Οπτική νευρομυελίτιδας

Στο Οπτική νευρομυελίτιδας Είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα και οδηγεί στην υποβάθμιση ορισμένων μονωτικών θηκών νεύρου (ιατρική ονομασία απομυελίνωση). Ως αποτέλεσμα, μια φλεγμονή του οπτικού νεύρου αναπτύσσεται μεταξύ μερικών μηνών και δύο ετών. Αυτό συμβαίνει είτε από τη μία πλευρά είτε από τις δύο πλευρές. Επιπλέον, ο νωτιαίος μυελός γίνεται φλεγμονή (μυελίτιδα).

Τι είναι το Neuromyelitis Optica;

Η νευρομυελίτιδα οπτική σχετίζεται με πολλά τυπικά συμπτώματα και παράπονα. Το πρώτο χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι το στρώμα μυελίνης διασπάται από τα κεντρικά νεύρα.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

Στο Οπτική νευρομυελίτιδας Σε πολλές περιπτώσεις υπάρχουν ειδικά αντισώματα εναντίον ενός συγκεκριμένου καναλιού νερού, το λεγόμενο κανάλι aquaporin-4. Η παθοφυσιολογική σημασία αυτών των ουσιών δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί πλήρως και αποτελεί αντικείμενο της τρέχουσας ιατρικής έρευνας. Η διαταραχή θεωρείται συνώνυμη σε ορισμένες περιπτώσεις Σύνδρομο Devic ή με τη συντομογραφία ΝΜΟ καθορισμένο.

Είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η νευρομυελίτιδα optica αντιπροσωπεύει περίπου το ένα τοις εκατό όλων των απομυελινωτικών ασθενειών. Επιπλέον, το ερώτημα είναι εάν η νευρομυελίτιδα οπτική είναι μια ειδική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας ή εάν είναι ανεξάρτητη ασθένεια.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά επιστημονικά στις αρχές του 19ου αιώνα. Στη συνέχεια, ο Eugène Devic και ο Fernand Gault ερεύνησαν την ασθένεια, έτσι ώστε η οπτική νευρομυελίτιδα να αναφέρεται επίσης μερικές φορές ως σύνδρομο Devic. Επί του παρόντος υπάρχει μια ομάδα μελέτης αφιερωμένη στην έρευνα για τη νευρομυελίτιδα οπτική. Το θέμα είναι η δικτύωση επιστημονικών και κλινικών ευρημάτων για τη διερεύνηση της κλινικής πορείας της νόσου και της συχνότητάς της.

αιτίες

Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της γνώσης της ιατρικής έρευνας, δεν υπάρχει ακόμη πλήρης σαφήνεια σχετικά με τις αιτίες που οδηγούν στην ανάπτυξη της οπτικής νευρομυελίτιδας. Ωστόσο, θεωρείται ότι τα ειδικά αντισώματα ενάντια στα λεγόμενα κανάλια aquaporin-4 παίζουν κεντρικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Επειδή αυτά τα αντισώματα εμφανίζονται σε πολλούς ασθενείς που επηρεάζονται από οπτική νευρομυελίτιδα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η νευρομυελίτιδα οπτική σχετίζεται με πολλά τυπικά συμπτώματα και παράπονα. Το πρώτο χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι το στρώμα μυελίνης διασπάται από τα κεντρικά νεύρα. Σε σχέση με αυτό, οι νευρικοί νευρίτιδες και ο νωτιαίος μυελός μειώνονται.

Κατά την περαιτέρω πορεία της νόσου, εμφανίζονται οπτικές διαταραχές, οι οποίες σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγούν σε τύφλωση (ιατρική ονομασία amaurosis). Η τύφλωση εμφανίζεται στα δύο ή και στα δύο μάτια και αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες. Επιπλέον, ένα παραπληγικό σύνδρομο είναι δυνατό στο πλαίσιο της οπτικής νευρομυελίτιδας, το οποίο σχετίζεται, για παράδειγμα, με αισθητηριακές διαταραχές, παραλυμένα άκρα ή διαταραχές της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης.

Βασικά η ασθένεια δείχνει είτε μονοφασική είτε πολυφασική πορεία. Επιπλέον, μπορεί να προχωρήσει χρονικά. Οι ιστολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν μερικώς απομυελινωτικές εστίες που είναι παρόμοιες με τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Η μη αναστρέψιμη νέκρωση είναι επίσης δυνατή.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα τυπικά για τη νευρομυελίτιδα, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν κατάλληλο ειδικό. Αυτός ή αυτή θα συζητήσει το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς (αναμνησία) και τα μεμονωμένα παράπονα με τον ενδιαφερόμενο ασθενή. Αυτό επιτρέπει την κλινική διάγνωση.

Σε σχέση με αυτό, απαιτούνται διάφορες νευρολογικές εξετάσεις στις οποίες, για παράδειγμα, αναζητούνται φλεγμονές στα οπτικά νεύρα και στον νωτιαίο μυελό. Η βλάβη στον εγκέφαλο, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις παρουσιάζει παρόμοια συμπτώματα, πρέπει επίσης να αποκλειστεί. Τα αντισώματα aquaporin-4 προσδιορίζονται για να διασφαλίσουν τη διάγνωση.

Απαιτείται επίσης μαγνητική τομογραφία του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης. Για παράδειγμα, η σκλήρυνση κατά πλάκας και η νευρίτιδα της οπισθοβουλίας μπορούν να αποκλειστούν ως μέρος της διαφορικής διάγνωσης. Πρέπει να σημειωθεί ότι, ιδιαίτερα στην αρχή της νόσου, δεν είναι πάντα δυνατή η ακριβής διαφοροποίηση από τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Η νευρίτιδα της οπισθοβουλίας συνδέεται συχνά με οπτικές διαταραχές παρόμοιες με την οπτική νευρομυελίτιδα, αλλά χωρίς εμπλοκή του νωτιαίου μυελού.

Επιπλοκές

Κατά κανόνα, η οπτική νευρομυελίτιδα προκαλεί φλεγμονή του οπτικού νεύρου. Επομένως, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει πλήρη απώλεια όρασης. Ειδικά σε παιδιά ή νέους, η απώλεια όρασης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή ψυχολογική βλάβη ή ακόμη και κατάθλιψη.

Στα παιδιά, η οπτική νευρομυελίτιδα διαταράσσει σαφώς την ανάπτυξη. Κατά κανόνα, δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά εάν η απώλεια της όρασης θα συμβεί και στις δύο πλευρές ή στη μία πλευρά. Επιπλέον, η νευρομυελίτιδα οπτική μπορεί να προκαλέσει άλλες διαταραχές ευαισθησίας ή παράλυση σε διάφορα μέρη του σώματος. Η λειτουργία της ουροδόχου κύστης μπορεί να διαταραχθεί ως αποτέλεσμα, έτσι ώστε ο ασθενής να αρρωστήσει με ακράτεια.

Η νευρομυελίτιδα οπτική μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα. Εάν το πάσχον άτομο έχει χάσει την όρασή του, δεν μπορεί να αποκατασταθεί και η απώλεια όρασης είναι συνήθως μη αναστρέψιμη. Εάν υπάρχουν ψυχολογικά παράπονα, το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται από την ψυχολογική θεραπεία. Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν επηρεάζεται επίσης αρνητικά από την οπτική νευρομυελίτιδα.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η δυσκολία στο να βλέπεις ή να έχεις πόνο στο ένα ή και στα δύο μάτια υποδηλώνει ασθένεια των ματιών Ένας γιατρός πρέπει να προσδιορίσει εάν πρόκειται για οπτική νευρομυελίτιδα και, εάν είναι απαραίτητο, να λάβει περαιτέρω μέτρα. Η βοήθεια ενός γιατρού είναι απαραίτητη το αργότερο όταν διαταράσσεται η ευεξία ή συμβαίνουν περαιτέρω σωματικές καταγγελίες στους μύες, τα έντερα και την ουροδόχο κύστη. Άτομα που ήδη πάσχουν από χρόνια ασθένεια των νεύρων πρέπει να επικοινωνήσουν με τον υπεύθυνο γιατρό γρήγορα εάν εμφανιστούν τα συμπτώματα που αναφέρονται.

Τα άτομα με γαστρεντερικές διαταραχές ή νευρολογικές διαταραχές είναι επίσης καλύτερα να μιλήσουν με έναν ειδικό το συντομότερο δυνατό, έτσι ώστε η οπτική νευρική μυελίτιδα να μπορεί να αναγνωριστεί και να αντιμετωπιστεί πριν εμφανιστούν περαιτέρω επιπλοκές. Εκτός από τον οικογενειακό γιατρό, μπορείτε επίσης να μιλήσετε με έναν οφθαλμίατρο. Η ακράτεια της συνοδείας της ουροδόχου κύστης και του εντέρου πρέπει να αντιμετωπιστεί από γαστρεντερολόγο ή άλλο παθολόγο. Εάν εμφανιστεί μυϊκή νόσος, θα πρέπει επίσης να καλέσετε έναν ορθοπεδικό χειρουργό ή έναν αθλητή. Μακροπρόθεσμα, οι ασθενείς συχνά χρειάζονται επίσης θεραπευτική υποστήριξη.

Θεραπεία & Θεραπεία

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για τη θεραπεία της οπτικής νευρομυελίτιδας. Χρησιμοποιούνται ανάλογα με τη μεμονωμένη περίπτωση και βασίζονται στα μεμονωμένα συμπτώματα και τη σοβαρότητα των καταγγελιών. Σε πολλές περιπτώσεις, η οπτική νευρομυελίτιδα εκτελείται σε ένα επεισόδιο, επομένως είναι μονοφασικό.

Από την άλλη πλευρά, μια πολυφασική ή χρόνια πορεία της νόσου είναι επίσης δυνατή. Οι εστίες απομυελίνωσης υποχωρούν συχνά ξανά. Ωστόσο, είναι επίσης δυνατή η μόνιμη βλάβη λόγω θανάτου ιστού. Στην περίπτωση διαλείπουσας πορείας, η θεραπεία ξεκινά με τη χορήγηση κορτιζόνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, ο πάσχων ασθενής δεν ανταποκρίνεται στην κορτιζόνη.

Η θεραπεία επομένως διαφέρει από τη σκλήρυνση κατά πλάκας, όπου χρησιμοποιούνται ειδικοί ανοσοδιαμορφωτές. Η μακροχρόνια θεραπεία για την ασθένεια βασίζεται στη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών, για παράδειγμα το δραστικό συστατικό αζαθειοπρίνη.

Μελέτες δείχνουν ότι το αντίσωμα rituximab θα μπορούσε επίσης να είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία της οπτικής νευρομυελίτιδας. Εκτός από την κορτιζόνη, οι υποτροπές στην οπτική νευρομυελίτιδα μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν χρησιμοποιώντας πλασμαφαίρεση.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για παραισθησία και κυκλοφορικές διαταραχές

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της οπτικής νευρομυελίτιδας είναι ευνοϊκή με την έγκαιρη διάγνωση και την επιτυχή φαρμακευτική θεραπεία. Η προϋπόθεση για αυτό είναι ότι τα δραστικά συστατικά των συνταγογραφούμενων φαρμάκων απορροφώνται καλά από τον οργανισμό και οδηγούν σε παλινδρόμηση της φλεγμονής. Σημαντική βελτίωση ή ανάκαμψη τεκμηριώνεται σε αυτούς τους ασθενείς μέσα σε λίγες εβδομάδες.

Εάν δεν ζητηθεί ιατρική υποστήριξη, η κατά τα άλλα ευνοϊκή πρόγνωση επιδεινώνεται. Η ικανότητα να βλέπει μειώνεται συνεχώς και μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη τύφλωση του ενδιαφερόμενου. Λόγω της συναισθηματικής επιβάρυνσης των καταγγελιών, ο κίνδυνος ψυχολογικών επιπλοκών αυξάνεται σημαντικά. Η πρόγνωση επιδεινώνεται επίσης εάν η ασθένεια εξελιχθεί σε χρόνια πορεία. Μπορεί να συμβεί μη αναστρέψιμη βλάβη στο οπτικό νεύρο. Ως αποτέλεσμα, η όραση του προσβεβλημένου ατόμου μειώνεται για τη ζωή.

Τα άτομα που έχουν ήδη υποφέρει από προηγούμενες ασθένειες και επομένως έχουν εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, αντιμετωπίζουν επίσης καθυστέρηση στη διαδικασία επούλωσης ή επίμονα παράπονα για την υγεία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, θα πρέπει να πραγματοποιείται ψυχοθεραπευτική υποστήριξη, καθώς συχνά παρατηρείται αλληλεπίδραση συναισθηματικών και σωματικών παραγόντων. Και οι δύο περιοχές επηρεάζουν ο ένας τον άλλον και μπορούν επομένως να επιφέρουν βελτίωση στη συνολική κατάσταση, εάν παρέχεται κατάλληλη υποστήριξη. Οι ασθενείς που έχουν διαλείπουσα ή επαναλαμβανόμενη νόσο θα χρειαστούν τακτική φαρμακευτική αγωγή καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

πρόληψη

Τα αποτελεσματικά μέτρα για την πρόληψη της νευρομυελίτιδας οπτικών δεν είναι ακόμη γνωστά σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της ιατρικής έρευνας. Από τη μία πλευρά υπάρχει αβεβαιότητα σχετικά με τις ακριβείς αιτίες της νόσου, από την άλλη είναι μια αυτοάνοση ασθένεια.

Τέτοιες ασθένειες γενικά δεν μπορούν να προληφθούν. Είναι επομένως ιδιαίτερα σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν ειδικό μόλις υποψιάζεστε την ασθένεια ή εάν εμφανιστούν τυπικά συμπτώματα για να ξεκινήσετε επαρκή θεραπεία.

Μετέπειτα φροντίδα

Εάν έχετε οπτική νευρομυελίτιδα, οι εξετάσεις παρακολούθησης θα πρέπει να πραγματοποιούνται ακόμη και αν τα συμπτώματα δεν είναι πλέον εμφανή. Οι εξετάσεις παρακολούθησης περιλαμβάνουν τον έλεγχο του οπτικού πεδίου (οπτικό πεδίο), του οπτικού δυναμικού (VEP, επίσης: VECP = οπτικά προκαλούμενο φλοιώδες δυναμικό) και μαγνητικής τομογραφίας (MRI) του εγκεφάλου. Το οπτικό πεδίο εξετάζεται από οφθαλμίατροι. Τα δύο μάτια ελέγχονται ξεχωριστά.

Έχει δοκιμαστεί ποια περιοχή αντιλαμβάνεται το αντίστοιχο μάτι όταν κοιτάζει ευθεία μπροστά. Ένα VEP πραγματοποιείται από τον νευρολόγο και μια μαγνητική τομογραφία γίνεται σε ακτινολογική πρακτική. Ένας μειωμένος χρόνος αντίδρασης στο VEP μπορεί να υποδηλώνει μια υπολειπόμενη ή ανανεωμένη φλεγμονή στην περιοχή της οπτικής οδού, μια κυκλοφοριακή διαταραχή ή εκφυλιστικές διεργασίες. Στη συνέχεια, η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου παρέχει μια εικόνα.

Ο θεραπευτής νευρολόγος αποφασίζει ποια από τις διαδικασίες πρέπει να πραγματοποιηθεί. Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, ένας μόνο έλεγχος είναι συνήθως επαρκής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται ετήσια παρακολούθηση.

Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, λαμβάνεται τότε απόφαση για το κατά πόσον και με ποια μορφή απαιτείται νέα θεραπεία. Για αυτό, πρέπει να ελεγχθεί εάν η φλεγμονή του οπτικού νεύρου είναι μέρος μιας άλλης ασθένειας. Ανάλογα με το αποτέλεσμα, πραγματοποιείται περαιτέρω αποκατάσταση. Δεν υπάρχει ειδικό φάρμακο για την παρακολούθηση της νευρομυελίτιδας οπτικής.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η ασθένεια συνοδεύεται από σταδιακή επιδείνωση του οπτικού νεύρου. Καθώς τα μέτρα αυτοβοήθειας δεν επαρκούν για τη βελτίωση της όρασης, θα πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού το συντομότερο δυνατό.

Επιπλέον, τα μάτια δεν πρέπει να εκτίθενται σε υπερβολικό στρες. Μην κοιτάτε απευθείας στον ήλιο ή άλλες φωτεινές πηγές φωτός. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε άμεση επιδείνωση της όρασης. Επιπλέον, όταν διαβάζετε ή εργάζεστε στην οθόνη, θα πρέπει να υπάρχουν επαρκείς φωτεινές πηγές στην περιοχή έτσι ώστε το οπτικό νεύρο να μην εκτίθεται σε περαιτέρω υπέρταση. Υπάρχει πάντα ο κίνδυνος ανεπανόρθωτης ζημιάς που πρέπει να αποφεύγεται.

Εάν υπάρχουν παράπονα στην πίσω περιοχή, η μόνιμη ανακούφιση ή η κακή στάση του σώματος δεν είναι ευεργετική. Αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε μη αναστρέψιμες βλάβες του σκελετικού συστήματος και να προκαλέσουν δευτερογενείς ασθένειες. Θα ήταν το αποτέλεσμα περιορισμοί στην κινητικότητα.Σε περίπτωση φλεγμονωδών συμπτωμάτων στην πλάτη, πόνο ή ένταση, είναι απαραίτητο να συνεργαστείτε με έναν γιατρό.

Πρέπει να διασφαλιστεί ένα σταθερό ανοσοποιητικό σύστημα έτσι ώστε ο οργανισμός να διαθέτει επαρκείς άμυνες διαθέσιμες για τη διαδικασία επούλωσης. Το σύστημα αυτοθεραπείας του σώματος μπορεί να υποστηριχθεί με δίαιτα πλούσια σε βιταμίνες, αποφυγή παχυσαρκίας και επαρκή άσκηση στον καθαρό αέρα.