Ραβδομυοσάρκωμα

ΕΝΑ Ραβδομυοσάρκωμα ανήκει στην ομάδα των όγκων μαλακών ιστών. Τα ραβδομυοσάρκωμα προκύπτουν από εκφυλισμένα ή όχι πλήρως ώριμα κύτταρα του μυός ή του συνδετικού ιστού. Το ραβδομυοσάρκωμα επηρεάζει σχεδόν αποκλειστικά τα παιδιά. Το 87% όλων των ασθενών είναι νεότεροι από 15 ετών. Τα αγόρια επηρεάζονται λίγο πιο συχνά από τα κορίτσια.

Τι είναι το ραβδομυοσάρκωμα;

Εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό, ο γιατρός θα αποσαφηνίσει τον βαθμό της νόσου. Για να το κάνει αυτό, θα χρησιμοποιήσει υπολογιστική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία (MRI) για να προσδιορίσει εάν ο όγκος έχει ήδη μετασταθεί ή αν υπάρχει μόνο ο πρωτεύων όγκος.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

ΕΝΑ Ραβδομυοσάρκωμα προκύπτει από εκφυλισμένα κύτταρα του μυϊκού ιστού. Ένα ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα, αν και έχει αποδειχθεί συσσώρευση εστιών στην περιοχή των παραρρινικών κόλπων, του ρινικού και του φάρυγγα, των οφθαλμικών υποδοχών, της κοιλότητας της ουροδόχου κύστης και του κόλπου.

Το ραβδομυοσάρκωμα επηρεάζει πολύ σπάνια τους ενήλικες · το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά κάτω των 15 ετών. Τα αγόρια είναι πιο πιθανό να επηρεαστούν από τα κορίτσια με πιθανότητα 1 στα 4.

αιτίες

Αιτίες για ένα Ραβδομυοσάρκωμα δεν μπορούσε να καθοριστεί σαφώς μέχρι τώρα. Ωστόσο, υπάρχει σχέση μεταξύ της εμφάνισης ορισμένων προϋπάρχουσων καταστάσεων και της εμφάνισης ραβδομυοσάρκωμα.

Προηγούμενη ακτινοθεραπεία ή λοίμωξη με τον ιό ΗΙ ή ΕΒ έχουν αρνητική επίδραση στην πιθανότητα ανάπτυξης ραβδομυοσάρκωμα.

Υπάρχει επίσης υποψία γενετικής σύνδεσης, ιδίως ασθένεια του γενετικά προκαλούμενου συνδρόμου Li-Fraumeni. Είναι πολύ πιθανό ότι τα καρκινικά κύτταρα προέρχονται από μεσεγχυματικά κύτταρα - εμβρυϊκά κύτταρα από τα οποία αναπτύσσονται αργότερα μυς και συνδετικός ιστός.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα του ραβδομυοσάρκωμα εξαρτώνται από την έκταση και την τοποθεσία. Συνήθως επηρεάζεται το κεφάλι, ο ουρογεννητικός σωλήνας και τα άκρα. Οι ενήλικες σπάνια πάσχουν από την ασθένεια, και τα παιδιά περισσότερο. Τις περισσότερες φορές, οι όγκοι εξαπλώνουν την ασθένεια σε άλλες γειτονικές περιοχές του σώματος. Αναπτύσσονται μεταστάσεις. Ο εγκέφαλος και τα πυελικά όργανα επηρεάζονται αισθητά. Η ατομική εκδήλωση των καταγγελιών δεν γνωρίζει σχεδόν κανένα όριο.

Οι προεξέχοντες βολβοί είναι χαρακτηριστικοί του ραβδομυοσάρκωμα στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού. Μερικές φορές υπάρχει επίσης πρήξιμο στη γνάθο. Η αναπνοή μέσω της μύτης είναι δύσκολη. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν ακόμη και προβλήματα ακοής. Εάν προσβληθεί η ουρογεννητική οδός, οι ασθενείς παραπονούνται για επώδυνη ούρηση.

Μια αίσθηση καψίματος συνοδεύει την ούρηση. Η απέκκριση δεν αναμιγνύεται σπάνια με αίμα. Ο κοιλιακός πόνος εμφανίζεται επίσης πολύ συχνά, γεγονός που υποδηλώνει την εξάπλωση της προσβολής. Ανάλογα με το φύλο, υπάρχουν και άλλα σημάδια. Οι άνδρες ασθενείς έχουν πρησμένους όρχεις και γυναίκες ασθενείς έχουν κολπική αιμορραγία.

Εάν το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται στα άκρα, εμφανίζεται πρήξιμο εκεί. Δεν χρειάζεται να είναι επώδυνοι. Επιπλέον, οι προσθήκες του προσβεβλημένου σώματος δεν μπορούν πλέον να μετακινούνται όπως συνήθως.

Διάγνωση & πορεία

ΕΝΑ Ραβδομυοσάρκωμα σχηματίζει σαφώς αισθητή διόγκωση και οίδημα. Όγκοι που είναι πολύ μικροί για ψηλάφηση ή είναι ορατοί μόνο με μικροσκόπιο μπορεί να εμφανιστούν λιγότερο συχνά.

Ο ασθενής θα αισθανθεί επίσης πόνο και, ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος του όγκου, θα πρέπει να αποδεχθεί σημαντικούς περιορισμούς στην κίνηση. Εάν ένας γιατρός μπορεί να αισθανθεί όγκους ή να τους εντοπίσει μετά από υπερηχογραφία (εξέταση με υπερήχους), θα ξεκινήσει περαιτέρω διαγνωστικά βήματα. Αυτό περιλαμβάνει ουσιαστικά τη βιοψία. Με μια λεπτή βελόνα θα αφαιρέσει τον ιστό κάτω από τοπική αναισθησία και μετά θα κάνει παθολογική εξέταση. Η διαδικασία είναι μια διαδικασία εξωτερικών ασθενών και δεν προκαλεί πόνο. Ο εργαστηριακός γιατρός μπορεί να συμπεράνει ότι υπάρχει ραβδομυοσάρκωμα με βάση τη φύση των κυττάρων.

Εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό, ο γιατρός θα αποσαφηνίσει τον βαθμό της νόσου. Για να το κάνει αυτό, θα χρησιμοποιήσει υπολογιστική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία (MRI) για να προσδιορίσει εάν ο όγκος έχει ήδη μετασταθεί ή αν υπάρχει μόνο ο κύριος όγκος. Θα καθορίσει επίσης εάν πρόκειται για υποτροπή (καρκίνος που έχει εμφανιστεί ξανά από έναν προηγούμενο, ίδιο καρκίνο). Ανάλογα με τον βαθμό της νόσου, ο γιατρός θα ξεκινήσει περαιτέρω θεραπευτικά βήματα.

Επιπλοκές

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το ραβδομυοσάρκωμα οδηγεί σε θάνατο μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες επειδή εξαπλώνεται γρήγορα μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και του λεμφικού συστήματος. Σήμερα, ωστόσο, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά λόγω της εντατικής θεραπείας με σημαντικά πιο αποτελεσματικούς χημειοθεραπευτικούς παράγοντες.Επιπλέον, η πρόγνωση και η ανάπτυξη επιπλοκών εξαρτώνται από τον τύπο του ραβδομυοσάρκωμα.

Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα αναπτύσσεται πολύ πιο επιθετικά από το λεγόμενο εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα. Ο σχηματισμός μεταστάσεων πραγματοποιείται επίσης πολύ πιο γρήγορα στο κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα. Το ίδιο ισχύει και για τον κίνδυνο επανεμφάνισης. Αν και τα ραβδομυοσάρκωμα μπορούν να εμφανιστούν σε όλα σχεδόν τα όργανα, προτιμούν την περιοχή της κεφαλής και του λαιμού, τα άκρα καθώς και τα ουροποιητικά και γεννητικά όργανα.

Τα συμπτώματα που προκύπτουν εξαρτώνται από τη θέση του αντίστοιχου ραβδομυοσάρκωμα. Κοιλιακός πόνος, επώδυνη ούρηση και αίμα στα ούρα είναι κοινά. Οι μεταστάσεις βρίσκονται αρχικά στους γειτονικούς λεμφαδένες, στο σκελετικό σύστημα και στους πνεύμονες. Μια πλήρης θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα είναι δυνατή σήμερα εάν ξεκινήσει εντατική θεραπεία καρκίνου πριν από την εμφάνιση μεταστάσεων.

Ωστόσο, η επιτυχής χειρουργική αφαίρεση του όγκου εξαρτάται επίσης από τη θέση του. Μετά την πλήρη αφαίρεση, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. Οι όγκοι που δεν έχουν καταγραφεί πλήρως μπορούν να επανεμφανιστούν χρόνια αργότερα. Επιπλέον, ο κίνδυνος σχηματισμού μεταστάσεων αυξάνεται σε αυτήν την περίπτωση.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Δεδομένου ότι το ραβδομυοσάρκωμα είναι όγκος, πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύεται μόνη της και το ραβδομυοσάρκωμα δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με μέτρα αυτοβοήθειας. Στη χειρότερη περίπτωση, ο ενδιαφερόμενος θα πεθάνει εάν δεν αντιμετωπιστεί. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου έχει πάντα πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία. Κατά κανόνα, ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί την περίπτωση ραβδομυοσάρκωμα εάν το άτομο που πάσχει πάσχει από σοβαρό πρήξιμο των ματιών ή προεξέχοντα μάτια.

Η αναπνοή του προσβεβλημένου ατόμου καθίσταται επίσης πιο δύσκολη, έτσι ώστε οι έντονες δραστηριότητες ή οι αθλητικές δραστηριότητες να μην μπορούν να πραγματοποιηθούν χωρίς περαιτέρω καθυστέρηση. Στα κορίτσια, το ραβδομυοσάρκωμα προκαλεί συχνά κολπική αιμορραγία χωρίς ιδιαίτερο λόγο. Η επίπονη ούρηση μπορεί επίσης να υποδηλώνει αυτήν την κατάσταση και πρέπει να αξιολογείται και να αντιμετωπίζεται από γιατρό.

Η διάγνωση του ραβδομυοσάρκωμα γίνεται συνήθως σε νοσοκομείο. Στη συνέχεια, πραγματοποιείται περαιτέρω θεραπεία από έναν ειδικό ανάλογα με τα συμπτώματα. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται μπορεί επίσης να περιοριστεί από το ραβδομυοσάρκωμα.

Θεραπεία & Θεραπεία

Ο όγκος συνήθως αφαιρείται πρώτα με χειρουργική επέμβαση. Μια υπολογιστική τομογραφία ή μια τομογραφία μαγνητικού συντονισμού που παράγεται ως μέρος της διάγνωσης διευκολύνει τον προγραμματισμό της επέμβασης και περιορίζει την περιοχή στην οποία πρόκειται να πραγματοποιηθεί η ακτινοβόληση.

Εκτός από την ακτινοθεραπεία, επιχειρείται χημειοθεραπεία. Και τα δύο αποσκοπούν στην αποτροπή τυχόν εξάπλωσης ή ανάπτυξης περαιτέρω όγκων κυττάρων όγκου. Εάν ο όγκος δεν είναι λειτουργικός, γίνεται πρώτα μια προσπάθεια συρρίκνωσης του όγκου με χημειοθεραπεία, έτσι ώστε να είναι δυνατή η χειρουργική αφαίρεση μετά.

Εάν η συνδυασμένη θεραπεία απομάκρυνσης όγκων, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας είναι επιτυχής, η πρόγνωση είναι καλή. Η πενταετής πρόβλεψη είναι 70%. Εάν έχουν ήδη σχηματιστεί μεταστάσεις, η πρόγνωση είναι περίπου 30%. Εάν πρόκειται για υποτροπή, η πρόγνωση είναι σημαντικά χαμηλότερη.

πρόληψη

Ενας Ραβδομυοσάρκωμα δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, συνιστάται τα παιδιά με μια δυσμενή προϋπάρχουσα ασθένεια (λοίμωξη από EBV ή HIV, προηγούμενη θεραπεία με ακτινοβολία ή παρουσία του συνδρόμου Li-Fraumeni) να συμβουλευτούν έναν γιατρό σε στενά διαστήματα. Εάν ένα παιδί παραπονεθεί επανειλημμένα για πόνο στο λαιμό, τη μύτη, τις πρίζες των ματιών ή τον κόλπο, θα πρέπει επίσης να παρουσιαστούν σε γιατρό.

Μετά την αντιμετώπιση ή τη θεραπεία της νόσου του ραβδομυοσάρκωμα, το άτομο που πάσχει πρέπει επίσης να εξεταστεί προσεκτικά για μια νέα ασθένεια. Ειδικά με τα παιδιά που κινδυνεύουν, ένας υγιεινός τρόπος ζωής - μια υγιεινή διατροφή, πολλή άσκηση στον καθαρό αέρα - θα πρέπει να μειώσει την πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου.

Μετέπειτα φροντίδα

Η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή και πρέπει να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Ωστόσο, υπάρχουν πολλές θεραπείες που οι πάσχοντες μπορούν να κάνουν στο σπίτι. Αυτό μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Για επαρκή αναγέννηση, οι πάσχοντες θα πρέπει να το κάνουν εύκολο μετά τη θεραπεία.

Δεδομένου ότι το ανοσοποιητικό σύστημα είναι εξαιρετικά εξασθενημένο μετά τη θεραπεία, πρέπει να αποφεύγεται η επαφή με άρρωστα άτομα στο κοινωνικό περιβάλλον. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να έχουν άθικτη υγιεινή ύπνου. Ο επαρκής ύπνος μετά τη θεραπεία είναι πολύ σημαντικός. Μια ισορροπημένη και πλούσια σε βιταμίνες δίαιτα και άσκηση θα πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί μετά τη θεραπεία.

Αυτό ενισχύει σημαντικά το ανοσοποιητικό σύστημα. Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια αποτελεί μεγάλο βάρος για όσους πάσχουν, συνιστάται να υποβάλλονται σε μόνιμη ψυχολογική συμβουλευτική. Η επίσκεψη σε μια ομάδα αυτοβοήθειας μπορεί επίσης να βοηθήσει τους πληγέντες να μάθουν πώς να ζουν με την ασθένεια.

Στην ομάδα αυτοβοήθειας, αυτοί που επηρεάζονται μπορούν επίσης να ανταλλάξουν ιδέες με άλλους άρρωστους και να μάθουν νέους τρόπους αντιμετώπισης της νόσου. Ως αποτέλεσμα, πολλοί δεν αισθάνονται μόνοι. Οι στενοί συγγενείς πρέπει επίσης να συμμετέχουν επαρκώς στη ζωή. Αυτά μπορούν επίσης να υποστηρίξουν και να βοηθήσουν τους πληγέντες. Τα προϊόντα που περιέχουν νικοτίνη και αλκοόλ πρέπει να αποφεύγονται, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητες επιπλοκές.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το ραβδομυοσάρκωμα είναι μια σοβαρή ασθένεια που πρέπει να αντιμετωπιστεί από έμπειρους γιατρούς. Ωστόσο, η αυτοβοήθεια στην καθημερινή ζωή μπορεί να υποστηρίξει θεραπείες ή να ανακουφίσει τις συνέπειές τους. Ανάλογα με το εάν έχουν χρησιμοποιηθεί ή έχουν χρησιμοποιηθεί χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία, συνιστάται στον ασθενή να ξεκουραστεί για βέλτιστη αναγέννηση. Λόγω του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, αποφεύγεται καλύτερα η επαφή με άτομα που πάσχουν από λοίμωξη. Ο ύπνος μιας καλής νύχτας είναι εξίσου σημαντικός με μια υγιεινή διατροφή και αρκετή ποσότητα νερού για να πιει.

Η σκέψη να πάσχετε από κακοήθη ασθένεια είναι συχνά αγχωτική. Εδώ οι ομάδες αυτοβοήθειας βοηθούν στην επεξεργασία αυτού του εύρους. Συχνά τα παιδιά και οι έφηβοι επηρεάζονται από το ραβδομυοσάρκωμα. Επωφεληθείτε από ψυχολόγους ή ψυχο-ογκολόγους που ειδικεύονται στους εφήβους. Οι γονείς μπορούν στη συνέχεια να συμμετέχουν σε αυτές τις θεραπείες με στοχευμένο τρόπο. Αυτό ισχύει και για τους δασκάλους, έτσι ώστε τα παιδιά να μπορούν να συνεχίσουν να μελετούν καλά κατά τη διάρκεια της ασθένειας και να μην χάνουν επαφή με την τάξη.

Η άσκηση είναι ένας παράγοντας που μπορεί επίσης να ενσωματωθεί στην αυτοβοήθεια. Εδώ πρέπει να ληφθούν υπόψη οι μεμονωμένες δυνάμεις του ασθενούς. Η βόλτα στον καθαρό αέρα είναι εξίσου χρήσιμη με λίγη φυσική κατάσταση αφού περάσατε τις θεραπείες. Οι ενήλικες ασθενείς αποφεύγουν καλύτερα τη νικοτίνη και το αλκοόλ, καθώς οι αγγειακές τοξίνες φυσικά δεν είναι ευεργετικές στον καρκίνο.