Ηωσινόφιλη κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα

Στο ηωσινόφιλη κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα εμφανίζεται κοκκιωματώδης φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Ο ιστός διασχίζεται από ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα.

Τι είναι ηωσινόφιλη κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα;

Τα συμπτώματα της ηωσινοφιλικής κοκκιομάτωσης με πολυαγγειίτιδα εμφανίζονται σε διάφορες φάσεις. Οι χρόνιες αναπνευστικές ασθένειες αναπτύσσονται στην αρχή του EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

Σε παλαιότερες εποχές, ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPAεπίσης ως Σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) γνωστό. Οι παθολόγοι Jakob Churg (1910-2005) και Lotte Strauss (1913-1985) χρησίμευσαν ως ομώνυμοι. Στο παρόν, ωστόσο, η ασθένεια ονομάζεται ηωσινοφιλική κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα ή EGPA για συντομία.

Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων) είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι μία από τις αγγειίτιδες που σχετίζονται με το ANCA (AAV). Το ANCA είναι η συντομογραφία για αντι-ουδετερόφιλα κυτταροπλασματικά αντισώματα. Η αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA είναι μια συστηματική ασθένεια που μπορεί να προσβάλλει σχεδόν οποιοδήποτε όργανο.

Ένα τυπικό χαρακτηριστικό του EGPA είναι η εμπλοκή των πνευμόνων, η οποία είναι αισθητή μέσω των συμπτωμάτων του άσθματος. Στο πλαίσιο της ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα, εμφανίζεται κοκκιωματώδης φλεγμονή (σχηματισμός κόκκων) μικρών και μεσαίων αιμοφόρων αγγείων. Ο ιστός διηθείται από ηωσινόφιλα (φλεγμονώδη κύτταρα), ένα υποσύνολο των λευκών αιμοσφαιρίων.

Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων εμφανίζεται ως ανοσολογική αντίδραση. Οι γυναίκες έχουν διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν EGPA από τους άνδρες.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 40 και 50 ετών. Η επίπτωση είναι μία έως δύο νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού κάθε χρόνο.

αιτίες

Αυτό που προκαλεί ηωσινόφιλη κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα είναι ακόμη άγνωστο. Διάφοροι γιατροί υποπτεύονται ότι προκαλείται από δυσλειτουργία του αμυντικού συστήματος του σώματος. Οι αλλεργικές προθέσεις φαίνεται να παίζουν ειδικό ρόλο.

Το EGPA είναι ιδιαίτερα συχνό σε άτομα που πάσχουν από βρογχικό άσθμα ή άλλες αλλεργίες. Επιπλέον, η χρήση ορισμένων φαρμάκων όπως το montelukast θεωρείται παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου Churg-Strauss. Ένα εντυπωσιακό γεγονός είναι το γεγονός ότι η βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία προκαλείται από IgE αντισώματα. Επιπλέον, η ασθένεια ξεκινά πάντα στους αεραγωγούς, γεγονός που υποδηλώνει μια ασθένεια του ανοσολογικού συμπλέγματος.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα της ηωσινοφιλικής κοκκιομάτωσης με πολυαγγειίτιδα εμφανίζονται σε διάφορες φάσεις. Οι χρόνιες αναπνευστικές ασθένειες αναπτύσσονται στην αρχή του EGPA. Αυτό μπορεί να είναι άσθμα, αλλεργική ρινική καταρροή (ρινίτιδα) ή λοίμωξη κόλπων (ιγμορίτιδα).

Ενώ υπάρχει ένα διαβρωμένο ρινικό διάφραγμα στη μύτη, οι πολύποδες εμφανίζονται στους κόλπους. Το βρογχικό άσθμα εμφανίζεται επίσης αργότερα. Στη δεύτερη φάση του EGPA, ηωσινοφιλία αίματος και ιστού λαμβάνει χώρα. Η πραγματική συστημική ασθένεια εμφανίζεται μόνο όταν η αγγειίτιδα εμφανίζεται στα μικρά αιμοφόρα αγγεία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις συνοδεύεται από εξωαγγειακά κοκκώματα ή υπερεοσινοφιλία. Δεν ήταν ακόμη δυνατό να διευκρινιστεί ποιοι παράγοντες προκαλούν τις διαφορετικές φάσεις της νόσου. Δεδομένου ότι ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε όλα τα όργανα, επηρεάζεται επίσης το γαστρεντερικό σύστημα.

Αυτό είναι αισθητό μέσω συμπτωμάτων που μοιάζουν με κολικούς, διάρροια, ναυτία και έμετο. Επιπλέον, είναι δυνατή η φλεγμονή των στεφανιαίων αρτηριών ή του καρδιακού μυός, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια ή ακόμη και καρδιακή προσβολή. Δεν είναι ασυνήθιστο να παρατηρείται ατομική βλάβη των νεύρων, η οποία συνοδεύεται από έντονο πόνο, μούδιασμα και παράλυση.

Εάν το δέρμα εμπλέκεται, θα οδηγήσει σε αιμορραγία, πληγές ή έλκη. Άλλα πιθανά προσωρινά συμπτώματα είναι πυρετός, ήπια πνευμονία, κόπωση και απώλεια βάρους.

Διάγνωση & πορεία

Η πρώτη υποψία για ηωσινοφιλική κοκκιομάτωση με πολυαγγειίτιδα προκύπτει σε ασθενείς με άσθμα όταν πάσχουν από άλλα συμπτώματα όπως νευρική βλάβη ή καρδιακά προβλήματα. Για να διασφαλιστεί η διάγνωση, λαμβάνονται δείγματα ιστών από την καρδιακή περιοχή, ένα νεύρο ή τις πληγείσες περιοχές του δέρματος.

Η αγγειίτιδα μπορεί να αναγνωριστεί από την τυπική σύνθεση των φλεγμονωδών κυττάρων. Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αυξημένες τιμές κοκκιοκυττάρων ηωσινόφιλων, κάτι που είναι τυπικό εύρημα. Μια άλλη ένδειξη είναι η συσσώρευση IgE αντισωμάτων. Αυτά μπορούν να βρεθούν σε περίπου 40 τοις εκατό όλων των ασθενών.

Μέθοδοι απεικόνισης όπως εξέταση ακτίνων Χ, υπολογιστική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση εστιών νόσου στους παραρρινικούς κόλπους, τους πνεύμονες ή την καρδιά που δεν είναι ορατές. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με EGPA έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια μέσω ανοσοκατασταλτικών θεραπειών.

Ωστόσο, οι υποτροπές είναι συχνές, επομένως απαιτείται αυστηρή παρακολούθηση. Με τη βέλτιστη θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών υπερβαίνει το 80%. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς πεθαίνουν από καρδιακές προσβολές ή καρδιακή ανεπάρκεια.

Επιπλοκές

Κατά κανόνα, η ασθένεια προκαλεί συμπτώματα και επιπλοκές στην αναπνευστική οδό. Ο ασθενής μπορεί επίσης να υποφέρει από φλεγμονή στη μύτη και στους κόλπους, οι οποίοι περιπλέκουν την καθημερινή ζωή και μειώνουν την ποιότητα ζωής. Πολύποδες επίσης αναπτύσσονται συχνά, γεγονός που καθιστά δυσκολότερη την αναπνοή.

Λόγω της μειωμένης παροχής οξυγόνου, οι επίπονες δραστηριότητες δεν μπορούν πλέον να πραγματοποιηθούν και το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να χάσει τη συνείδησή του. Η καρδιά και ο γαστρεντερικός σωλήνας επηρεάζονται επίσης, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή και τελικά σε θάνατο. Η γενική αίσθηση της ασθένειας οδηγεί επίσης σε πυρετό και απώλεια όρεξης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια βάρους. Σε πολλές περιπτώσεις, εμφανίζεται επίσης πνευμονία.

Η θεραπεία είναι συνήθως αιτιώδης με τη βοήθεια αντιβιοτικών και είναι επιτυχής μετά από λίγες μέρες. Ωστόσο, η έγκαιρη θεραπεία είναι απαραίτητη για την πρόληψη επακόλουθων βλαβών και άλλων επιπλοκών. Δεν υπάρχει μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Επιπλοκές μπορεί να προκύψουν εάν υπάρχει υποτροπή και ο ασθενής αρρωστήσει ξανά με την ασθένεια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν εμφανιστούν αναπνευστικές διαταραχές, θα πρέπει να ξεκινήσει ιατρική εξέταση. Εάν αντιμετωπίσετε παύσεις στην αναπνοή, δύσπνοια ή διακοπές στην αναπνοή, υπάρχει λόγος ανησυχίας. Η επίσκεψη γιατρού είναι απαραίτητη, καθώς η συνεχής έλλειψη παροχής οξυγόνου στον οργανισμό απειλεί μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Μπορεί να συμβεί αστοχία οργάνου, η οποία σχετίζεται με ανεπανόρθωτη και δια βίου βλάβη.

Εάν εμφανιστούν διαταραχές του ύπνου με ταυτόχρονη δύσπνοια, απαιτείται γιατρός το συντομότερο δυνατό. Εάν έχετε υψηλή αρτηριακή πίεση, προβλήματα με τον καρδιακό ρυθμό, αίσθημα παλμών, διαταραχές συγκέντρωσης ή ελλείμματα προσοχής, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Τα παράπονα κόλπων πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν μόλις παραμείνουν για αρκετές ημέρες ή αύξηση της έντασης.

Εάν έχετε συμπτώματα στομάχου ή εντέρου, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Εάν εμφανιστούν επανειλημμένα συμπτώματα ναυτίας, εμέτου ή διάρροιας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Σε περίπτωση πόνου, κράμπες ή παράλυσης σε όλο το σώμα, πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού το συντομότερο δυνατό.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μια κατάσταση κωματώδους απειλεί. Το μούδιασμα των άκρων θεωρείται ασυνήθιστο και πρέπει επίσης να αξιολογείται ιατρικά. Εάν εμφανιστούν έλκη, πρήξιμο ή γενικό αίσθημα ασθένειας, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Σε περίπτωση ανεπιθύμητης απώλειας βάρους, επίμονης εξάντλησης ή αίσθησης σωματικής αδυναμίας, πρέπει να ξεκινήσετε ιατρική εξέταση.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Στα αρχικά στάδια της ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης με πολυανγκίτιδα, στον ασθενή χορηγούνται αντιβιοτικά όπως τριμεθοπρίμη ή σουλφαμεθοξαζόλη. Επιπλέον, τα αντιφλεγμονώδη κορτικοστεροειδή χορηγούνται σε χαμηλές δόσεις, γεγονός που επιφέρει βελτίωση στα δύο τρίτα όλων των ασθενών.

Σε προχωρημένο στάδιο, οι ασθενείς λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά επιπλέον των κορτικοστεροειδών. Εάν η πορεία της νόσου είναι σοβαρή, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή σοκ θεωρείται πολλά υποσχόμενη. Υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών χορηγούνται με τη μορφή έγχυσης μέσα σε λίγες ημέρες. Οι ανοσοσφαιρίνες μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν εάν αυτή η θεραπεία δεν είναι επιτυχής.

Εάν η φλεγμονή μπορεί να σταματήσει με τη χορήγηση του φαρμάκου, η δόση κορτιζόνης μειώνεται σταδιακά στη χαμηλότερη δυνατή δόση. Με αυτόν τον τρόπο, το EGPA μπορεί να κατασταλεί μόνιμα στους περισσότερους ασθενείς.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της ηωσινοφιλικής κοκκιωματώσεως με πολυαγγειίτιδα - παλαιότερα επίσης γνωστή ως σύνδρομο Churg-Strauss - ποικίλλει δραματικά. Η πρόγνωση είναι χειρότερη, όσο περισσότερα όργανα επηρεάζονται από την ασθένεια. Το πρόβλημα είναι ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σχεδόν όλους, κυρίως στο μέσο της ζωής.

Η ασθένεια περιγράφεται από φλεγμονώδη αιμοφόρα αγγεία. Μόνο μικρά και μεσαία σκάφη επηρεάζονται, αλλά υπάρχουν πολλά. Οδηγούν στα όργανα και τα τροφοδοτούν με αίμα και θρεπτικά συστατικά. Εάν ζωτικά όργανα όπως η καρδιά και ο εγκέφαλος, τα νεφρά ή τα νεύρα επηρεάζονται από ηωσινόφιλη κοκκιομάτωση και πολυαγγειίτιδα, καθίσταται δύσκολη.

Η πρόγνωση είναι πολύ κακή χωρίς θεραπεία. Συχνά βελτιώνεται με ιατρική περίθαλψη, αλλά μόνο με βαριά φάρμακα. Χρησιμοποιούνται συχνά κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά όπως αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη ή κυκλοφωσφαμίδη.

Ωστόσο, η πρόγνωση για ηωσινοφιλική κοκκιομάτωση και πολυαγγειίτιδα επιδεινώνεται περαιτέρω εάν αυτά τα φάρμακα πρέπει να ληφθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τέτοια παρασκευάσματα έχουν συνήθως σοβαρές παρενέργειες. Αυτά αποδυναμώνουν ακόμη περισσότερο τον ήδη κατεστραμμένο οργανισμό. Εάν το φάρμακο μπορεί να σταματήσει αργά επειδή βελτιώνεται η κατάσταση, η πρόγνωση θα βελτιωθεί επίσης.

Δυστυχώς, τα συμπτώματα επανέρχονται συχνά. Αυτά μπορεί στη συνέχεια να είναι χειρότερα από το πρώτο ξέσπασμα της νόσου.

πρόληψη

Δεν υπάρχουν γνωστά προληπτικά μέτρα κατά της ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα. Έτσι, οι αιτίες της νόσου δεν μπορούσαν ακόμη να προσδιοριστούν.

Μετέπειτα φροντίδα

Κατά κανόνα, δεν διατίθενται ειδικά ή άμεσα μέτρα και επιλογές για παρακολούθηση περίθαλψης σε όσους πάσχουν από αυτήν την ασθένεια. Η έγκαιρη διάγνωση και ανίχνευση της νόσου είναι πρωταρχικά σημαντική, ώστε να αποφευχθούν άλλες συλλογές. Όσο νωρίτερα ανιχνευθεί η ασθένεια, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία συνήθως.

Επίσης, δεν είναι δυνατόν να θεραπευτεί ανεξάρτητα, έτσι ώστε το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται σίγουρα από έναν γιατρό. Τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν μόνιμα μόνο με κατάλληλη ιατρική θεραπεία. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται συνήθως με τη βοήθεια φαρμάκων. Ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται από τη σωστή δοσολογία και επίσης από την τακτική λήψη του φαρμάκου για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Ένας γιατρός πρέπει πάντα να συμβουλεύεται εάν κάτι είναι ασαφές ή εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις. Θα πρέπει επίσης να επικοινωνήσουν μαζί τους εάν υπάρχουν ανεπιθύμητες παρενέργειες που έχουν αρνητικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής του ενδιαφερόμενου. Σε πολλές περιπτώσεις, η επαφή με άλλα άτομα που πάσχουν από την ασθένεια μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη, καθώς δεν είναι ασυνήθιστο να ανταλλάσσονται πληροφορίες. Τις περισσότερες φορές, το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν μειώνεται από αυτήν την ασθένεια.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Για να μην επιβαρύνει άσκοπα την αναπνευστική οδό, πρέπει να αποφεύγεται η κατανάλωση νικοτίνης. Ομοίως, δεν πρέπει να επισκέπτεστε δωμάτια στα οποία υπάρχει κάπνισμα ή άλλοι ρύποι στον αέρα. Για να αποφευχθεί περαιτέρω ερεθισμός του γαστρεντερικού σωλήνα, δεν πρέπει να καταναλώνονται τοξίνες όπως το αλκοόλ.

Επιπλέον, πρέπει να τηρείται μια υγιεινή διατροφή και να αποφεύγεται η απώλεια βάρους. Οι επαρκείς βιταμίνες και οι φυτικές ίνες προάγουν τη διαδικασία ανάκτησης και αποτρέπουν την ανεπάρκεια. Η πρόσληψη υδατανθράκων, ζωικών λιπών ή ελαιόλαδου θα πρέπει να αποφεύγεται εάν είναι δυνατόν, καθώς καθιστούν τη διαδικασία του πεπτικού συστήματος πιο δύσκολη. Το σώμα πρέπει να λαμβάνει αρκετά υγρά κάθε μέρα για να αποτρέψει την αφυδάτωση.

Παρά την κούραση και την εξάντληση, είναι σημαντικό ο ασθενής να βγαίνει τακτικά στον καθαρό αέρα και να είναι αρκετά ενεργός. Για την ενίσχυση της ευημερίας, πρέπει να αναληφθούν δραστηριότητες που προάγουν τη χαρά στη ζωή.

Η ανταλλαγή με άτομα από το άμεσο περιβάλλον συμβάλλει επίσης στην αντιμετώπιση των προκλήσεων της καθημερινής ζωής. Για τη μείωση του στρες, συνιστάται ο ασθενής να χρησιμοποιεί τεχνικές χαλάρωσης όπως γιόγκα ή διαλογισμό. Το σώμα χρειάζεται επαρκή παροχή θερμότητας. Συνιστούμε λοιπόν να μην εφαρμόζετε ρεύματα ή να φοράτε πολύ λεπτά ρούχα.