ο μοτέρ ή νευρομυϊκή τελική πλάκα, είναι το σημείο επαφής μεταξύ ενός κινητικού νευρώνα και ενός μυϊκού κυττάρου. Είναι επίσης γνωστό ως νευρομυϊκή σύναψη και χρησιμοποιείται για τη μετάδοση διέγερσης μεταξύ μιας κινητικής ίνας και μιας μυϊκής ίνας.
Τι είναι η πλάκα του κινητήρα;
Η νευρομυϊκή σύναψη είναι μια συναρπαστική σύναψη που ειδικεύεται στη χημική μετάδοση των ερεθισμάτων των περιφερικών νεύρων για την τόνωση των σκελετικών μυών.
Τα νευρικά άκρα του κινητικού νευρώνα και των μυϊκών κυττάρων συνδέονται μέσω ενός διευρυμένου σημείου επαφής σε σχήμα πλάκας. Αυτό λειτουργεί ως σημείο μετάδοσης των ηλεκτρικών παλμών που φτάνουν από το περιφερικό νευρικό σύστημα. Η κινητική νευρική ίνα και η μυϊκή ίνα που ενυδατώνει, ωστόσο, χωρίζονται από ένα στενό χώρο. Δεν υπάρχει λοιπόν άμεσο σημείο επαφής. Για το λόγο αυτό, οι ηλεκτρικοί παλμοί μετατρέπονται σε χημικά ερεθίσματα για να μεταδώσουν τη διέγερση.
Ορισμένοι χημικοί αγγελιοφόροι, οι λεγόμενοι νευροδιαβιβαστές, χρησιμοποιούνται για αυτό. Ως αντίδραση στη διέγερση που ελήφθη στο άκρο του κινητήρα, απελευθερώνεται ο νευροδιαβιβαστής ακτυλοχολίνη, ο οποίος μεταδίδει το σήμα στο μυϊκό κύτταρο σύμφωνα με την αρχή της μονής κατεύθυνσης και έτσι προκαλεί συστολή των στοχευόμενων μυών.
Ανατομία & δομή
Ένα νευρικό κύτταρο αποτελείται ουσιαστικά από ένα κυτταρικό σώμα και μια μακρά νευρική διαδικασία, τον άξονα. Το κυτταρικό σώμα δέχεται διέγερση μέσω δενδριτών, βραχείων διακλαδώσεων που εκτελεί ο άξονας.
Το πυκνωμένο άκρο του άξονα είναι γνωστό ως συναπτικό τερματικό και είναι κοντά σε αυτό, δηλ. χωρίς άμεση επαφή στο στοχευμένο μυϊκό κύτταρο. Η πλάκα του κινητήρα πρέπει να νοείται ως λειτουργική μονάδα για τη μετάδοση διέγερσης και αποτελείται κατά προσέγγιση από τρία μέρη. Η προσυναπτική μεμβράνη ανήκει στο κινητικό νευρικό κύτταρο και περιλαμβάνει το συναπτικό τελικό κουμπί με παροχή του νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνη, η οποία συσκευάζεται σε μικρά κυστίδια. Επιπλέον, τα κανάλια ασβεστίου ελεγχόμενης τάσης είναι ενσωματωμένα στη μεμβράνη.
Η μετασυναπτική μεμβράνη αντιστοιχεί στη μεμβράνη των μυϊκών ινών και έχει υποδοχείς ακετυλοχολίνης, οι οποίοι συνδέονται με κανάλια ιόντων για νάτριο και κάλιο και, δεσμεύοντας τον νευροδιαβιβαστή, τους προκαλούν άνοιγμα. Μεταξύ της προσυναπτικής και της μετασυναπτικής μεμβράνης βρίσκεται το συναπτικό κενό, το οποίο είναι κυρίως εμπλουτισμένο με μόρια νερού, αλλά περιέχει επίσης ιόντα (π.χ. νάτριο, χλωριούχο και ασβέστιο) καθώς και ένζυμα για τη διάσπαση της ακετυλοχολίνης.
Λειτουργία & εργασίες
Η νευρομυϊκή τελική πλάκα επιτρέπει τον στοχευμένο έλεγχο και συστολή των σκελετικών μυών μέσω της μετάδοσης χημικών ερεθισμάτων. Μόλις η διέγερση, δηλαδή το δυναμικό δράσης, φτάσει στη σύναψη, τα κανάλια ασβεστίου ελεγχόμενης τάσης ανοίγουν στην προσυναπτική μεμβράνη. Το εισερχόμενο ασβέστιο συνδέεται με τα κυστίδια που είναι γεμάτα με τον νευροδιαβιβαστή και τα αναγκάζει να συντήξουν με την προσυναπτική μεμβράνη.
Η ακετυλοχολίνη απελευθερώνεται στο συναπτικό διάκενο και διαχέεται στη μεμβράνη των μετασυναπτικών μυϊκών ινών. Εκεί συνδέεται με τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, γεγονός που οδηγεί στο άνοιγμα των καναλιών νατρίου και καλίου. Η προκύπτουσα ισχυρή εισροή ιόντων νατρίου με ταυτόχρονη ασθενή εκροή ιόντων καλίου αποπολώνει το μετασυναπτικό δυναμικό της μεμβράνης. Δημιουργείται ένα λεγόμενο δυναμικό τελικής πλάκας, το οποίο ενεργοποιεί ένα δυναμικό δράσης στο μυϊκό κύτταρο όταν ξεπεραστεί μια συγκεκριμένη τιμή κατωφλίου. Το δυναμικό δράσης διάδοσης προκαλεί την απελευθέρωση ασβεστίου από το σαρκοπλασματικό δίκτυο μέσω καναλιών ιόντων ελεγχόμενης τάσης.
Το απελευθερούμενο ασβέστιο στη συνέχεια ενεργοποιεί τον μηχανισμό ολίσθησης των ινών μυϊκών ινών ακτίνης και μυοσίνης. Καθώς αυτά τα νήματα γλιστρούν το ένα στο άλλο, ο μυς μειώνεται και εμφανίζεται μια συστολή. Μετά την επιτυχή μετάδοση της διέγερσης, η ακετυλοχολίνη διαχωρίζεται από τον υποδοχέα. Το ένζυμο χολινεστεράση διασπά τον νευροδιαβιβαστή σε οξική και χολίνη και τα επιμέρους δομικά στοιχεία απορροφούνται ξανά στο προσυναπτικό κύτταρο, όπου συντίθενται ξανά σε ακετυλοχολίνη και στη συνέχεια συσκευάζονται σε κυστίδια.
Ασθένειες
Οι ασθένειες στην περιοχή του άκρου του κινητήρα αναφέρονται ως διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης διέγερσης, καθώς η σύνδεση μεταξύ νεύρου και μυός και έτσι επίσης η μετάδοση ερεθισμάτων είναι κατεστραμμένη.
Οι ασθένειες περιλαμβάνουν κυρίως διάφορα μυασθενικά σύνδρομα, τα οποία σχετίζονται με διαφορετικούς βαθμούς μυϊκής αδυναμίας που εξαρτάται από το στρες. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας και με κόπωση, άσκηση ή εξωτερικούς παράγοντες στρες όπως το άγχος, ενώ βελτιώνουν κατά τη διάρκεια φάσεων χαλάρωσης. Οι διάφορες μορφές μυασθενικών διαταραχών χαρακτηρίζονται γενικά από μια μάλλον άτυπη κλινική εικόνα με ατομικές βλάβες και ατομική πορεία. Το Myasthenia gravis είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία αντισώματα στην κινητική τελική πλάκα εμποδίζουν τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης.
Στη γενικευμένη μορφή που εμφανίζεται συχνά, η μυϊκή αδυναμία μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρους τους σκελετικούς μύες και ακόμη και να απειληθεί για τη ζωή εάν διαταραχθεί η λειτουργία των αναπνευστικών μυών. Το σύνδρομο Lambert-Eaten (LES) είναι επίσης μια αυτοάνοση ασθένεια. Η διαταραγμένη μετάδοση διέγερσης εκδηλώνεται, ωστόσο, στο κουμπί του συναπτικού τερματικού. Τα αντισώματα μπλοκάρουν τα κανάλια ασβεστίου στην προσυναπτική μεμβράνη, η οποία οδηγεί σε περιορισμένη απελευθέρωση του νευροδιαβιβαστή ακτιλυχολίνης. Τα τυπικά συμπτώματα είναι καθυστερημένη ανάπτυξη της μέγιστης δύναμης και ταχεία μυϊκή κόπωση, ειδικά κοντά και κοντά στον κορμό.
Το LES εμφανίζεται κυρίως σε σχέση με όγκους. Ωστόσο, τα σύνδρομα μυασθένειας μπορούν επίσης να συνοδεύσουν ενδοκρινικές ασθένειες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης ή ο υπερδραστικός θυρεοειδής. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μόλις αντιμετωπιστεί η υποκείμενη ασθένεια. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης συγγενείς διαταραχές που μπορούν να εντοπιστούν σε γενετικά ελαττώματα. Συμπτώματα όπως μυϊκή αδυναμία ή συμπτώματα παράλυσης μπορεί επίσης να προκληθούν από νευροτοξίνες. Η εξαιρετικά δηλητηριώδης τοξίνη αλλαντίασης αναστέλλει την απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης του νευροδιαβιβαστή στο νευρομυϊκό άκρο και έχει θανατηφόρο δράση ακόμη και σε χαμηλές δόσεις.
