Κύστη συκώτι

Στο Κύστεο ήπαρ (PCLD - πολυκυστική ηπατική νόσος) είναι μια σπάνια ηπατική νόσος στην οποία το ήπαρ καλύπτεται με κύστες (κοιλότητες γεμάτες με υγρό). Οι γονιδιακές μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα 6 και 19 είναι γνωστό ότι είναι η αιτία του ήπατος της κύστης, έτσι ώστε το συκώτι της κύστης να είναι κληρονομική ασθένεια. Ένα συκώτι της κύστης δεν πρέπει να συγχέεται με μια κύστη του ήπατος.

Τι είναι το συκώτι της κύστης;

ΕΝΑ Κύστη συκώτι είναι συνήθως συγγενής δυσπλασία του ήπατος. Το όργανο είναι γεμάτο κύστες. Σε αντίθεση με τις πολύ συχνότερες κύστεις του ήπατος, το ήπαρ της κύστης είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια που είναι συχνά γενετική.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αργή, προοδευτική επέκταση του ήπατος και πιθανές αλλαγές στην κοιλιά. Το συκώτι της κύστης είναι γενικά μια καλοήθης νόσος που εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες άνω των 40 ετών.

αιτίες

Ως η πιο κοινή αιτία του Κύστη συκώτι Η λεγόμενη αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική πολυκυστική νεφρική νόσος (σύντομη: ADPKD) λαμβάνεται υπόψη.

Περίπου το 58 τοις εκατό όλων των προσβεβλημένων ασθενών εμφάνισαν κύστη στο ήπαρ έως την ηλικία των 20, 85 τοις εκατό έως την ηλικία των 30 και 95 τοις εκατό έως την ηλικία των 40. Το συκώτι της κύστης συνήθως εμφανίζεται επίσης στο ADPKD, με πολυκυστική νεφρική νόσο να εμφανίζεται συχνότερα από την αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική πολυκυστική ηπατική νόσο. Στην ADPKD υπάρχει επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας λόγω της κυστικής αναδιαμόρφωσης του νεφρικού ιστού.

Το αποτέλεσμα είναι η νεφρική ανεπάρκεια που μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με τη βοήθεια αιμοκάθαρσης εφόσον δεν υπάρχει διαθέσιμο όργανο δότη. Μεταξύ άλλων, οι προσβεβλημένοι ασθενείς αναπτύσσουν επίσης δυσπλασίες των αγγείων στις εγκεφαλικές αρτηρίες (ανευρύσματα), αλλαγές στις καρδιακές βαλβίδες και καλοήθεις προεξοχές στο τοίχωμα του παχέος εντέρου. Η πορεία της πολυκυστικής νόσου των νεφρών είναι παρόμοια με εκείνη του ήπατος της κύστης.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το συκώτι της κύστης είναι συνήθως μια καλοήθης ασθένεια που δεν προκαλεί συμπτώματα στην αρχή. Λόγω ενός γενετικού ελαττώματος, ωστόσο, το ήπαρ είναι γεμάτο κύστες από τη γέννηση. Ωστόσο, αυτό δεν επηρεάζει αρχικά τη λειτουργία του ήπατος. Ένα συκώτι της κύστης, ωστόσο, έχει την ιδιότητα να μεγαλώνει και να μεγαλώνει με την πάροδο του χρόνου.

Αυτό αυξάνει τον όγκο του ήπατος. Λόγω του αυξανόμενου μεγέθους τους, μπορεί αργότερα να πιέσει το στομάχι και τα έντερα και να αναγκάσει αυτά τα όργανα να εκτοπιστούν. Στη συνέχεια, πρόκειται για τα τυπικά παράπονα που προκαλούνται από τη μάζα. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πρώιμο κορεσμό, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετο και απώλεια βάρους.

Επιπλέον, η αύξηση του μεγέθους του ήπατος μπορεί όλο και περισσότερο να οδηγήσει σε δύσπνοια και καρδιακά προβλήματα (καρδιακές αρρυθμίες). Ανεξάρτητα από αυτό, η ηπατική λειτουργία διατηρείται προς το παρόν. Ωστόσο, αυτό μπορεί να περιοριστεί όλο και περισσότερο καθώς συνεχίζεται ο σχηματισμός κύστης. Τυχόν ηπατική δυσλειτουργία προκαλείται τότε από μειωμένη ροή αίματος στο ήπαρ ή από την εκροή της χολής.

Εάν υπάρχουν προβλήματα με την αποχέτευση της χολής, το δέρμα και τα μάτια μπορεί επίσης να γίνουν κίτρινα (ίκτερος). Η αιμορραγία από τις κύστεις είναι επίσης πολύ σπάνια. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν τραυματισμοί και λοιμώξεις από κύστεις. Επομένως, παρά τη γενικά καλή πρόγνωση για το συκώτι της κύστης, σε μεμονωμένες περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, εάν το ήπαρ καλύπτεται πλήρως με κύστεις, η ηπατική λειτουργία μπορεί να αποτύχει πλήρως. Στη συνέχεια, πρέπει να γίνει μεταμόσχευση ήπατος.

Διάγνωση & πορεία

ο Κύστη συκώτι εκφράζεται κυρίως από μια αργή αύξηση του μεγέθους του οργάνου λόγω του αυξανόμενου αριθμού και του μεγέθους των κύστεων. Κατά κανόνα, άλλα όργανα στο σώμα εκτοπίζονται επίσης.

Το συκώτι της κύστης είναι συνήθως περίπου δέκα φορές το μέγεθος ενός φυσιολογικού οργάνου. Τυπικά συμπτώματα ενός ήπατος κύστης περιλαμβάνουν πόνο, αύξηση στην κοιλιακή περιφέρεια, πρώιμο αίσθημα κορεσμού, ναυτία και έμετο και κατάγματα κοιλιακού τοιχώματος. Κάτω από ορισμένες περιστάσεις, οι πάσχοντες μπορεί επίσης να παρουσιάσουν δύσπνοια και καρδιακές αρρυθμίες.

Εάν το περιεχόμενο της κύστης μολυνθεί ή εκραγεί κύστη (τόσο με όσο και χωρίς αιμορραγία), μπορεί να προκύψουν σοβαρές επιπλοκές. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το συκώτι της κύστης εμφανίζει σοβαρή βλάβη της λειτουργίας του ήπατος.

Ο υπέρηχος (υπερηχογράφημα) είναι ο ασφαλέστερος τρόπος διάγνωσης του ήπατος της κύστης. Εάν άλλα μέλη της οικογένειας έχουν ήδη προσβληθεί από την ασθένεια, το ιατρικό ιστορικό μπορεί να παρέχει περαιτέρω πληροφορίες σχετικά με τον ακριβή τύπο του ήπατος της κύστης. Η υπολογιστική τομογραφία ή η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μπορεί επίσης να παρέχει περαιτέρω πληροφορίες, ειδικά εάν υπάρχουν συμπτώματα. Αυξημένες εργαστηριακές παράμετροι (π.χ. χολερυθρίνη) ή αυξημένος δείκτης όγκου (CA 19-9) μόνο δεν επιτρέπουν καμία δήλωση σχετικά με τη σοβαρότητα της νόσου.

Επιπλοκές

Ένα συκώτι της κύστης μπορεί να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές. Εάν η ηπατική νόσος δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές αρρυθμίες, δύσπνοια και γαστρεντερικά παράπονα. Η περαιτέρω ανάπτυξη της κύστης προκαλεί κοιλιακό άλγος και, υπό ορισμένες συνθήκες, κράμπες, που συνδέονται πάντα με έντονο αίσθημα κακουχίας και αδιαθεσίας.

Εάν το περιεχόμενο της κύστης μολυνθεί ή ρήξη κύστης, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές. Πρώτα απ 'όλα, υπάρχει ο κίνδυνος φλεγμονής ολόκληρου του ήπατος, γεγονός που θα επηρεάσει σοβαρά τη λειτουργικότητά του. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί δηλητηρίαση αίματος, η οποία στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Κατά τη θεραπεία ενός ήπατος κύστης, οι κύριοι κίνδυνοι προέρχονται από τη χειρουργική επέμβαση. Μια μεταμόσχευση ήπατος ενέχει τον κίνδυνο ότι το σώμα θα απορρίψει το νέο όργανο. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν λοιμώξεις, αλλεργικές αντιδράσεις και δευτερογενείς ασθένειες όπως η οστεοπόρωση.

Η απομάκρυνση μεμονωμένων κύστεων μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία, τραυματισμό ή φλεγμονή, η οποία με τη σειρά της σχετίζεται με εκτεταμένες επιπλοκές. Τέλος, η χορήγηση αντιβιοτικών και άλλων φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές παρενέργειες και αλληλεπιδράσεις. Εάν το φάρμακο λαμβάνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, υπάρχει κίνδυνος μόνιμης βλάβης των οργάνων.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν υπάρχει διαγνωσμένο γενετικό ελάττωμα στην οικογένεια, πρέπει να πραγματοποιηθεί εκτεταμένη γενετική εξέταση αμέσως μετά τη γέννηση του απογόνου. Πρέπει να ελεγχθεί εάν η υπάρχουσα γενετική μετάλλαξη έχει μεταφερθεί στον απόγονο. Εάν εμφανιστούν διάφορες ανωμαλίες στην υγεία κατά την επόμενη πορεία, είναι επίσης απαραίτητη η επίσκεψη γιατρού. Το πρήξιμο, η στεγανότητα στον οργανισμό ή οι γενικοί περιορισμοί στις λειτουργικές δραστηριότητες είναι ανησυχητικές. Σε περίπτωση γαστρεντερικών διαταραχών, πόνου, ναυτίας ή έμετου, η αιτία πρέπει να διευκρινιστεί.

Αλλαγές στο βάρος, απώλεια όρεξης και γενικό αίσθημα ασθένειας ή εσωτερική αδυναμία είναι περαιτέρω σημάδια υπάρχουσας ασθένειας. Δυσκολία στην αναπνοή, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος πρέπει πάντα να παρουσιάζονται σε γιατρό. Η κίτρινη εμφάνιση του προσβεβλημένου ατόμου είναι χαρακτηριστικό του συκωτιού της κύστης. Ένας γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως πριν προκύψουν επιπλοκές.

Εάν οι διαταραχές στην αναπνοή αναπτύξουν καταστάσεις φόβου, αϋπνίας ή εσωτερικής ανησυχίας, συνιστάται να συμβουλευτείτε γιατρό. Απαιτείται ιατρική εξέταση για να γίνει διάγνωση. Ένα σχέδιο θεραπείας είναι απαραίτητο για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Η σταθερή αύξηση των διαταραχών υγείας πρέπει να νοείται ως προειδοποιητικό σήμα. Επομένως πρέπει να ελεγχθούν. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να συμβούν απειλητικές για τη ζωή εξελίξεις.

Θεραπεία & Θεραπεία

ο Κύστη συκώτι δεν πρέπει απαραίτητα να αντιμετωπιστεί εάν δεν υπάρχουν παράπονα. Ωστόσο, εάν πρέπει να πραγματοποιηθεί θεραπεία, αυτό μπορεί να γίνει μέσω λαπαροσκοπικού καλύμματος της κύστης, αφαίρεσης μεμονωμένων τμημάτων του ήπατος ή συνδυασμού και των δύο τεχνικών.

Εάν το ήπαρ διασκορπίζεται μαζικά με κύστες και αυτό οδηγεί σε περιορισμό της λειτουργίας του ήπατος, πραγματοποιείται μεταμόσχευση ήπατος σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Ποια μέθοδος χρησιμοποιείται πραγματικά εξαρτάται από τα συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς. Οι χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν συνήθως να τερματίσουν τα συμπτώματα 90 τοις εκατό του χρόνου, αλλά δεν μπορεί να αποκλειστεί η επανάληψη των συμπτωμάτων λόγω περαιτέρω ανάπτυξης των κύστεων.

Οι ασθενείς που θέλουν να αποφύγουν τη χειρουργική επέμβαση μπορούν να καταφύγουν σε διάτρηση μεμονωμένων κύστεων, σκληροθεραπείας ή φαρμάκων. Μια παρακέντηση - ειδικά των μεμονωμένων μεγάλων κύστεων - μπορεί συνήθως τουλάχιστον να ανακουφίσει προσωρινά τα συμπτώματα, αλλά υπάρχει επίσης 100% υποτροπή. Η πιθανότητα υποτροπής είναι συνήθως χαμηλότερη εάν οι κύστεις έχουν σκληρυνθεί.

Και οι δύο διαδικασίες περιορίζονται μόνο σε μικρό αριθμό κύστεων και συνήθως δεν υπάρχει σημαντική βελτίωση στα συμπτώματα. Ακόμα κι αν η λήψη φαρμάκων πρέπει να εξεταστεί κριτικά, κυρίως λόγω παρενεργειών και κόστους θεραπείας, η φαρμακευτική αγωγή (π.χ. ανάλογα σωματοστατίνης) μπορεί να προκαλέσει μείωση του όγκου του ήπατος και επιβράδυνση της ανάπτυξης κύστης.

πρόληψη

Ενας Κύστη συκώτι στην πραγματικότητα δεν μπορεί να προληφθεί, ειδικά εάν είναι κληρονομική. Το εάν υπάρχουν προληπτικά μέτρα, μπορεί να διευκρινιστεί μόνο από τον θεράποντα ιατρό μόνο μετά από λεπτομερή ανανέωση, συμπεριλαμβανομένων των ασθενειών στην οικογένεια.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση του ήπατος της κύστης, το άτομο που πάσχει συνήθως έχει μόνο περιορισμένα και πολύ λίγα διαθέσιμα μέτρα άμεσης παρακολούθησης. Για αυτόν τον λόγο, η έγκαιρη διάγνωση και η επακόλουθη θεραπεία είναι υψίστης σημασίας σε αυτήν την ασθένεια για την πρόληψη άλλων συμπτωμάτων ή επιπλοκών. Κατά κανόνα, το συκώτι της κύστης δεν μπορεί να θεραπευτεί, έτσι ώστε ο ενδιαφερόμενος να εξαρτάται πάντα από μια επίσκεψη σε γιατρό.

Σε πολλές περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί πλήρως με μόσχευμα ήπατος. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο ενδιαφερόμενος πρέπει σίγουρα να ξεκουραστεί και να το χαλαρώσει. Η άσκηση ή η αγχωτική και σωματική δραστηριότητα θα πρέπει να αποφεύγονται ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα το σώμα. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια υγιεινή διατροφή μπορεί επίσης να έχει θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία του ήπατος της κύστης.

Όσοι έχουν πληγεί πρέπει να αποφεύγουν το υπερβολικό βάρος όσο το δυνατόν περισσότερο. Συχνά είναι απαραίτητο να λαμβάνετε διάφορα φάρμακα. Αυτό μπορεί επίσης να περιορίσει ορισμένα από τα παράπονα. Η σωστή δοσολογία και η τακτική χρήση του φαρμάκου πρέπει πάντα να διασφαλίζονται. Εάν κάτι είναι ασαφές ή αν υπάρχουν παρενέργειες, πρέπει πρώτα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η ασθένεια μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Στην περίπτωση κύστεως ήπατος, οι δυνατότητες αυτοβοήθειας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι σημαντικά περιορισμένες και σπάνια είναι διαθέσιμες στον ενδιαφερόμενο.

Η ίδια η ασθένεια μπορεί συνήθως να θεραπευτεί πλήρως με μεταμόσχευση ήπατος, αν και τα συμπτώματα μπορούν να επαναληφθούν μετά από εγχείρηση. Εκείνοι που επηρεάζονται από το συκώτι της κύστης εξαρτώνται συχνά από τη βοήθεια και την υποστήριξη των οικογενειών τους στην καθημερινή τους ζωή. Η ψυχολογική υποστήριξη είναι επίσης πολύ σημαντική εδώ, καθώς μπορεί επίσης να αποτρέψει ή να ανακουφίσει την κατάθλιψη και άλλα ψυχολογικά προβλήματα. Οι τακτικές εξετάσεις από γιατρό είναι επίσης πολύ χρήσιμες για την μόνιμη παρακολούθηση της κατάστασης του ήπατος.

Γενικά, ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια υγιεινή διατροφή μπορεί επίσης να έχει θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία του ήπατος της κύστης. Όσοι έχουν πληγεί πρέπει σίγουρα να απέχουν από το κάπνισμα και να πίνουν αλκοόλ, προκειμένου να αποφευχθεί η περιττή πίεση στο ήπαρ. Επειδή το συκώτι της κύστης μπορεί επίσης να είναι κληρονομικό, ο γενετικός έλεγχος και η παροχή συμβουλών θα πρέπει σίγουρα να διεξαχθούν εάν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά προκειμένου να αποτρέψετε την επανεμφάνιση αυτής της ασθένειας στους απογόνους σας.