Οξεία παροδική απλασία ερυθρών κυττάρων

Με τον όρο οξεία παροδική ερυθροβλαστοπενία ονομάζεται προσωρινή φτώχεια των ερυθροβλαστών, τα πρόδρομα κύτταρα των ερυθροκυττάρων. Η ασθένεια οδηγεί σε προσωρινή αναιμία για λόγους που συχνά είναι άγνωστοι, επειδή η διαδικασία σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροποίηση) από βλαστικά κύτταρα μυελού των οστών επιβραδύνεται προσωρινά ή διακόπτεται. Σε βρέφη και μικρά παιδιά, είναι η πιο κοινή μορφή αναιμίας που δεν οφείλεται σε ανώμαλα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Τι είναι η οξεία παροδική ερυθροκυτταρική απλασία;

Η οξεία παροδική ερυθροβλαστοπενία είναι μια προσωρινή μειωμένη συγκέντρωση ερυθροβλαστών. Οι ερυθροβλάστες προκύπτουν από την κυτταρική διαίρεση και τη διαφοροποίηση από τους μακροβλάστες εντός της ερυθροποίησης. Η ερυθροποίηση είναι η συνολική διαδικασία σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα) από πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα στο μυελό των οστών.

Ο μειωμένος αριθμός ερυθροβλαστών οδηγεί σε αναιμία, η οποία οφείλεται αποκλειστικά σε ανεπαρκή αριθμό ερυθροκυττάρων, αλλά όχι σε έλλειψη σιδήρου ή ερυθροκύτταρα με ελλείψεις. Η παροδική απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί τη μορφή αναιμίας, η οποία είναι η πιο κοινή μορφή νορμοκυτταρικής αναιμίας σε μικρά παιδιά και βρέφη.

Σε αυτό το πλαίσιο, ο νορμοκυτταρικός σημαίνει ότι τα ερυθροκύτταρα που υπάρχουν έχουν φυσιολογικό μέγεθος και φυσιολογική λειτουργικότητα. Αυτό που είναι απαραίτητο στην παροδική μορφή της ερυθροβλαστοπενίας είναι η προσωρινή εμφάνισή του. Η διακοπή ή η αναστολή της ερυθροποίησης συνήθως διαρκεί περίπου μία έως δύο εβδομάδες. Στη συνέχεια, υπάρχει μια αυθόρμητη ανάκαμψη της ερυθροποίησης με αναγέννηση και επίλυση της αναιμικής κατάστασης.

αιτίες

Συχνά, μια διαγνωσμένη οξεία παροδική ερυθρά αιμοσφαίρια χαρακτηρίζεται ιδιοπαθή, υποδεικνύοντας ότι οι αιτίες που προκάλεσαν την ασθένεια είναι άγνωστες. Φαίνεται βέβαιο ότι ορισμένες ουσίες οδηγούν σε προσωρινή διακοπή της ερυθροποίησης που διαρκεί περίπου μία έως δύο εβδομάδες. Ορισμένα φάρμακα και ιογενείς λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν οξεία παροδική ερυθροβλαστοπενία.

Για παράδειγμα, ορισμένοι συγγραφείς συσχετίζουν τον αιτιολογικό παράγοντα της ερυθράς, τον παρβοϊό Β19, με παροδική ερυθροβλαστοπενία. Η ερυθρά είναι μια από τις κλασικές παιδικές ασθένειες και συνήθως είναι ακίνδυνη. Η χρόνια αιμόλυση, στην οποία η κυτταρική μεμβράνη των ερυθροκυττάρων διαλύεται συνεχώς και η αιμοσφαιρίνη μεταφέρεται στο πλάσμα, θεωρείται επίσης πιθανή αιτία οξείας παροδικής ερυθροβλαστοπενίας.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα πρώτα σημεία και συμπτώματα οξείας παροδικής ερυθροβλαστοπενίας είναι αρκετά μη συγκεκριμένα και πολύ παρόμοια με την αναιμία που αποκτήθηκε για άλλους λόγους. Αξιοσημείωτο είναι ένα ημιδιαφανές χρώμα του δέρματος, μια γρήγορη εμφάνιση κόπωσης και μια γενική μείωση της απόδοσης. Τα γενικά συμπτώματα συνήθως συνοδεύονται από πονοκέφαλο.

Τα συμπτώματα μπορούν τελικά να εντοπιστούν σε μειωμένη παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών στον εγκέφαλο, στους μυϊκούς ιστούς και σε άλλους ιστούς που χρειάζονται οξυγόνο. Με έντονη πορεία της νόσου, η αναπνοή είναι επίσης δύσκολη (δύσπνοια) και επιταχυνόμενη παλμός (ταχυκαρδία). Η οξεία παροδική ερυθροκυτταρική απλασία δεν παρουσιάζει σημάδια φλεγμονής. Για παράδειγμα, ούτε ο σπλήνας, το συκώτι ούτε οι λεμφαδένες είναι πρησμένοι, κάτι που θα μπορούσε διαφορετικά να υποδηλώνει φλεγμονώδη αντίδραση.

Διάγνωση & πορεία

Εκτός από τα μη ειδικά συμπτώματα και τα σημάδια οξείας παροδικής ερυθροβλαστοπενίας που περιγράφονται παραπάνω, μια εξέταση του αριθμού του αίματος εξασφαλίζει σαφή διάγνωση. Εμφανίζεται μια νορμοκυτταρική αναιμία, που σημαίνει ότι το μέγεθος των παρόντων ερυθροκυττάρων είναι εντός του ανεκτού εύρους, δηλαδή δεν παρουσιάζουν ανωμαλίες. Αυτό που είναι αξιοσημείωτο, ωστόσο, είναι ο μειωμένος αριθμός δικτυοκυττάρων, που αντιπροσωπεύουν τα νεαρά, όχι ακόμη πλήρως διαφοροποιημένα, ερυθροκύτταρα μέσα στην αλυσίδα της ερυθροποίησης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μυελοποίηση επηρεάζεται επίσης, η διαδικασία που επηρεάζει το σχηματισμό διαφόρων λευκών αιμοσφαιρίων, όπως κοκκιοκύτταρα, μονοκύτταρα και αιμοπετάλια στο μυελό των οστών, επιπλέον της ερυθροποίησης. Αυτό σημαίνει ότι ο αριθμός αίματος μπορεί επίσης να δείξει μειωμένο αριθμό ουδετερόφιλων, για παράδειγμα.

Η πορεία της νόσου είναι συνήθως αυτορυθμιζόμενη. Κανονικά, η ερυθροποίηση αναγεννάται μέσα σε μία έως δύο εβδομάδες, έτσι ώστε τα συμπτώματα να υποχωρούν επίσης χωρίς θεραπεία. Εάν αυτό δεν συμβαίνει, έχει γίνει λανθασμένη διάγνωση.

Επιπλοκές

Η οξεία παροδική απλασία ερυθρών αιμοσφαιρίων θεωρείται ότι είναι προσωρινή συγκράτηση του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτός ο τύπος αναιμίας είναι πιο συχνός σε βρέφη και μικρά παιδιά. Δεδομένου ότι η διαδικασία αναστέλλεται απευθείας εντός των βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών, τα άτομα που επηρεάζονται θα πρέπει να λάβουν ιατρική περίθαλψη για να βρίσκονται στην ασφαλή πλευρά.

Η αιτία του συμπτώματος υποπτεύεται ότι είναι παθογόνα δακτυλίου, μολύνσεις, διάφορες ουσίες και φάρμακα και χρόνια αιμόλυση. Αυτά στη συνέχεια οδηγούν σε διακοπή του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων για περίπου πέντε έως δεκατέσσερις ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα σημεία μπορεί να προκαλέσουν κάποιες επιπλοκές για τον πάσχοντα.

Εκτός από την αξιοσημείωτη ωχρότητα, υπάρχουν έντονες κρίσεις κούρασης με σοβαρούς πονοκεφάλους και σημαντική μείωση της απόδοσης. Εάν αγνοηθούν τα πρώτα χαρακτηριστικά της οξείας παροδικής απλασίας ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε δύσπνοια και καρδία στην καρδιά ακόμη και σε ηρεμία. Ειδικά με τα βρέφη, υπάρχει ο κίνδυνος ανεπαρκούς ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών στο αίμα, στους μυϊκούς ιστούς και στον εγκέφαλο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ασθενής αναγεννάται με επαρκή ξεκούραση και καλή διατροφή, χωρίς την ανάγκη φαρμακευτικής αγωγής. Εάν η ασθένεια είναι πολύ προχωρημένη, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί ως κίνδυνος επιπλοκών. Στην περίπτωση μετάγγισης αίματος, ως άμεσο μέτρο, ο ενδιαφερόμενος εφοδιάζεται με αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια για να αποκλείσει τον κίνδυνο καρδιαγγειακής ανεπάρκειας.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν υποψιάζεστε οξεία παροδική ερυθροβλαστοπενία ή παρόμοια κατάσταση, θα πρέπει να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό. Εάν παρατηρηθούν συμπτώματα όπως πονοκεφάλους, κόπωση και γενική μείωση της απόδοσης, αυτό πρέπει να συζητηθεί με γιατρό. Εξωτερικά, η ασθένεια εμφανίζεται, μεταξύ άλλων, από ανοιχτόχρωμο δέρμα και μαύρους κύκλους. Εάν παρατηρηθεί ένα από αυτά τα συμπτώματα, πηγαίνετε στο γιατρό και προσδιορίστε την αιτία.

Τα συμπτώματα δεν υποδηλώνουν απαραίτητα οξεία παροδική ερυθροβλαστοπενία, αλλά δείχνουν μια κατάσταση που πρέπει να αποσαφηνιστεί και να αντιμετωπιστεί. Εάν η αναιμία αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε δύσπνοια ή καρδία. Ιδιαίτερα σε κίνδυνο είναι τα βρέφη που πρέπει να μεταφερθούν στον παιδίατρο με τα πρώτα σημάδια αναιμίας. Οι ενήλικες πρέπει να δουν έναν γιατρό εάν τα συμπτώματα δεν επιλυθούν μόνα τους παρά την επαρκή ανάπαυση και το φαγητό καλά. Σε προχωρημένο στάδιο, καρδιαγγειακά παράπονα μπορεί να εμφανιστούν, τα οποία πρέπει πάντα να αντιμετωπίζονται από γιατρό έκτακτης ανάγκης.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Επειδή η οξεία παροδική ερυθρά αιμοσφαίρια είναι συνήθως προσωρινή, σε πολλές περιπτώσεις δεν απαιτείται θεραπεία. Η αυθόρμητη αναγέννηση της ερυθροποίησης μπορεί να υποστηριχθεί και να επιταχυνθεί λαμβάνοντας ερυθροποιητίνη, σίδηρο και φολικό οξύ. Το πολυπεπτίδιο ερυθροποιητίνη, το οποίο αποτελείται από 165 αμινοξέα, είναι μια ορμόνη γλυκοπρωτεΐνης και ανήκει στην ομάδα των κυτοκινών.

Η ορμόνη ελέγχει τη διαδικασία της ερυθροποίησης. Η ερυθροποιητίνη είναι επίσης γνωστή ως παράγοντας ντόπινγκ με το περίφημο όνομα ΕΡΟ. Υπάρχει μόνο ανάγκη για άμεση δράση σε περίπτωση σοβαρής ασθένειας με κίνδυνο καρδιακής ανεπάρκειας και καρδιογενετικού σοκ.

Λόγω της έλλειψης διαφοροποιημένων ερυθροκυττάρων, τα οποία δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν εύκολα με φάρμακα ή άλλα μέτρα, η πιο αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή σε αυτές τις περιπτώσεις παραμένει μετάγγιση αίματος, η οποία τουλάχιστον προσωρινά παρέχει την απαραίτητη παροχή ερυθροκυττάρων.

Προοπτικές και προβλέψεις

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παροδική ερυθροβλαστοπενία οδηγεί άμεσα σε αναιμία στον ασθενή. Ο ενδιαφερόμενος φαίνεται κουρασμένος και εξαντλημένος και δεν συμμετέχει πλέον ενεργά στη ζωή. Υπάρχει ένας σοβαρός πονοκέφαλος που μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος. Εάν ο πόνος εμφανίζεται επίσης τη νύχτα, η παροδική ερυθροβλαστοπενία μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές του ύπνου.

Κατά κανόνα, υπάρχει επίσης μειωμένη παροχή οξυγόνου, έτσι ώστε τα άκρα και τα όργανα να είναι ανεπαρκή. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο μεμονωμένων οργάνων ή άκρων, κάτι που μερικές φορές μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Λοιμώξεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν στο ήπαρ ή τον σπλήνα.

Η ποιότητα ζωής του προσβεβλημένου ατόμου μειώνεται εξαιρετικά από την ασθένεια. Η ανθεκτικότητα μειώνεται επίσης πολύ, έτσι ώστε ο ασθενής να μην μπορεί πλέον να εκτελεί εύκολα κανονικές καθημερινές δραστηριότητες ή αθλητικές δραστηριότητες. Η θεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων και μπορεί να περιορίσει τα συμπτώματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι απαραίτητες οι μεταγγίσεις. Επιπλέον, μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπιστεί η βλάβη στα όργανα ή στα άκρα.

πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία της οξείας παροδικής ερυθροβλαστοπενίας δεν είναι αρκετά γνωστή, δεν υπάρχουν άμεσα προληπτικά μέτρα για την αντιμετώπιση της εμφάνισης της νόσου. Ούτε είναι γνωστό εάν ορισμένες γενετικές διαθέσεις συγκαταλέγονται στους παράγοντες κινδύνου. Δεδομένου ότι η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε βρέφη και μικρά παιδιά, τα μέτρα που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα πρέπει να ταξινομηθούν ως ευεργετικά ως προς τα προληπτικά μέτρα.

Δεν μπορεί να ειπωθεί με βεβαιότητα εάν αυτό θα αποτρέψει αποτελεσματικά την εμφάνιση της νόσου. Εάν υπάρχει υποψία παροδικής μορφής ερυθροβλαστοπενίας, συνιστάται η χρήση διαφορικής διάγνωσης για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που μπορεί να απαιτούν άμεση θεραπεία.

Μετέπειτα φροντίδα

Με αυτήν την ασθένεια, το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται κυρίως από την ταχεία και, κυρίως, την έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία, ώστε να μην εμφανιστούν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη του γιατρού, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου. Δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά εάν αυτή η ασθένεια θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για το άτομο που πάσχει.

Ωστόσο, συνήθως δεν υπάρχουν ειδικά μέτρα ή επιλογές για τη φροντίδα παρακολούθησης στον ενδιαφερόμενο, και δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία. Το επίκεντρο επομένως είναι η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία αυτής της ασθένειας. Κατά τη θεραπεία αυτής της ασθένειας, ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται κυρίως από τη χρήση διαφόρων φαρμάκων.

Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί η σωστή δοσολογία και η τακτική πρόσληψη για να εξουδετερωθούν τα συμπτώματα. Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει διάφορα καρδιακά προβλήματα, θα πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικές καρδιακές εξετάσεις. Το άτομο που πάσχει δεν πρέπει να ασκεί περιττή πίεση στο σώμα του και πρέπει επίσης να προσέχει μια υγιεινή διατροφή και τρόπο ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επαφή με άλλα άτομα που πάσχουν από την ασθένεια μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η οξεία παροδική απλασία των ερυθρών κυττάρων συνήθως δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Επηρεάζει ενήλικες, αλλά κυρίως μικρά παιδιά. Εκτός από τη χαρακτηριστική ωχρότητα, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως πονοκέφαλος, μειωμένη απόδοση και κόπωση. Ωστόσο, πολλά μπορούν να γίνουν για τη βελτίωση της ευημερίας.

Ο καθαρός αέρας, η φυσική συγκράτηση και η μέτρια άσκηση είναι καλές για εσάς. Ωστόσο, πρέπει να αποφεύγονται υπερβολικές απαιτήσεις και μεγάλη προσπάθεια. Οι γονείς των παιδιών που έχουν προσβληθεί μπορούν να διασφαλίσουν ότι τηρούνται οι περίοδοι ανάπαυσης. Ακόμα και οι ενήλικες που πάσχουν καλούνται να ξεκουραστούν. Παρέχονται κρύες κομπρέσες για πονοκεφάλους και σε πιο σοβαρές περιπτώσεις φάρμακα για τον πόνο που συνταγογραφούνται από γιατρό. Οι ήσυχες δραστηριότητες, η ανάγνωση δυνατά και η ακρόαση ραδιοφωνικών έργων είναι ευεργετικά για το άρρωστο παιδί. Οι ενήλικες ασθενείς αποφεύγουν επίσης να επιβαρύνονται με έντονη σωματική δραστηριότητα.

Επιπλέον, πρέπει να προσέχετε μια υγιεινή διατροφή με φρέσκα φρούτα, λαχανικά, κρέας και ψάρι. Η ασθένεια βελτιώνεται τακτικά χωρίς περαιτέρω δράση. Ωστόσο, οι τακτικές ιατρικές εξετάσεις και η παρατήρηση των συμπτωμάτων είναι χρήσιμες. Ακόμα κι αν η ασθένεια απαιτεί ειδική ιατρική θεραπεία μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις, προσέξτε για σημάδια σοκ ή πιθανή καρδιακή ανεπάρκεια. Εάν υπάρχουν τέτοια σημεία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε τον θεράποντα ιατρό. Η οξεία παροδική ερυθροκυτταρική απλασία συνήθως θεραπεύεται εντός δύο εβδομάδων.