Σύνδρομο Schmidt

ο Σύνδρομο Schmidt είναι επίσης ως Πολυενδοκρινικό αυτοάνοσο σύνδρομο τύπου II γνωστός. Είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που σχετίζεται με αρκετές ανεπάρκειες ορμονών.

Τι είναι το σύνδρομο Schmidt;

Τα πρώτα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται μόνο στην ενήλικη ζωή. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Schmidt οφείλονται στην ανεπάρκεια των διαφόρων ορμονικών αδένων.
© Double Brain - stock.adobe.com

ο Σύνδρομο Schmidt αρχικά περιγράφεται από τον παθολόγο Martin Benno Schmidt ως συνδυασμός της νόσου του Addison και της θυρεοειδίτιδας του Hashimoto. Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto είναι μια χρόνια φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα που οδηγεί σε έναν ανενεργό θυρεοειδή. Η νόσος του Addison είναι μια μη ενεργή λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων.

Με τα χρόνια, ο ορισμός του συνδρόμου Schmidt επεκτάθηκε ώστε να συμπεριλάβει και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Αυτά μπορεί επίσης να είναι παρόντα, αλλά δεν χρειάζεται να είναι. Οι προληπτικές αυτοάνοσες ασθένειες του συνδρόμου Schmidt περιλαμβάνουν αλωπεκία, κακοήθη αναιμία, μυασθένεια gravis και σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1.

αιτίες

Όπως με πολλές άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, οι αιτίες του συνδρόμου Schmidt είναι άγνωστες. Ωστόσο, η γενετική προδιάθεση φαίνεται να παίζει ρόλο. Έχει παρατηρηθεί ότι οι τύποι HLA κατηγορίας II DR4 και DR3 εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με σύνδρομο Schmidt παρά σε υγιείς ανθρώπους. Το HLA σημαίνει Ανθρώπινο Αντιγόνο Λευκοκυττάρων.

Αυτές είναι γλυκοπρωτεΐνες που είναι αγκυρωμένες στη μεμβράνη των κυττάρων. Δίνουν στο κύτταρο μια ατομική υπογραφή και παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα. Βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα να κάνει διάκριση μεταξύ των δομών του ίδιου του σώματος και του σώματος. Οι ενήλικες γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από το σύνδρομο Schmidt.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μόνο στην ενήλικη ζωή. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Schmidt οφείλονται στην ανεπάρκεια των διαφόρων ορμονικών αδένων. Η βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί στη νόσο του Addison. Η ανεπάρκεια της ορμόνης αλδοστερόνης οδηγεί σε χαμηλή αρτηριακή πίεση, υπονατριαιμία και υπερκαλιαιμία.

Η ανεπάρκεια κορτιζόλης προκαλεί αδυναμία, ναυτία και έμετο. Οι ασθενείς έχουν χαμηλό σάκχαρο στο αίμα και χάνουν βάρος. Λόγω της έλλειψης κορτιζόλης, η υπόφυση παράγει περισσότερο ACTH. Αυτό προκαλεί απελευθέρωση μελατονίνης και συνεπώς υπερχρωματισμό του δέρματος. Οι ασθενείς ξεχωρίζουν για το χάλκινο δέρμα τους.

Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto συχνά σχετίζεται με έναν ανενεργό θυρεοειδή (υποθυρεοειδισμό). Τα τυπικά συμπτώματα του υποθυρεοειδισμού είναι η δυσανεξία στο κρύο, το οίδημα της πάστας, η τριχόπτωση, η δυσκοιλιότητα, η αύξηση βάρους και η απώλεια λίμπιντο. Κατά την έναρξη της θυρεοειδίτιδας του Hashimoto, οι ασθενείς μπορούν επίσης να αναπτύξουν υπερδραστήριο θυρεοειδή, γνωστό ως Hashitoxicosis.

Όταν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού σώματος στρέφονται εναντίον των β-κυττάρων στο πάγκρεας, αναπτύσσεται ο διαβήτης τύπου 1. Τα βήτα κύτταρα παράγουν την ορμόνη ινσουλίνη, έτσι η βλάβη οδηγεί σε ανεπάρκεια ινσουλίνης. Χωρίς ινσουλίνη, τα κύτταρα του σώματος δεν μπορούν να απορροφήσουν γλυκόζη από το αίμα. Το αποτέλεσμα είναι υπεργλυκαιμία.

Λόγω της καταστροφής των μελανοκυττάρων στο δέρμα, μπορεί να αναπτυχθεί η νόσος του λευκού κηλίδας. Τυπικό της νόσου, που ονομάζεται επίσης λεύκη, είναι μια ανομοιογενής απώλεια χρωστικής. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί κακοήθης αναιμία. Η κακοήθης αναιμία προκαλείται από την έλλειψη βιταμίνης Β12.

Η αιτία της ανεπάρκειας είναι μια χρόνια φλεγμονή του στομάχου, η οποία προκαλείται από τα αντισώματα στο σύνδρομο Schmidt. Η φλεγμονή αναγκάζει τα κύτταρα στο στομάχι να μην παράγουν αρκετό εγγενή παράγοντα. Αυτό είναι απαραίτητο για την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στο έντερο. Χαρακτηριστικό της κακοήθης αναιμίας είναι συμπτώματα όπως αίσθημα καύσου στη γλώσσα, κόκκινο χρώμα της γλώσσας, νευρολογικά παράπονα, κόπωση, ωχρότητα και δυσκολία συγκέντρωσης. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Schmidt, πραγματοποιείται εξέταση αντισωμάτων στο αίμα. Επιπλέον, διαγιγνώσκονται οι μεμονωμένοι ορμονικοί αδένες. Για αυτό, οι ορμόνες Τ3, Τ4, TSH, κορτιζόνη, αλδοστερόνη, ινσουλίνη, γλυκαγόνη και μελατονίνη προσδιορίζονται στο αίμα. Ανάλογα με τη σοβαρότητα, υπάρχει κάποια ανεπάρκεια σε ορισμένες ορμόνες.

Οι τύποι HLA κατηγορίας D3 και D4 μπορούν ενδεχομένως να αποδειχθούν. Για να εκτιμηθεί η έκταση της νόσου και να διαγνωστεί η ατομική ανεπάρκεια ορμονών, μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν διαδικασίες απεικόνισης όπως υπερηχογράφημα ή CT.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Schmidt μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πάσχοντες πάσχουν από μειωμένη αρτηριακή πίεση και συνεχίζουν να πάσχουν από αναιμία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη και, σε πολλές περιπτώσεις, απώλεια συνείδησης. Εάν ο ασθενής λιποθυμεί, μπορεί επίσης να τραυματιστούν.

Επιπλέον, οι πάσχοντες συχνά αισθάνονται κουρασμένοι και εξαντλημένοι, αν και η κόπωση δεν μπορεί να αντισταθμιστεί με τη βοήθεια του ύπνου. Εμφανίζεται επίσης δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα και έχει πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ενδιαφερόμενου. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης ανεπάρκεια ινσουλίνης και χρειάζονται ειδική θεραπεία. Η έλλειψη βιταμίνης Β12 μπορεί επίσης να οδηγήσει σε δερματικά προβλήματα.

Σε νεαρή ηλικία, οι ασθενείς πάσχουν από διαταραχές συγκέντρωσης και αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις. Το στομάχι μπορεί επίσης να φλεγμονή. Το σύνδρομο Schmidt αντιμετωπίζεται συνήθως με τη βοήθεια φαρμάκων. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει συνήθως να το πάρει για όλη του τη ζωή. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Το αν το σύνδρομο θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής δεν μπορεί, ωστόσο, να προβλεφθεί γενικά.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Με το σύνδρομο Schmidt, η επίσκεψη σε γιατρό είναι πάντα απαραίτητη. Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί, επομένως η ιατρική θεραπεία είναι απαραίτητη. Δεδομένου ότι είναι κληρονομική ασθένεια, δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιακά, αλλά μόνο συμπτωματικά. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν ο ενδιαφερόμενος έχει πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση. Δεν είναι ασυνήθιστο αυτό να οδηγεί σε υπερχρωματισμό του δέρματος. Η ναυτία ή το αίσθημα αδυναμίας είναι επίσης δείκτες του συνδρόμου Schmidt.

Εάν αυτά τα παράπονα εμφανιστούν χωρίς ιδιαίτερο λόγο, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Επιπλέον, ένας υπερδραστικός θυρεοειδής μπορεί επίσης να υποδηλώνει σύνδρομο Schmidt και θα πρέπει να εξεταστεί από γιατρό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μόνιμη φλεγμονή του γαστρικού βλεννογόνου υποδηλώνει επίσης σύνδρομο Schmidt και θα πρέπει επίσης να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί από γιατρό.

Πρώτα απ 'όλα, ένας γενικός ιατρός μπορεί να επισκεφθεί. Η περαιτέρω θεραπεία του συνδρόμου Schmidt πραγματοποιείται στη συνέχεια από τους αντίστοιχους ειδικούς και εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον ακριβή τύπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Θεραπεία & Θεραπεία

Στο σύνδρομο Schmidt, αντιμετωπίζονται οι μεμονωμένες ασθένειες. Η νόσος του Addison αντιμετωπίζεται με δια βίου υποκατάσταση γλυκοκορτικοειδών και μεταλλικών κορτικοειδών. Η αντικατάσταση της κορτιζόλης πρέπει να γίνεται σύμφωνα με τον κιρκαδικό ρυθμό. Η δόση κορτιζόλης είναι υψηλότερη το πρωί από ό, τι το βράδυ. Σε περίπτωση φυσικού στρες, η δόση πρέπει να προσαρμόζεται ανάλογα.

Η ορμόνη αλδοστερόνης αντικαθίσταται από το παράγωγο κορτιζόλης φλουδροκορτιζόνη. Έχει το ίδιο ορυκτό κορτικοειδές αποτέλεσμα με την αλδοστερόνη. Η θεραπεία της θυρεοειδίτιδας του Hashimoto στοχεύει στην ομαλοποίηση του επιπέδου της θυρεοειδικής ορμόνης στο αίμα. Για αυτό, οι ασθενείς λαμβάνουν L-θυροξίνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λήψη σεληνίου μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των αντισωμάτων και κατά συνέπεια στη μείωση της φλεγμονής.

Εάν ο ασθενής έχει επίσης διαταραχή μετατροπής από Τ4 σε Τ3, χρησιμοποιείται συνδυασμός L-θυροξίνης και λιοθυρονίνης. Στην κακοήθη αναιμία, η βιταμίνη Β12 πρέπει να αντικατασταθεί άμεσα. Δεδομένου ότι η απορρόφηση στο έντερο δεν είναι πλέον εγγυημένη, η βιταμίνη δεν μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα. Απαιτείται ένεση. Εναλλακτικά, ο ελλειπόμενος εγγενής παράγοντας μπορεί επίσης να χορηγηθεί. Με αυτόν τον τρόπο, η κοβαλαμίνη μπορεί να απορροφηθεί εκ νέου στο έντερο.

Εάν οι ασθενείς έχουν μυασθένεια gravis, επιλέγεται ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Επιπλέον, εκείνοι που επηρεάζονται λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά. Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, μπορεί να απαιτείται πλασμαφαίρεση για τον καθαρισμό του αίματος. Οι αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης όπως η πυριδοστιγμίνη παρέχουν συμπτωματική ανακούφιση.

Η ασθένεια λευκού σημείου αντιμετωπίζεται συντηρητικά με αλοιφές κορτιζόνης, φωτοχημειοθεραπεία, καλλυντικά και προστασία από υπεριώδη ακτινοβολία. Ανάλογα με την κατάσταση του δέρματος, το υπόλοιπο δέρμα μπορεί να λευκανθεί με μονοβενζυλαιθέρα υδροκινόνης. Εναλλακτικά, είναι επίσης δυνατή η επαναχρωματισμός με στενή ζώνη UVB.

πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτία του συνδρόμου Schmidt είναι άγνωστη, προς το παρόν δεν υπάρχουν αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα.

Μετέπειτα φροντίδα

Το σύνδρομο Schmidt αντιμετωπίζεται καθαρά συμπτωματικά. Συνήθως δεν υπάρχει παρακολούθηση, επειδή η ασθένεια είναι χρόνια και δεν μπορεί να θεραπευτεί. Κατά τη διάρκεια της νόσου, ενδέχεται να προκύψουν περαιτέρω συμπτώματα που πρέπει να διευκρινιστούν. Η παρακολούθηση της παρακολούθησης πραγματοποιείται από τον ειδικό στην εσωτερική ιατρική.

Στο πλαίσιο της μετεγκατάστασης, πραγματοποιείται προσωπική συνομιλία με τον ασθενή, ακολουθούμενη από φυσική εξέταση. Εάν τα ορμονικά συμπτώματα επιμένουν, μπορεί επίσης να ληφθεί αίμα για τον προσδιορισμό της αιτίας. Ο σκοπός της συζήτησης με τον ασθενή είναι να περιορίσει τα συμπτώματα και να καθορίσει περαιτέρω φαρμακευτική αγωγή.

Εάν ο ασθενής έχει κρατήσει ημερολόγιο καταγγελιών κατά τη διάρκεια της ασθένειας ή έχει σημειώσει διαφορετικά τα συμπτώματα, πρέπει να προσκομιστούν στον γιατρό τα κατάλληλα έγγραφα. Διευκολύνουν περαιτέρω σχεδιασμό σχετικά με τη θεραπεία της αυτοάνοσης νόσου. Απαιτούνται τακτικές επισκέψεις στο γιατρό μετά την παρακολούθηση.

Το σύνδρομο Schmidt μπορεί να προκαλέσει άλλα συμπτώματα όπως διαταραχές του κυκλοφορικού ή ζάλη, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές στην υγεία. Ως εκ τούτου, απαιτείται στενή ιατρική παρακολούθηση ακόμη και μετά την παρακολούθηση. Είναι καλύτερο να συζητήσετε τα ακριβή μέτρα που πρέπει να ληφθούν με το σύνδρομο Schmidt με τον υπεύθυνο γιατρό. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί να εμπλέξει άλλους ειδικούς στην παρακολούθηση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Στο σύνδρομο Schmidt υπάρχει χαμηλή αρτηριακή πίεση. Εξαιτίας αυτού, τα άτομα με αυτή τη διαταραχή μπορούν να λάβουν ορισμένα μέτρα για να βοηθήσουν στη βελτίωση της αρτηριακής πίεσης και της κυκλοφορίας.

Αμέσως μετά το ξύπνημα, μπορούν να πραγματοποιηθούν οι πρώτες ασκήσεις και προπονήσεις, οι οποίες αυξάνουν την αρτηριακή πίεση καθώς ξυπνάτε. Η βιασύνη και το άγχος πρέπει να αποφεύγονται καταρχήν. Τα χέρια και τα πόδια μπορούν να δέχονται παλμούς μέσω κινήσεων σύλληψης, οι οποίες οδηγούν σε διέγερση του κύκλου γέννησης. Η κατανάλωση προϊόντων που περιέχουν καφεΐνη μπορεί επίσης να βοηθήσει στην ανακούφιση των υπαρχόντων συμπτωμάτων. Μια ισορροπημένη και υγιεινή διατροφή θα βοηθήσει τους πάσχοντες να μειώσουν τα συμπτώματα όπως δυσκοιλιότητα ή ανεπιθύμητη αύξηση βάρους στο ελάχιστο. Συνιστάται επίσης επαρκής άσκηση για την τόνωση της πέψης και τη σταθεροποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Μια πλούσια σε βιταμίνες τροφή και η αποφυγή επιβλαβών ουσιών όπως η νικοτίνη ή το αλκοόλ προάγουν επίσης την ευημερία και μειώνουν τα πιθανά παράπονα.

Η γνωστική εκπαίδευση και η βελτιστοποίηση της μαθησιακής συμπεριφοράς μπορούν να βοηθήσουν σε περίπτωση διαταραχών συγκέντρωσης. Μια διανοητική υπερφόρτωση πρέπει να αποφεύγεται κατά την εκπλήρωση των καθημερινών εργασιών. Το μαθησιακό περιεχόμενο ή η διάρθρωση τυχόν υποχρεώσεων πρέπει να προσαρμόζεται στις δυνατότητες του ενδιαφερόμενου. Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη κόπωση, οι υπόλοιπες φάσεις και τα διαλείμματα πρέπει επίσης να βελτιστοποιηθούν. Η υγιεινή του ύπνου πρέπει να ελέγχεται και να βελτιώνεται.