμπεριφοράς στο νεογέννητο πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν υπάρχουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, αίσθημα παλμών ή άρνηση τροφής.

Θεραπεία & Θεραπεία

Σε αντίθεση με πολλές άλλες διαταραχές πήξης, η αιμορραγική νόσος του νεογνών μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιώδη. Το φαινόμενο επομένως θεωρείται θεραπεύσιμο και συνήθως δεν απαιτεί πολύ περισσότερα από μια αντικατάσταση της ελλείπουσας βιταμίνης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το μέτρο θεραπείας υποκατάστασης συνίσταται σε ενδοφλέβια υποκατάσταση.

Εάν η ανεπάρκεια δεν είναι εξαιρετικά έντονη, μια δόση από ένα έως δύο χιλιοστόγραμμα βιταμίνης αρκεί για την αιτιώδη θεραπεία. Η ενδοφλέβια χορήγηση της βιταμίνης αποτρέπει την ανεπαρκή απορρόφηση από την εντερική χλωρίδα του παιδιού. Απαιτείται μετάγγιση αίματος μόνο σε εξαιρετικά σπάνιες ακραίες περιπτώσεις. Οι τιμές του αίματος που σχετίζονται με την πήξη προσδιορίζονται στενά κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Συνήθως, η πήξη του αίματος σταθεροποιείται μέσα σε λίγες μέρες. Εάν έχει εμφανιστεί αιμορραγία στα εσωτερικά όργανα, μπορεί επίσης να απαιτείται ιατρική παρέμβαση για να σταματήσει η πηγή της αιμορραγίας. Η αιμορραγία στον εγκέφαλο θα ήταν θανατηφόρα επιπλοκή, καθώς θα μπορούσε να οδηγήσει σε συμπτώματα παρόμοια με ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Η εγκεφαλική αιμορραγία συνήθως δεν εμφανίζεται στο πλαίσιο της νεογνικής αιμορραγικής νόσου.

Προοπτικές και προβλέψεις

Όσο νωρίτερα αναγνωρίστηκε η ύπαρξη της νόσου haemolyticus neonatorum, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση και τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης. Σε πολλά από τα άρρωστα παιδιά, η ασθένεια εξαφανίζεται χωρίς θεραπεία ή μόνο με τη χρήση ελαφριάς θεραπείας. Ωστόσο, σε μερικές ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί σε απειλητικές για τη ζωή αναλογίες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία. Τότε υπάρχει η πιθανότητα τα άρρωστα παιδιά να πεθάνουν από τις τρομερές επιπλοκές της νόσου.

Χωρίς θεραπεία, η αιμόλυση που εξελίσσεται σταθερά οδηγεί σε επικίνδυνη υπερβιλερυθριναιμία αμέσως μετά τη γέννηση και έτσι οδηγεί σε βλάβη στο παιδί μέσω έμμεσης χολερυθρίνης. Η μυϊκή αδυναμία που παρατηρείται ιδιαίτερα στα νεογέννητα μπορεί να υποδηλώνει την έναρξη της εγκεφαλοπάθειας.

Με την αυξανόμενη βλάβη στον εγκέφαλο, εκείνοι που επηρεάζονται αναπτύσσουν γενικευμένη σπαστικότητα και επιληπτικές κρίσεις. Συχνά υπάρχουν επίσης αναπνευστική ανεπάρκεια και πνευμονική αιμορραγία. Περίπου το 25% των προσβεβλημένων εμβρύων εμφανίζουν σημάδια έντονης αναιμίας με επικίνδυνες συγκεντρώσεις αιμοσφαιρίνης μικρότερες από 8 g / dl μεταξύ της 18ης και της 35ης εβδομάδας της εγκυμοσύνης λόγω του αντι-D.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αυτό οδηγεί σε υποξία, οξέωση, ηπατική βλάβη και διεύρυνση του σπλήνα. Αυτό με τη σειρά του οδηγεί σε μια τεράστια τάση προς οίδημα στο άρρωστο έμβρυο. Επιπλέον, άλλες επιπλοκές όπως πνευμονικό οίδημα και πνευμονική αιμορραγία μπορεί να οδηγήσουν σε πρόωρο θάνατο.

πρόληψη

Η νόσος του αιμορραγικού neonatorum μπορεί να προληφθεί. Ως προληπτικό μέτρο, ένα βρέφος λαμβάνει συμπληρώματα βιταμίνης Κ ως στάνταρ μετά τη γέννηση. Η βιταμίνη χορηγείται μία φορά μεταξύ της τρίτης και δέκατης ημέρας της ζωής και επαναλαμβάνεται περίπου την 28η ημέρα της ζωής.

Συνήθως η ποσότητα της υποκατεστημένης βιταμίνης αντιστοιχεί στα συνιστώμενα δύο χιλιοστόγραμμα. Δεδομένου ότι αυτό το προληπτικό μέτρο έχει από καιρό καθιερωθεί στα νοσοκομεία, η αιμορραγική νόσος του νεογνών εμφανίζεται τώρα μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσβεβλημένο άτομο δεν διαθέτει ειδικά ή άμεσα μέτρα παρακολούθησης στην περίπτωση της νεογνικής αιμορραγικής νόσου. Για το λόγο αυτό, η έγκαιρη διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι σημαντική προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών και καταγγελιών εγκαίρως. Εάν ο ενδιαφερόμενος επιθυμεί να αποκτήσει παιδιά, θα πρέπει να αναζητήσει γενετικές εξετάσεις και συμβουλές προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση στα παιδιά.

Η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί σχετικά καλά με τη βοήθεια διαφόρων φαρμάκων και συμπληρωμάτων. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει πάντα να δίνει προσοχή στη σωστή δοσολογία και επίσης σε μια τακτική λήψη, προκειμένου να ανακουφίσει τα συμπτώματα σωστά και μόνιμα. Οι τακτικοί έλεγχοι των εσωτερικών οργάνων και των τιμών του αίματος είναι επίσης πολύ σημαντικοί για την ανίχνευση άλλων καταγγελιών σε πρώιμο στάδιο.

Σε περίπτωση διαφόρων θεραπειών ή χειρουργικών επεμβάσεων, ο ενδιαφερόμενος πρέπει πάντα να ενημερώνει το γιατρό σχετικά με την ασθένεια neonatorum haemorrhagicus, ώστε να μην υπάρχουν επιπλοκές. Περαιτέρω μέτρα παρακολούθησης συνήθως δεν είναι διαθέσιμα σε όσους πάσχουν από αυτήν την ασθένεια. Η αιμορραγική νόσος Neonatorum μπορεί να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς, αν και δεν μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δεδομένου ότι ο χρόνος αιμορραγίας είναι σημαντικά μεγαλύτερος λόγω της έλλειψης βιταμίνης Κ, το άρρωστο παιδί πρέπει να αντιμετωπίζεται με ειδική φροντίδα. Όλες οι νοσηλευτικές δραστηριότητες, όπως η μεταφορά, το κουνιστό ή η αλλαγή του παιδιού, πρέπει να μειωθούν στο ελάχιστο απαραίτητο, ώστε να μην προκληθεί νέα αιμορραγία. Πρέπει να αποφεύγεται η έντονη πίεση σε μια περιοχή του σώματος ή σε μέρος του σώματος επειγόντως, ώστε να μην τραυματιστούν τα μικρότερα αγγεία.

Το δέρμα πρέπει να παρακολουθείται τακτικά για τις λεγόμενες πετέχιες (το μικρότερο από αιμορραγία του δέρματος) ή για μεγάλες μώλωπες. Τα κόπρανα πρέπει επίσης να ελέγχονται για ανωμαλίες, όπως αποθέσεις φρέσκου αίματος ή χωνευμένο αίμα (κόπρανα πίσσας). Το σκαμνί μαύρης πίσσας μπορεί, ωστόσο, να συγχέεται με το συνηθισμένο μεκόνιο, επίσης γνωστό ως παιδικό στίγμα.

Μόλις οι αντίστοιχες παράμετροι αίματος ομαλοποιηθούν ξανά, το νεογέννητο μπορεί να φροντιστεί και να αγγίξει ξανά όπως συνήθως. Είναι σημαντικό το παιδί να λάβει τη συνήθη δόση βιταμίνης Κ, η οποία χορηγείται μετά τη γέννηση την 3η, 10η και 28η ημέρα της ζωής. Πρέπει να τηρούνται επειγόντως τα αντίστοιχα ιατρικά ραντεβού. Ο παιδίατρος θα το επισημάνει και πάλι.