Σύνδρομο SAPHO

ο Σύνδρομο SAPHO είναι μια ασθένεια από την ομάδα των ρευματικών παθήσεων, η οποία σχετίζεται με τα καρδιαγγειακά συμπτώματα της αρθρίτιδας, της ακμής, της φλύκταινας, της υπερότωσης και της οστείτιδας. Η αιτία είναι πιθανώς μια δερματική λοίμωξη. Μέχρι στιγμής, η θεραπεία ήταν καθαρά συμπτωματική.

Τι είναι το σύνδρομο SAPHO;

Οι ρευματικές ασθένειες σχηματίζουν έναν κύκλο ασθενειών με σχετικές επώδυνες καταστάσεις του μυοσκελετικού συστήματος. Μια πολύπλευρη ασθένεια από τις ρευματικές ασθένειες είναι η λεγόμενη Σύνδρομο SAPHO. Το όνομα είναι ένα αρκτικόλεξο που αποτελείται από τα πρώτα γράμματα των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων.

Τα συμπτώματα επομένως περιλαμβάνουν κυρίως αρθρίτιδα, ακμή, φλύκταινα, υπερότωση και οστείτιδα. Συνήθως τα μεμονωμένα συμπτώματα δεν αναγνωρίζονται αμέσως ως συνεκτική κλινική εικόνα λόγω της μεταβλητότητας της έκφρασης. Το σύνδρομο SAPHO επηρεάζει συνήθως νέες γυναίκες και άνδρες.

Ούτε η επίπτωση ούτε ο επιπολασμός του συνδρόμου είναι σίγουρες. Δεδομένου ότι μόνο 20 περίπου περιπτώσεις έχουν τεκμηριωθεί εντός 20 ετών, θεωρείται σχετικά χαμηλή συχνότητα. Το σύνδρομο σχετίζεται με δερματικές λοιμώξεις, ψωρίαση, ιεροθυλαίτιδα, εντερικές παθήσεις και ασθένειες Lyme.

αιτίες

Η ακριβής αιτιολογία του συνδρόμου SAPHO δεν είναι ακόμη γνωστή. Δεν πρέπει να αναμένεται ομοιόμορφο ιστορικό ανάπτυξης λόγω της μεταβλητότητας της νόσου. Δεδομένου ότι όλες οι περιπτώσεις του συνδρόμου φαίνεται να σχετίζονται με δερματολογικά συμπτώματα, η αιτιώδης λοίμωξη του δέρματος είναι επί του παρόντος η πιο πιθανή αιτία.

Στην αιτιοπαθογένεση, υπάρχει εικασία για μια αιτιώδη υποκλινική λοίμωξη με τη μορφή, για παράδειγμα, ακμής, από την οποία θα μπορούσε να αναπτυχθεί μια ανοσοαντιδραστική οστεομυελίτιδα. Η συνυπάρχουσα συμπτωματική περιτοδίτιδα και ο σταδιακός πόνος στα οστά στον ασθενή θα μπορούσαν επίσης να οφείλονται σε αυτήν την αιτία.

Το ίδιο ισχύει και για τη γειτονική αρθρίτιδα. Το πώς θα μπορούσαν να φανούν λεπτομερώς οι σχέσεις δεν έχει διευκρινιστεί οριστικά. Γενετικοί παράγοντες θα μπορούσαν επίσης να εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου. Τουλάχιστον αυτό είναι που προτείνει το ζωικό μοντέλο cmo mouse, το οποίο τεκμηριώνει οικογενειακές συστάδες.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Οι ασθενείς με σύνδρομο SAPHO πάσχουν από συμπτώματα διαφόρων βαθμών και μεγάλη μεταβλητότητα. Τα βασικά συμπτώματα είναι τα συμπτώματα της αρθρίτιδας, της αρθρίτιδας, της ακμής, της φλύκταινας, της υπερόστασης και της οστείτιδας. Σε πολλές περιπτώσεις τα συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά σε διαφορετικούς ασθενείς.

Τα κύρια συμπτώματα συνδέονται συνήθως με άλλα σημάδια ασθένειας, ιδίως κόπωση, σοβαρά συμπτώματα πόνου ή γαστρεντερικά συμπτώματα. Οι ασθενείς συχνά παραμορφώνονται λόγω των δερματικών συμπτωμάτων τους. Λόγω του πόνου τους, η ικανότητά τους να συμμετέχουν στην καθημερινή ζωή είναι επίσης περιορισμένη.

Η περισσότερη φλύκταινα σε όσους επηρεάζονται συγκεντρώνεται στα χέρια και στα πόδια. Οι υπερστάσεις εντοπίζονται πρωτίστως στον στερνοκοκκικό σύνδεσμο. Η οστείτιδα μπορεί να εκφραστεί ως σπονδυλορθροπάθεια, σπονδυλοδισκίτιδα, χρόνια επαναλαμβανόμενη πολυεστιακή οστεομυελίτιδα ή φλυκταινώδης αρθροστατίτιδα. Δεν πρέπει κάθε ασθενής να έχει και τα πέντε βασικά συμπτώματα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η αύξηση των δεικτών HLA-B8 και HLA-B27 δεν αποτελεί υποχρεωτικό διαγνωστικό κριτήριο για το σύνδρομο SAPHO. Μόνο μερικοί από τους ασθενείς παρουσιάζουν αύξηση. Για τη διάγνωση, η επισκόπηση των συμπτωμάτων είναι ζωτικής σημασίας. Σε πολλές περιπτώσεις, η μεταβλητότητα της σοβαρότητας καθιστά δύσκολη την έγκαιρη διάγνωση.

Η διάγνωση βασίζεται σε απεικονιστικές διαδικασίες όπως το σκελετικό σπινθηρογράφημα και η μαγνητική τομογραφία, καθώς όλα τα εργαστηριακά ευρήματα στο σύνδρομο SAPHO θεωρούνται λιγότερο χαρακτηριστικά. Η έγκαιρη διάγνωση υποδηλώνει ευνοϊκή πρόγνωση. Δεδομένου ότι το σύνδρομο στο σύνολό του διαγιγνώσκεται συνήθως μόνο σε προχωρημένο στάδιο, σπάνια αναμένεται μια απολύτως ευνοϊκή πρόγνωση. Στα μεταγενέστερα στάδια του συνδρόμου, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα συμπτώματα, τα οποία μπορεί να ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό σε σοβαρότητα από περίπτωση σε περίπτωση.

Επιπλοκές

Πρώτα απ 'όλα, εκείνοι που πάσχουν από το σύνδρομο SAPHO πάσχουν από σοβαρά δερματικά παράπονα. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μειωμένη αισθητική, έτσι ώστε εκείνοι που επηρεάζονται να μην αισθάνονται πλέον καλά ή να υποφέρουν από σύμπλοκα κατωτερότητας και σημαντικά μειωμένη αυτοεκτίμηση.

Ο εκφοβισμός και τα πειράγματα μπορεί επίσης να συμβούν και να έχουν αρνητική επίδραση στην ψυχολογική κατάσταση του ασθενούς, έτσι ώστε το σύνδρομο να οδηγήσει σε ψυχολογική αναστάτωση ή κατάθλιψη. Επιπλέον, οι περισσότεροι ασθενείς του συνδρόμου πάσχουν επίσης από εξάντληση και μόνιμη κόπωση, η οποία, ωστόσο, δεν μπορεί να αντισταθμιστεί με τη βοήθεια του ύπνου. Τα καθημερινά πράγματα και δραστηριότητες είναι επίσης δύσκολα για τους περισσότερους από αυτούς που επηρεάζονται, έτσι ώστε να εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή ζωή.

Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται ψυχολογική θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, η φαρμακευτική αγωγή είναι επίσης απαραίτητη για αυτό το σύνδρομο. Κατά κανόνα, το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζεται.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το σύνδρομο SAPHO πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί επίσης να οδηγήσει στο θάνατο του ενδιαφερόμενου ατόμου εάν το σύνδρομο δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως. Για το λόγο αυτό, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου έχουν πάντα θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου.

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν ο ασθενής πάσχει από πολύ σοβαρή ακμή. Αυτό οδηγεί επίσης στο σχηματισμό φλυκταινών στο δέρμα και το δέρμα συνήθως επηρεάζεται επίσης από ερυθρότητα και φαγούρα. Σε πολλές περιπτώσεις, η κόπωση υποδηλώνει επίσης την ασθένεια, ειδικά εάν εμφανιστεί για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και χωρίς ιδιαίτερο λόγο. Ωστόσο, δεν πρέπει να υπάρχουν όλα τα συμπτώματα για να δείξουν το σύνδρομο SAPHO.

Η πρώτη διάγνωση του συνδρόμου μπορεί να γίνει από έναν γενικό ιατρό ή από έναν δερματολόγο. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν περιορίζεται ή μειώνεται από την ασθένεια. Κατά κανόνα, το σύνδρομο μπορεί να αντιμετωπιστεί σχετικά καλά, έτσι ώστε να θεραπεύεται συνήθως εντελώς.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου SAPHO υπήρξε μέχρι στιγμής μια καθαρά συμπτωματική θεραπεία. Δεδομένου ότι οι αιτίες δεν έχουν διευκρινιστεί οριστικά, μόνο τα μεμονωμένα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν. Επομένως, το σύνδρομο δεν είναι ιάσιμο μέχρι στιγμής. Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως ΜΣΑΦ είναι διαθέσιμα για συμπτωματική θεραπεία ασθενών. Επιπλέον, οι ασθενείς συνήθως πρέπει να αλλάξουν τη ζωή τους ως μέρος της θεραπείας και έτσι, για παράδειγμα, να αποφύγουν μόνιμα το οδυνηρό άγχος.

Σε πολλές περιπτώσεις, η φυσιοθεραπευτική φροντίδα έχει οδηγήσει σε βελτίωση των συμπτωμάτων και, κυρίως, των συμπτωμάτων του πόνου. Δεδομένου ότι η ανοσολογική σύνδεση είναι προφανής, ανοσοκατασταλτικές ουσίες όπως κορτικοειδή χρησιμοποιούνται επί του παρόντος για τη θεραπεία αυτών που προσβάλλονται. Περιγράφηκαν επίσης θεραπευτικές προσεγγίσεις που χρησιμοποιούν ουσίες όπως ΜΤΧ και κολχικίνη.

Πρόσθετες θεραπευτικές προσεγγίσεις προσφέρονται με διφωσφονικά όπως το ζολεδρονικό οξύ. Μεμονωμένα αντιβιοτικά δοκιμάζονται επίσης, όπως η δοξυκυκλίνη και η αζιθρομυκίνη. Η θεραπεία με ιντερφερόνη μπορεί επίσης να χρησιμεύσει ως ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Δεδομένου ότι το σύνδρομο SAPHO θεωρείται συχνά από τους ασθενείς ως παραμόρφωση, παρέχεται ψυχοθεραπευτική φροντίδα επιπλέον της φυσικής θεραπείας σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Στη θεραπεία, οι ασθενείς μαθαίνουν να αντιμετωπίζουν καλύτερα την ασθένειά τους και να επεξεργάζονται την εμπειρία της παραμόρφωσης. Η σταθεροποίηση της ψυχολογικής κατάστασης έχει δείξει θετικά αποτελέσματα στην πορεία της νόσου σε σχέση με πολλές διαφορετικές ασθένειες και σε μεμονωμένες περιπτώσεις ακόμη και ανακούφισε υποκειμενικά αντιληπτά προβλήματα πόνου.

πρόληψη

Αν και υπάρχουν τώρα λογικές εικασίες σχετικά με την αιτία του συνδρόμου SAPHO, οι οριστικές αιτίες δεν είναι ακόμη γνωστές λεπτομερώς. Δεδομένου ότι η αιτιολογία δεν έχει αποσαφηνιστεί, δεν υπάρχουν διαθέσιμα προληπτικά μέτρα μέχρι σήμερα. Δεν υπάρχει τίποτα που να αποτρέπει το σύνδρομο αυτή τη στιγμή.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εκείνοι που πάσχουν από σύνδρομο SAPHO έχουν πολύ λίγα και μόνο πολύ περιορισμένα μέτρα άμεσης παρακολούθησης διαθέσιμα. Για το λόγο αυτό, όσοι πάσχουν από αυτήν την ασθένεια πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό πολύ νωρίς για να αποτρέψουν άλλες πιθανές επιπλοκές και παράπονα, καθώς δεν μπορεί να θεραπευτεί ανεξάρτητα. Δεδομένου ότι το σύνδρομο SAPHO είναι μια γενετική ασθένεια, συνήθως δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Επομένως, εάν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά, οι γενετικοί έλεγχοι και η συμβουλευτική πρέπει πάντα να πραγματοποιούνται πρώτα προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της ασθένειας στους απογόνους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο SAPHO μπορεί να ανακουφιστεί καλά με τα μέτρα φυσιοθεραπείας ή φυσιοθεραπείας. Ο ενδιαφερόμενος μπορεί επίσης να κάνει πολλές από τις ασκήσεις στο σπίτι του για να αποτρέψει την εμφάνιση άλλων καταγγελιών και να επιταχύνει την επούλωση.

Τα περισσότερα από αυτά που επηρεάζονται από το σύνδρομο SAPHO εξαρτώνται επίσης από τη λήψη φαρμάκων. Πρέπει να ακολουθείτε όλες τις οδηγίες του γιατρού και πρώτα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν υπάρχουν ερωτήσεις ή εάν κάτι είναι ασαφές. Πρέπει επίσης να τηρείτε τη συνταγογραφούμενη δοσολογία και την κανονική πρόσληψη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο SAPHO μπορούν να λάβουν διάφορα μέτρα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων τους. Συνιστάται επαρκής παροχή θερμότητας στο σώμα, αποφυγή ρεύματος και χρήση προστατευτικής ενδυμασίας σε κρύο περιβάλλον. Προωθούν την ευημερία και αποφεύγουν πιθανές επιπλοκές.

Το μυοσκελετικό σύστημα πρέπει να προστατεύεται επαρκώς από καταστάσεις υπερφόρτωσης. Οι καθημερινές εργασίες πρέπει να εκτελούνται σύμφωνα με τις προδιαγραφές του οργανισμού. Εάν είναι δυνατόν, ο χειρισμός φυσικών δραστηριοτήτων ή καθημερινών υποχρεώσεων πρέπει να αναδιαρθρωθεί. Πρέπει να αναδιανεμηθούν σε συνεννόηση με άτομα που βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση. Ασκήσεις και εκπαιδευτικές μονάδες από τον τομέα της φυσικοθεραπείας μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των υπαρχόντων συμπτωμάτων. Αυτές οι εκπαιδεύσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανεξάρτητα ανά πάσα στιγμή από εκείνους που επηρεάζονται στην καθημερινή ζωή. Υποστηρίζουν τον οργανισμό και βοηθούν στην αντιμετώπιση της νόσου.

Οι γνωστικές θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση του υπάρχοντος πόνου. Οι ασθενείς αναφέρουν ότι οι μέθοδοι χαλάρωσης είναι επίσης χρήσιμες.Η τακτική χρήση αυτογενών προπονήσεων, διαλογισμού ή γιόγκα έχει δείξει ότι μπορούν να είναι επιτυχημένες ως δυνατότητες αυτοβοήθειας. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για κόπωση. Θα πρέπει να αφήσετε στον εαυτό σας αρκετές περιόδους ανάπαυσης στην καθημερινή ζωή και να αφήσετε το σώμα να αναγεννηθεί. Συνιστάται επίσης η βελτιστοποίηση της υγιεινής του ύπνου.