Αιμαγγειοβλάστωμα

Στο Αιμαγγειοβλάστωμα είναι αγγειακά νεοπλάσματα που εμφανίζονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η ασθένεια εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις σε νεαρούς ενήλικες. Κατ 'αρχήν, τα αιμαγγειοβλαστώματα είναι μια καλοήθης μορφή όγκων.Ο όγκος συνήθως βρίσκεται στην παρεγκεφαλίδα.

Τι είναι το Αιμαγγειοβλάστωμα;

Κατ 'αρχήν είναι ένα Αιμαγγειοβλάστωμα έναν ειδικό όγκο που έχει πλήθος αγγείων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αιμαγγειοβλάστωμα εμφανίζεται στην περιοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Επιπλέον, υπάρχει πιθανότητα το αιμαγγειοβλάστωμα να αναπτυχθεί στους ιστούς των μαλακών ιστών.

Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, τα αιμαγγειοβλαστώματα είναι καλοήθεις όγκοι. Μετρώνται ως όγκοι βαθμού 1 του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αιμαγγειοβλαστώματα εμφανίζονται μαζί με το λεγόμενο σύνδρομο Hippel-Lindau. Επιπλέον, είναι δυνατή η σποραδική εμφάνιση των όγκων.

Τα αιμαγγειοβλαστώματα εμφανίζονται συχνά στην περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους, της παρεγκεφαλίδας ή στο μυελό της πλάτης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι όγκοι εμφανίζονται επίσης στην περιοχή του εγκεφάλου. Επιπλέον, είναι πιθανό να σχηματιστούν αιμαγγειοβλαστώματα στον αμφιβληστροειδή του ανθρώπινου ματιού. Συχνά ονομάζονται αμφιβληστροειδή αμφιβληστροειδή.

Ωστόσο, αυτό το όνομα δεν είναι σωστό. Βασικά, περίπου το 10% όλων των όγκων που βρίσκονται στο πίσω μέρος του fossa είναι αιμαγγειοβλαστώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς είναι μεταξύ 20 και 40 ετών κατά τη στιγμή της νόσου.

Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Τα αιμαγγειοβλαστώματα είναι πιο συνηθισμένα στην περιοχή των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων ή του παρεγκεφαλίδας. Δέκα τοις εκατό όλων των αιμαγγειοβλαστωμάτων εμφανίζονται στο μυελό της πλάτης, μόνο το 3 τοις εκατό στο στέλεχος του εγκεφάλου.

αιτίες

Επί του παρόντος, οι ακριβείς αιτίες για το σχηματισμό αιμαγγειοβλαστωμάτων είναι ακόμη σε μεγάλο βαθμό ασαφείς. Βασικά, οι όγκοι προκύπτουν από το λεγόμενο pia mater και από διάφορα παθολογικά τριχοειδή αγγεία. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει επαρκής έρευνα για το γιατί εξελίσσονται σε αιμαγγειοβλαστώματα. Κατ 'αρχήν, περίπου το 80 τοις εκατό όλων των αιμαγγειοβλαστωμάτων συμβαίνουν σποραδικά, ενώ περίπου το 20 τοις εκατό εμφανίζονται μαζί με το σύνδρομο Hippel-Lindau.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα αιμαγγειοβλαστώματα προκαλούν διάφορα συμπτώματα, τα οποία εξαρτώνται κυρίως από την αντίστοιχη θέση. Για παράδειγμα, είναι πιθανά εγκεφαλικά συμπτώματα όπως αταξία ή διαταραχές του λόγου. Μερικές φορές υπάρχει επίσης ένα σύνδρομο συμπίεσης ρίζας ή ένα παραπληγικό σύνδρομο της σπονδυλικής στήλης.

Ορισμένα αιμαγγειοβλαστώματα παράγουν την ουσία ερυθροποιητίνη. Αυτή η ουσία προκαλεί τον πολλαπλασιασμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ιατρικός όρος πολυκυτταραιμία). Από μακροσκοπική άποψη, το 60% του όγκου είναι κυστικό και 40 τοις εκατό στερεό. Ο όγκος έχει στρογγυλό σχήμα και, λόγω του υψηλού ποσοστού λιπώδους ιστού, έχει κίτρινο χρώμα.

Όταν εξετάζονται με μικροσκόπιο, είναι ορατά τριχοειδή αγγεία με λεπτά τοιχώματα. Επιπλέον, παρατηρούνται υπερπλαστικά ενδοθηλιακά κύτταρα. Τα περικύτταρα περικλείονται από ειδικά στρωματικά κύτταρα. Τα αιμαγγειοβλαστώματα περιέχουν μεγάλο ποσοστό της ουσίας ρετικουλίνη. Στο πλαίσιο των αιμαγγειοβλαστωμάτων, δεν εμφανίζονται μιτώσεις, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις είναι πιθανή αιμορραγία, νέκρωση και ασβεστοποίηση.

Τα αιμαγγειοβλαστώματα στο νωτιαίο μυελό συχνά συνδέονται με έναν υγρό σάκο. Αυτό είναι επίσης γνωστό ως syrinx και προκαλεί πολλά συμπτώματα. Εάν το αιμαγγειοβλάστωμα προκαλέσει βλάβη στην παρεγκεφαλίδα, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως δυσμετρία, αταξία βάδισης, ζάλη και δυσδιαδοχοκινησία. Εάν το αιμαγγειοβλάστωμα βρίσκεται στο στέλεχος του εγκεφάλου, η αποτυχία των κρανιακών νεύρων είναι συχνά το αποτέλεσμα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Όσον αφορά τη διάγνωση των αιμαγγειοβλαστωμάτων, εξετάζονται διάφορες τεχνικές εξετάσεων-τεχνικών διαδικασιών, η χρήση των οποίων αποφασίζεται από τον θεράποντα ιατρό. Κατ 'αρχήν, οι μέθοδοι απεικόνισης έχουν τη μεγαλύτερη σημασία για τη διάγνωση αιμαγγειοβλαστωμάτων.

Στην ακτινολογία, τα αιμαγγειοβλαστώματα εμφανίζονται συνήθως ως μάζες που απορροφούν τον παράγοντα αντίθεσης που χορηγείται και χαρακτηρίζονται από ψευδοκυστικό σχήμα. Κατά την εκτέλεση υπολογιστικής τομογραφίας ή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού, κυστικές μάζες υποδόριου βρέθηκαν στο 60% των περιπτώσεων. Μόνο το 40% όλων των αιμαγγειοβλαστωμάτων είναι στερεά.

Το καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων θα πρέπει να θεωρείται ως μέρος της διαφορικής διάγνωσης. Επειδή οι αντίστοιχες μεταστάσεις μπορεί να μοιάζουν με αιμαγγειοβλάστωμα. Ωστόσο, η σύγχυση μπορεί να αποφευχθεί με τη βοήθεια ιστολογικών εξετάσεων.

Επιπλοκές

Ένα αιμαγγειοβλάστωμα μπορεί να προκαλέσει διάφορα συμπτώματα. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα και η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την πληγείσα περιοχή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, υπάρχουν διαταραχές συντονισμού, συγκέντρωσης και επίσης διαταραχές του λόγου. Αυτά μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την καθημερινή ζωή του ασθενούς.

Επιπλέον, οι πάσχοντες υποφέρουν από αιμορραγία και ασβεστοποίηση των αγγείων. Εάν ο όγκος διεισδύσει στην παρεγκεφαλίδα, μπορεί να οδηγήσει σε διάφορους περιορισμούς στις γνωστικές διαδικασίες. Εδώ εμφανίζονται συχνά ζάλη ή διαταραχές βάδισης. Στην περαιτέρω πορεία της νόσου, χωρίς θεραπεία, τα κρανιακά νεύρα μπορεί επίσης να αποτύχουν, με αποτέλεσμα περιορισμένη κινητικότητα ή παράλυση. Η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται από το αιμαγγειοβλάστωμα.

Συνήθως, η θεραπεία του αιμαγγειοβλαστώματος δεν οδηγεί σε περαιτέρω επιπλοκές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί εύκολα να αφαιρεθεί. Επιπλοκές μπορεί να προκύψουν όταν ο όγκος αφαιρεθεί αργά και ο όγκος έχει ήδη επηρεάσει ή έχει καταστρέψει άλλες περιοχές. Σε αυτήν την περίπτωση, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να μειωθεί. Ωστόσο, εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, δεν υπάρχει αλλαγή στο προσδόκιμο ζωής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Πρέπει να παρέχεται πάντοτε άμεση θεραπεία για αιμαγγειοβλάστωμα για την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών και περαιτέρω εξάπλωσης του όγκου. Εάν δεν ξεκινήσει θεραπεία, το προσβεβλημένο άτομο μπορεί να πεθάνει από αιμαγγειοβλάστωμα στη χειρότερη περίπτωση. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν εμφανιστούν διαταραχές της ομιλίας χωρίς ιδιαίτερο λόγο.

Εκείνοι που πάσχουν μπορεί επίσης να υποφέρουν από μειωμένη ευαισθησία ή διάφορες αισθητηριακές διαταραχές, οι οποίες μπορεί επίσης να υποδηλώνουν αιμαγγειοβλάστωμα. Η αιμορραγία συμβαίνει συχνά στο δέρμα. Επιπλέον, η ζάλη ή οι διαταραχές βάδισης μπορούν να υποδηλώσουν την ασθένεια και θα πρέπει πάντα να εξετάζονται εάν επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, η σοβαρότητα των καταγγελιών μπορεί να διαφέρει πολύ.

Πρώτα απ 'όλα, ένας παιδίατρος ή γενικός ιατρός μπορεί να συμβουλευτεί αυτά τα παράπονα. Το αιμαγγειοβλάστωμα μπορεί στη συνέχεια να διαγνωστεί με τη βοήθεια διαφόρων εξετάσεων. Το εάν η άμεση απομάκρυνση είναι απαραίτητη, ωστόσο, αποφασίζεται ανάλογα με τη σοβαρότητα του όγκου.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Τα αιμαγγειοβλαστώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν σχετικά καλά, ανάλογα με τη θέση και τη σοβαρότητα του όγκου. Η θεραπεία της επιλογής είναι συνήθως η απομάκρυνση του όγκου. Το αιμαγγειοβλάστωμα απομακρύνεται όσο το δυνατόν πληρέστερα κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής επέμβασης. Είναι σημαντικό να αφαιρεθεί πλήρως το τοίχωμα της κύστης.

Η πρόγνωση είναι τότε σχετικά θετική. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν πρόκειται για κυτταρικό υποτύπο αιμαγγειοβλαστώματος. Μερικές φορές είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί το αιμαγγειοβλάστωμα από έναν δευτερογενή όγκο στη νόσο Hippel-Lindau. Ωστόσο, με πλήρη εκτομή του όγκου, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή.

πρόληψη

Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση γνώσης της ιατρικής και φαρμακολογικής έρευνας, δεν είναι γνωστά αποτελεσματικά μέτρα για την πρόληψη των αιμαγγειοβλαστωμάτων. Επειδή οι αιτίες για το σχηματισμό αυτού του τύπου όγκου εξακολουθούν να είναι σε μεγάλο βαθμό ανεξήγητες.

Για το λόγο αυτό, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του αιμαγγειοβλαστώματος διαδραματίζει τον σημαντικότερο ρόλο. Σε περίπτωση χαρακτηριστικών παραπόνων και συμπτωμάτων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν κατάλληλο ειδικό το συντομότερο δυνατό.

Μετέπειτα φροντίδα

Η θεραπεία του καρκίνου ακολουθείται πάντα από παρακολούθηση. Επειδή υπάρχει κίνδυνος να αναπτυχθεί ένας νέος όγκος στο ίδιο μέρος. Οι γιατροί πραγματοποιούν φροντίδα παρακολούθησης τουλάχιστον ανά τρίμηνο κατά το πρώτο έτος διάγνωσης. Τότε ο ρυθμός επεκτείνεται. Εάν εξακολουθεί να μην υπάρχει νέος σχηματισμός στο πέμπτο έτος, τότε οφείλεται ένας έλεγχος ενός έτους.

Ο ασθενής λαμβάνει λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με αυτό. Η παρακολούθηση της φροντίδας πραγματοποιείται συχνά στην κλινική της πρώτης χειρουργικής επέμβασης. Τεχνικές απεικόνισης όπως MRI και CT χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση αιμαγγειοβλαστώματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια απαιτεί μακροχρόνια παρακολούθηση, διότι η επακόλουθη βλάβη επιμένει. Αυτά μπορούν να αντιμετωπιστούν σε διάφορες θεραπείες.

Ένα μέτρο αποκατάστασης υπόσχεται γρήγορη επιτυχία. Εδώ, είναι διαθέσιμοι ειδικοί από διάφορους τομείς και μπορούν να προσαρμόσουν τον ασθενή ειδικά για την καθημερινή ζωή. Κατάλληλο φάρμακο μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί με αυτόν τον τρόπο. Τα νευρολογικά προβλήματα προκαλούν μερικές φορές θεμελιώδεις αλλαγές στη ζωή.

Αυτό μπορεί να προκαλέσει συναισθηματικό στρες. Η ψυχοθεραπεία βοηθά στη συνέχεια. Πρέπει να σημειωθεί, ωστόσο, ότι ένα αιμαγγειοβλάστωμα είναι καλοήθης όγκος. Η επακόλουθη ζημιά που έχει αντίκτυπο στην καθημερινή ζωή αποτελεί εξαίρεση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Με το αιμαγγειοβλάστωμα, οι πάσχοντες δεν έχουν επιλογές αυτοβοήθειας. Αυτός ο όγκος πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται από γιατρό, ο οποίος συνήθως απαιτεί χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία.

Δεδομένου ότι το αιμαγγειοβλάστωμα έχει αρνητική επίδραση στη γενική ευημερία του ενδιαφερόμενου, ο ασθενής πρέπει να ξεκουραστεί και να μην θέσει το σώμα σε περιττό άγχος. Οι τεχνικές ξεκούρασης και χαλάρωσης στο κρεβάτι μπορούν να έχουν θετική επίδραση στην ασθένεια. Οι ασθενείς χρειάζονται επίσης βοήθεια και υποστήριξη από φίλους και οικογένεια. Η φροντίδα αγάπης έχει επίσης θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Πιθανά ψυχολογικά παράπονα μπορούν να αντιμετωπιστούν με τη βοήθεια συζητήσεων. Τα παιδιά πρέπει επίσης να ενημερώνονται πλήρως για την πιθανή πορεία αυτής της ασθένειας. Σε πολλές περιπτώσεις, συνομιλίες με άλλα επηρεαζόμενα άτομα ή, σε περίπτωση σοβαρής συναισθηματικής δυσφορίας, συνομιλίες με έναν θεραπευτή βοηθούν επίσης, όπου η ανταλλαγή πληροφοριών μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη.

Δεδομένου ότι η έγκαιρη διάγνωση έχει πολύ θετική επίδραση στην πορεία της νόσου, πρέπει να πραγματοποιηθεί εξέταση στα πρώτα σημεία. Ακόμη και μετά τη θεραπεία, απαιτούνται τακτικές εξετάσεις για τον εντοπισμό και τη θεραπεία άλλων πιθανών όγκων σε πρώιμο στάδιο.