Αγγειακή δυσπλασία

Ο συλλογικός όρος Αγγειακή δυσπλασία περιγράφει διαφορετικές εκδηλώσεις καλοήθων δυσπλασιών του αίματος και των λεμφικών αγγείων. Η ασθένεια εμφανίζεται σπάνια και είναι συγγενής αλλά δεν είναι κληρονομική. Όλα τα μέρη του σώματος μπορεί να επηρεαστούν από αγγειακές δυσπλασίες, εμφανίζονται κυρίως στα χέρια και τα πόδια, καθώς και στην περιοχή του κεφαλιού και του λαιμού. Αν και οι ανωμαλίες είναι παρούσες κατά τη γέννηση, συνήθως δεν γίνονται εμφανείς μέχρι την εφηβεία ή την ενηλικίωση. Ορισμένες δυσπλασίες έχουν μόνο καλλυντική σημασία, αλλά άλλες μπορεί επίσης να είναι πολύ οδυνηρές και επικίνδυνες.

Τι είναι οι αγγειακές δυσπλασίες;

Κατά κανόνα, μια αγγειακή δυσπλασία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος και συνεπώς να οδηγήσει σε παράπονα ή επιπλοκές σε διαφορετικές περιοχές.
© Henrie - stock.adobe.com

Οι αγγειακές δυσπλασίες - επίσης γνωστές ως αγγειακές δυσπλασίες - είναι δυσπλασίες του αίματος ή των λεμφικών αγγείων που αναπτύσσονται στο εμβρυϊκό στάδιο. Κατ 'αρχήν, μπορούν να εμφανιστούν σε όλα τα μέρη του σώματος και να επηρεάσουν το δέρμα, καθώς και τους μυς ή τα όργανα. Οι εκδηλώσεις των ανωμαλιών ποικίλλουν.

Οι αγγειακές δυσπλασίες με γρήγορη ροή αίματος («γρήγορη ροή») διαφοροποιούνται από δυσπλασίες με πολύ αργή ροή («αργή ροή»). Οι πρώτες περιλαμβάνουν δυσπλασίες με εμπλοκή των αρτηριών, οι δεύτερες περιλαμβάνουν φλεβικές, τριχοειδείς και λεμφικές αγγειακές δυσπλασίες. Οι φλέβες, οι αρτηρίες και τα λεμφικά αγγεία μπορούν να επηρεαστούν ξεχωριστά ή σε συνδυασμό.Στο 64% περίπου, οι φλεβικές αγγειακές δυσπλασίες είναι η πιο κοινή μορφή αυτής της νόσου.

αιτίες

Τα σφάλματα στη δομή του αγγειακού συστήματος οφείλονται σε μια εμβρυϊκή δυσπλασία που μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης των αιμοφόρων αγγείων: Η ανάπτυξη, γνωστή ως αγγειογένεση, συμβαίνει μέσω των διαδικασιών βλάστησης ή διαχωρισμού των υπαρχόντων αιμοφόρων αγγείων.

Εάν διαταραχθεί η διαδικασία της αγγειογένεσης, παραμένουν υπολείμματα του «δικτύου τροφοδοσίας» του εμβρύου. Τα συρίγγια ή οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν στα αγγεία αυτού του δικτύου, τα οποία στη συνέχεια αναφέρονται ως αγγειακές δυσπλασίες.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τη θεραπεία τραυμάτων και τραυματισμών

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται από την αγγειακή ανάπτυξη δεν τροφοδοτούνται πλέον σωστά με αίμα και πρήξιμο. Εμφανίζονται αλλαγές στο δέρμα και, σε ένα περαιτέρω στάδιο, ανοίγονται περιοχές που δεν θεραπεύονται πλέον και τελικά αφήνουν τον ιστό να πεθάνει.

Πιθανά συμπτώματα είναι επίσης επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, αίσθημα πίεσης ή αλλαγές στα γειτονικά οστά και τα μέρη του σώματος, για παράδειγμα η γνάθο. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στα προσβεβλημένα άκρα, δευτερογενείς ασθένειες, λειτουργικούς περιορισμούς ή ακόμη και πλήρη απώλεια λειτουργίας.

Διάγνωση & πορεία

Η πορεία της νόσου και των συμπτωμάτων είναι τόσο διαφορετική όσο η κλινική εικόνα. Οι κλινικές εικόνες μπορούν να διαφοροποιηθούν ανάλογα με εξωτερικές, επιφανειακές αγγειακές δυσπλασίες και εσωτερικές, βαθιές αγγειακές δυσπλασίες. Εάν επηρεάζονται ταυτόχρονα διαφορετικοί τύποι αγγείων, το εν λόγω μέρος του σώματος είναι συχνά ψηλό ή κοντό.

Η επιτυχής θεραπεία συνεπώς απαιτεί συστηματική διάγνωση και σωστή ταξινόμηση της υπάρχουσας εμφάνισης της δυσπλασίας. Μετά τη συλλογή του ιατρικού ιστορικού (αναμνησία) και μιας κλινικής εξέτασης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες μέθοδοι απεικόνισης.

Μια κατάλληλη και ήπια διαδικασία είναι η μη επεμβατική ("μη διεισδυτική") υπερηχογραφική εξέταση, η λεγόμενη υπερηχογραφία. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι μια άλλη μη επεμβατική και χωρίς ακτινογραφία διαδικασία που παρέχει βέλτιστες εικόνες του μαλακού ιστού και τη σύνδεση μεταξύ των αιμοφόρων αγγείων και των οργάνων, των νεύρων ή των μυών.

Ένα μειονέκτημα της μαγνητικής τομογραφίας σε σύγκριση με την υπερηχογραφία είναι η σχετικά μεγάλη διάρκεια της εξέτασης, η οποία συχνά καθιστά απαραίτητη την καταστολή για τα παιδιά. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) προσφέρει μια άλλη επιλογή για διαγνωστικό εξοπλισμό, αν και αυτό σχετίζεται με υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας. Τα αποτελέσματα είναι λιγότερο καλά σε σύγκριση με τη μαγνητική τομογραφία, αλλά μπορούν επίσης να αποδειχθούν αποθέσεις ασβεστίου και εμπλοκή των οστών.

Επιπλοκές

Κατά κανόνα, μια αγγειακή δυσπλασία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος και συνεπώς να οδηγήσει σε παράπονα ή επιπλοκές σε διαφορετικές περιοχές. Ωστόσο, τα περισσότερα παράπονα αναγνωρίζονται μόνο στην ενήλικη ζωή ή στην εφηβεία και δεν εμφανίζονται προς το παρόν στην παιδική ηλικία. Η αγγειακή δυσπλασία b δεν χρειάζεται πάντα να προκαλεί επιπλοκές ή ειδικά παράπονα.

Δεν είναι ασυνήθιστο να είναι ένα καλλυντικό παράπονο που μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη αίσθηση αυτοεκτίμησης ή συμπλοκών κατωτερότητας. Επιπλέον, οι αγγειακές δυσπλασίες μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε σύντομο ανάστημα ή απευθείας σε δυσπλασίες των εσωτερικών αγγείων. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο διαφόρων ασθενειών που μπορεί να προκύψουν από μειωμένη ροή αίματος. Ο αριθμός και η συχνότητα της αιμορραγίας αυξάνεται επίσης πολύ λόγω της αγγειακής δυσπλασίας.

Δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς να βιώνουν πόνο και πρήξιμο. Ο πόνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί με τη μορφή πόνου ανάπαυσης και να οδηγήσει σε προβλήματα ύπνου. Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές στη θεραπεία. Τα περισσότερα παράπονα μπορούν να ανακουφιστούν και να καταπολεμηθούν με τη βοήθεια χειρουργικών επεμβάσεων. Κατά κανόνα, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν μειώνεται από τις αγγειακές δυσπλασίες.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις υπάρχει ασαφές αίσθημα ασθένειας. Εάν αισθάνεστε πίεση μέσα στο σώμα σας, αισθάνεστε γενικά αδιαθεσία, αισθάνεστε αδύναμοι ή κουρασμένοι, χρειάζεστε γιατρό. Εάν κάνετε μώλωπες επανειλημμένα χωρίς προφανή λόγο ή αν παρατηρήσετε τρυφερότητα, αυτά τα σημεία πρέπει να εξεταστούν από γιατρό. Σε περίπτωση πόνου, διαταραχών του κυκλοφορικού συστήματος, αίσθημα παλμών ή διαταραχών του καρδιαγγειακού συστήματος, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Εάν αισθανθείτε ζάλη, ασταθές βάδισμα, τρεμόπαιγμα των ματιών ή ναυτία, καθώς και έμετο, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Εάν το συνηθισμένο επίπεδο απόδοσης μειωθεί, εάν αυξηθεί η ανάγκη για ύπνο ή εάν εμφανιστεί κόπωση γρήγορα, απαιτείται ιατρός. Εάν η συγκέντρωση ή η προσοχή διαταράσσεται, ένας γιατρός θα πρέπει να ζητηθεί βοήθεια εάν τα συμπτώματα επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν εμφανιστεί οίδημα στο σώμα ή έλκη, αυτές οι αλλαγές πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν από γιατρό. Σε περίπτωση ανοιχτών πληγών, πρέπει να γίνεται αποστειρωμένη φροντίδα τραυμάτων.

Εάν αυτό δεν είναι εγγυημένο, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Εάν οι πληγές μολυνθούν ή δεν επουλωθούν μέσα σε λίγες ημέρες, απαιτείται γιατρός. Εάν η αιμορραγία διαφόρων ειδών εμφανίζεται επανειλημμένα, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Προβλήματα και ανωμαλίες στα οστά ή τις αρθρώσεις πρέπει επίσης να εξεταστούν από γιατρό.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία των αγγειακών δυσπλασιών απαιτεί στενή διεπιστημονική συνεργασία μεταξύ νευροραδιολόγων, στοματικών χειρουργών, ειδικών ΩΡΛ και άλλων ειδικών. Η ανάγκη για θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο, τη θέση, το μέγεθος και την πιθανή αιμορραγική τάση. Οι πιο ακίνδυνες μορφές δεν απαιτούν επεμβατική θεραπεία.

Ενώ στο παρελθόν η χειρουργική επέμβαση ήταν συνήθως απαραίτητη για πιο περίπλοκες αγγειακές δυσπλασίες, σήμερα η εστίαση είναι στη μικροεπεμβατική ακτινολογική θεραπεία. Αυτό βασίζεται στη λεγόμενη διαδικασία εμβολισμού. Ένας λεγόμενος καθετήρας αγγειογραφίας καθοδηγείται μέσω του δέρματος στο προσβεβλημένο αγγείο μέσω ελάχιστης πρόσβασης.

Τα δοχεία παροχής είτε είναι κλειστά με μικρές μεταλλικές σπείρες είτε με φάρμακο σκλήρυνσης όπως αλκοόλη υψηλού ποσοστού ή αφρό αιθοξυσκλερόλης. Η διαδικασία συνήθως πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία · η γενική αναισθησία συνήθως δεν είναι απαραίτητη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτούνται επαναλαμβανόμενες θεραπείες επειδή τα αγγεία έχουν πολλαπλές εισόδους και εξόδους.

Σε ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου, η «διάμεση θερμοθεραπεία που προκαλείται από λέιζερ» (LITT) μπορεί επίσης να είναι η μέθοδος επιλογής. Μια ίνα λέιζερ εισάγεται απευθείας στο αγγειακό ελάττωμα με ελάχιστα επεμβατικό τρόπο και το φως λέιζερ είναι ευρέως διασκορπισμένο στον ιστό. Ο στόχος είναι να προκαλέσει μια τοπική φλεγμονώδη αντίδραση και ο σχηματισμός θρόμβων προκειμένου - μετά από αρκετές θεραπείες - να σκληρυνθεί ο ιστός.

Συνολικά, η θεραπεία των αγγειακών δυσπλασιών είναι ασφαλής και σχετικά λίγες επιπλοκές. Όταν οι φλεβικές δυσπλασίες έχουν σκληρυνθεί, συχνά εμφανίζεται πρήξιμο και πόνος μετά τη θεραπεία.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της αγγειακής δυσπλασίας πρέπει να αξιολογείται σύμφωνα με τις επιμέρους συνθήκες του ασθενούς. Για ορισμένους από αυτούς που έχουν πληγεί, δεν υπάρχουν σημαντικές βλάβες ή δυσλειτουργίες σε ολόκληρη τη ζωή τους. Αν και η ασθένεια είναι παρούσα και έχει διαγνωστεί χωρίς σφάλματα, αναφέρουν ότι δεν υπάρχουν συμπτώματα. Σε μια ισχυρότερη μορφή της αγγειακής δυσπλασίας υπάρχουν καλλυντικές κηλίδες. Σε πολλές περιπτώσεις, αυτά μπορούν να αλλάξουν με χειρουργική επέμβαση, αλλά έχουν μόνο αισθητική σημασία.

Εάν οι δυσπλασίες είναι πιο εκτεταμένες, υπάρχει η πιθανότητα απειλητικής για τη ζωή πορείας της νόσου σε σοβαρές περιπτώσεις. Για να αποφευχθεί αυτό, οι χειρουργοί πραγματοποιούν διορθώσεις σε χειρουργική επέμβαση. Εάν η επέμβαση προχωρήσει χωρίς επιπλοκές ή δευτερογενείς ασθένειες, ο ασθενής μπορεί να αποβληθεί μετά από σύντομο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα. Ως προστασία, συνιστώνται έλεγχοι, ειδικά στην αρχική φάση.

Εάν δεν υπάρχουν παρατυπίες, ο ασθενής θεραπεύεται κανονικά για τη ζωή του. Ωστόσο, αυτή η πρόγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά την ολοκλήρωση της διαδικασίας ανάπτυξης και ανάπτυξης του παιδιού. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου υπάρχει πιθανότητα αλλαγών ή ανάπτυξης νέων δυσπλασιών, οι οποίες πρέπει επίσης να διορθωθούν.

Οι ασθενείς με αγγειακές δυσπλασίες θα πρέπει να παρακολουθούν την κυκλοφορία του αίματος καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής τους για να βελτιώσουν την υγεία τους. Εάν παρατηρήσετε διαταραχές του κυκλοφορικού, θα πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό, ώστε να ξεκινήσει αμέσως η θεραπεία.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τη θεραπεία τραυμάτων και τραυματισμών

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι αγγειακές δυσπλασίες είναι συνήθως συγγενείς, η πρόληψη δεν είναι δυνατή. Ωστόσο, η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία βελτιώνει την επιτυχία της θεραπείας. Τα συνοδευτικά φυσικά μέτρα όπως η συμπίεση και η φυσιοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη λειτουργικών περιορισμών ή στη βελτίωση των υφιστάμενων περιορισμών.

Η άσκηση μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη για όσους έχουν πληγεί. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να λάβουν ψυχολογική υποστήριξη. Δεδομένου ότι η ασθένεια αλλάζει κατά τη διάρκεια της ζωής, μπορεί να αποκλειστεί η αυθόρμητη επούλωση και οι δυσπλασίες μπορούν επίσης να αυξηθούν, πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικοί έλεγχοι.

Η ανάπτυξη των αγγειακών δυσπλασιών μπορεί να προκληθεί από ορμόνες κατά την εφηβεία ή την εγκυμοσύνη καθώς και από τραυματισμούς ή χειρουργικά μέτρα. Ο στόχος των συνοδευτικών μέτρων είναι να είναι σε θέση να χρησιμοποιήσει το προσβεβλημένο όργανο όσο το δυνατόν πιο απεριόριστα.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις αγγειακών δυσπλασιών, οι επιλογές παρακολούθησης δεν είναι δυνατές ή απαραίτητες. Εκείνοι που επηρεάζονται εξαρτώνται κυρίως από την ιατρική θεραπεία των συμπτωμάτων, αν και δεν πρέπει να αντιμετωπίζονται όλες οι αγγειακές δυσπλασίες. Ωστόσο, ένας γιατρός πρέπει πάντα να συμβουλεύεται τα πρώτα σημεία για να εντοπίσει και να απομακρύνει τις επικίνδυνες αγγειακές δυσπλασίες από νωρίς.

Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών ή την ανάπτυξη όγκων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι δυσπλασίες απομακρύνονται με χειρουργική επέμβαση. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, οι πληγέντες πρέπει να φροντίσουν το σώμα τους και να ξεκουραστούν.

Αγχωτικές δραστηριότητες ή αθλητικές δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται. Πάνω απ 'όλα, οι πληγείσες περιοχές πρέπει να προστατεύονται ιδιαίτερα. Ακόμα και μετά την απομάκρυνση της αγγειακής δυσπλασίας, οι τακτικές εξετάσεις ολόκληρου του σώματος είναι χρήσιμες προκειμένου να εντοπιστεί και να αντιμετωπιστεί μια υποτροπή εγκαίρως.

Σε περίπτωση πόνου ή οιδήματος, είναι επίσης απαραίτητες οι επισκέψεις σε γιατρό. Εάν οι αγγειακές δυσπλασίες απομακρυνθούν νωρίς, το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου συνήθως δεν μειώνεται. Δεδομένου ότι το παράπονο μπορεί επίσης να έχει αρνητική επίδραση στην αισθητική του ενδιαφερόμενου, η βοήθεια και η υποστήριξη από τη δική σας οικογένεια και τους φίλους σας είναι πολύ χρήσιμη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν ειδικές επιλογές για αυτοβοήθεια ή αυτοθεραπεία σε εκείνους που πάσχουν από αγγειακή δυσπλασία. Οι ασθενείς επομένως εξαρτώνται πάντα από τη θεραπεία ενός γιατρού στη ζωή τους, προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές και παράπονα.

Σε περίπτωση σοβαρών μυϊκών κράμπες, μπορείτε να καλέσετε έναν γιατρό έκτακτης ανάγκης ή να επισκεφθείτε το νοσοκομείο. Δεδομένου ότι πολλοί από αυτούς που πάσχουν επίσης υποφέρουν από παράλυση ή σημαντικά μειωμένη ευαισθησία λόγω της αγγειακής δυσπλασίας, συχνά εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή τους ζωή. Πάνω απ 'όλα, η βοήθεια της οικογένειας και των φίλων είναι πολύ αποτελεσματική.

Οι οπτικές διαταραχές μπορούν συνήθως να αντισταθμιστούν χρησιμοποιώντας οπτικά βοηθήματα. Στην περίπτωση διαταραχών ισορροπίας, τα βοηθήματα πεζοπορίας μπορεί να είναι χρήσιμα για την αποφυγή ατυχημάτων και άλλων τραυματισμών.

Η επικοινωνία με άλλους ασθενείς με αγγειακές δυσπλασίες έχει συχνά θετική επίδραση στα ψυχολογικά παράπονα και μπορεί να συμβάλει στην ανταλλαγή πληροφοριών που μπορούν να βοηθήσουν στην καθημερινή ζωή του ενδιαφερόμενου.