Ομόκεντρα σκλήρυνση Baló

ο Νόσος του Baló είναι μια νευρολογική διαταραχή επίσης γνωστή ως ομόκεντρο σκλήρυνση και είναι η οξεία παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η ζημιά στη λευκή ύλη, η οποία σχηματίζει ένα σαφώς ορατό μοτίβο δακτυλίου ως αποτέλεσμα της απομάκρυνσης, είναι το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου του Baló. Η θεραπεία είναι συνήθως φαρμακευτική.

Τι είναι η νόσος Baló;

Απαιτείται τεστ απεικόνισης για τη διάγνωση. Λόγω της υψηλής χωρικής ανάλυσης, η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRT) είναι ιδιαίτερα κατάλληλη.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Η σπειροειδής απομάκρυνση της λευκής ύλης στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) είναι το κύριο χαρακτηριστικό του Νόσος του Baló. Η λευκή ύλη είναι οι μυελινωμένες (και έτσι ηλεκτρικά απομονωμένες) ίνες των νευρικών κυττάρων. Το 1928 ο Ούγγρος József Baló περιέγραψε την ασθένεια για πρώτη φορά σε νεκρούς ασθενείς.

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας (MRI), οι επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου μπορούν τώρα να απεικονίσουν το χαρακτηριστικό κλινικό μοτίβο στο εγκεφαλικό: η νευροεκφυλιστική ασθένεια αφήνει ομόκεντρους κύκλους στη λευκή ύλη που μοιάζει με τους ετήσιους δακτυλίους ενός δέντρου ή ένα κομμένο κρεμμύδι.

Προκύπτουν από το γεγονός ότι η απομυελίνωση δεν επηρεάζει ομοιόμορφα τα κύτταρα μυελίνης, αλλά προκαλεί εναλλασσόμενη ισχυρότερη και ασθενέστερη απώλεια. Η νόσος του Baró είναι μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η οποία χαρακτηρίζεται επίσης από απομυελίνωση της λευκής ύλης και συχνά εξελίσσεται σε φάσεις. Ως συνώνυμα για την ασθένεια ισχύουν ομόκεντρη σκλήρυνση Baló, Encephalitis periaxiliscentrica όπως Η νόσος του Baló.

αιτίες

Οι συγκεκριμένες αιτίες της ομόκεντρης σκλήρυνσης δεν έχουν ακόμη ερευνηθεί επαρκώς. οφείλονται σε περισσότερες από μία επιρροές και επομένως είναι πολυπαραγοντικές. Η νόσος του Baló είναι η οξεία παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας και μπορεί επομένως να οφείλεται σε παρόμοιους παράγοντες κινδύνου. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν γενετική προδιάθεση και περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Στην εξειδικευμένη βιβλιογραφία, οι επιστήμονες συζητούν παράγοντες όπως διατροφικές επιδράσεις όπως ανεπάρκεια βιταμίνης D και λοιμώξεις με τον ιό Epstein-Barr. Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση γνώσης, η απομυελίνωση προκαλείται από φλεγμονή στο ΚΝΣ, η οποία με τη σειρά της οφείλεται σε αυτοάνοση αντίδραση. Σε σκλήρυνση κατά πλάκας, η χρόνια μορφή, εμφανίζονται πολλές εστίες φλεγμονής.

Οι ερευνητές εξηγούν τους ομόκεντρους κύκλους ως μια ουσία που προκύπτει έξω από τον εγκέφαλο και μεταναστεύει μέσω του φραγμού αίματος-εγκεφάλου στον ιστό με εξάπλωση ρυθμικά μέσω διάχυσης. Αυτός ο τύπος διάχυσης οφείλεται στις ιδιότητες του ιστού και δεν είναι συγκεκριμένος για αυτήν την ουσία, η οποία βλάπτει τη μυελίνη καθώς εξαπλώνεται και έτσι αφήνει ομόκεντρους κύκλους στον ιστό. Ανάλογα με τις περιοχές του νευρικού συστήματος που έχουν υποστεί βλάβη, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε διαφορετικά συμπτώματα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα εξωτερικά ορατά και αισθητά συμπτώματα της νόσου του Baló μπορεί να ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με τον ασθενή. Η κατάθλιψη, η αταξία, η εξασθενημένη γνωστική απόδοση, οι διαταραχές της κίνησης, η σπαστικότητα, η παράλυση και ο πόνος χωρίς μια αναγνωρίσιμη φυσική αιτία είναι συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε πολλαπλή και ομόκεντρη σκλήρυνση.

Διαταραχές ευαισθησίας στις οποίες η φυσική αίσθηση ορισμένων ερεθισμάτων είναι περιορισμένη ή αποτυχημένη είναι επίσης πιθανή. Η ιατρική διαφοροποιεί μεταξύ τεσσάρων βασικών τύπων αισθητηριακών διαταραχών, καθένας από τους οποίους μπορεί να εκδηλωθεί σε όλες τις αισθητηριακές ιδιότητες: μειωμένη ευαισθησία (υποισθησία), αυξημένη ευαισθησία (υπεραισθησία), εσφαλμένη αντίληψη των ερεθισμάτων (δυσισθησία, για παράδειγμα πόνος από ελαφριά αφή) και αντίληψη των ερεθισμάτων που δεν υπάρχει στην πραγματικότητα (παραισθησία · για παράδειγμα μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα).

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε μια ποικιλία νευρολογικών καταστάσεων και περιλαμβάνουν ευαισθησία στη θερμοκρασία, την αφή, την κίνηση, τη θέση, τους κραδασμούς, τη δύναμη και τον πόνο.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Απαιτείται τεστ απεικόνισης για τη διάγνωση. Λόγω της υψηλής χωρικής ανάλυσης, η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRT) είναι ιδιαίτερα κατάλληλη. Η νόσος του Baló επιβεβαιώνεται όταν το τυπικό ομόκεντρο μοτίβο στη λευκή ύλη του εγκεφάλου είναι ορατό στη μαγνητική τομογραφία. Επιπλέον, η εικόνα MRI δείχνει συμπτώματα απομυελίνωσης σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς, γεγονός που υποδηλώνει σκλήρυνση κατά πλάκας.

Οι νεαροί ενήλικες εκπροσωπούνται ιδιαίτερα καλά μεταξύ αυτών που πλήττονται. Οι γιατροί δεν μπορούν ακόμη να πουν με βεβαιότητα ποια πορεία είναι στην πραγματικότητα τυπική για τη νόσο του Baló: η έγκαιρη ανίχνευση δεν ήταν δυνατή για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αξιόπιστες προβλέψεις είναι επίσης δύσκολο να γίνουν σε ατομικό επίπεδο. Ωστόσο, η νόσος του Baló είναι πιθανό να έχει μία, σοβαρή φάση.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια οδηγεί σε σοβαρή παράλυση, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε όλο το σώμα.Κατά κανόνα, η παράλυση σε κάθε περίπτωση οδηγεί σε σοβαρούς περιορισμούς στην κίνηση και μειωμένη ευαισθησία, γεγονός που οδηγεί σε σημαντική μείωση της ποιότητας ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται από αναπηρικό καροτσάκι ή από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή ζωή. Μπορεί επίσης να συμβεί σπαστικότητα.

Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανίζονται διαταραχές της ψυχικής και κινητικής ανάπτυξης κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πειράγματα και εκφοβισμό, ειδικά μεταξύ των παιδιών. Επίσης, τα ερεθίσματα συνήθως δεν μπορούν να γίνουν αντιληπτά σωστά και εκείνα που επηρεάζονται είναι πολύ ευαίσθητα στις θερμοκρασίες. Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανιστεί έντονος πόνος. Οι γονείς μπορούν επίσης να υποφέρουν από ψυχική ασθένεια ή κατάθλιψη ως αποτέλεσμα των συμπτωμάτων.

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Ωστόσο, δεν μπορούν να περιοριστούν όλα τα παράπονα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται από διάφορες θεραπείες.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν παρατηρηθούν διαταραχές της κίνησης, παράλυση και άλλα συμπτώματα ομόκεντρης σκλήρυνσης Baló, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Η κατάσταση πρέπει να αντιμετωπιστεί πριν από την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών. Εάν έχουν ήδη προκύψει προβλήματα υγείας, ένας γιατρός θα πρέπει να καλείται αμέσως. Το ίδιο ισχύει εάν ψυχολογικά παράπονα, όπως κατάθλιψη ή αλλαγές στην προσωπικότητα, προστίθενται στα σωματικά συμπτώματα. Εάν εμφανιστεί σοβαρή παράλυση, απαιτείται επίσης ιατρική συμβουλή.

Οι γονείς που παρατηρούν διαταραχές της ψυχικής και κινητικής ανάπτυξης στο παιδί τους συνιστώνται καλύτερα να συμβουλευτούν τον παιδίατρο. Αυτό μπορεί να διαγνώσει τη νόσο του Baló και, εάν είναι απαραίτητο, να ξεκινήσει άμεσα τη θεραπεία. Αυτό είναι απαραίτητο το αργότερο όταν το παιδί παραπονιέται για πόνο. Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να αντιπροσωπεύει μεγάλο ψυχολογικό βάρος για το παιδί και τους γονείς, ένας θεραπευτής πρέπει να κληθεί να συνοδεύσει την ιατρική θεραπεία. Άλλες επαφές είναι παθολόγοι και ορθοπεδικοί. Ένας διατροφολόγος μπορεί να επεξεργαστεί μια ατομική δίαιτα σε συνεννόηση με τους γονείς και έτσι να ανακουφίσει τα συμπτώματα.

Θεραπεία & Θεραπεία

Για τη θεραπεία της νόσου του Baló, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά γλυκοκορτικοειδή στην πρακτική τους, αλλά αυτά δεν βελτιώνουν πάντα την κατάσταση. Η στεροειδής ορμόνη εμφανίζεται επίσης φυσικά στο ανθρώπινο σώμα. ο επινεφριδιακός φλοιός το παράγει για να διασπάσει λίπη και πρωτεΐνες και να συνθέσει υδατάνθρακες. Σε υψηλές δόσεις, όπως αυτές που βρίσκονται στα φάρμακα, αναστέλλουν το σχηματισμό πρωτεϊνών.

Αυτά περιλαμβάνουν επίσης τα αντισώματα του ανοσοποιητικού συστήματος, τα οποία προκαλούν ψευδώς μια φλεγμονώδη αντίδραση στη νόσο του Baló και τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Η μιτοξαντρόνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως δραστικό συστατικό, το οποίο χρησιμοποιείται επίσης σε σκλήρυνση κατά πλάκας. Μέχρι στιγμής, ωστόσο, υπάρχουν μόνο μεμονωμένες αναφορές για την αποτελεσματικότητά της στην ομόκεντρη σκλήρυνση.

Το ίδιο ισχύει και για άλλες μορφές θεραπείας, όπως η ανταλλαγή πλάσματος στο αίμα (πλασμαφαίρεση). Ο θεράπων ιατρός πρέπει να αξιολογήσει τις δυνατότητες και τους κινδύνους των διαφόρων επιλογών ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για παραισθησία και κυκλοφορικές διαταραχές

Προοπτικές και προβλέψεις

Η ομόκεντρη σκλήρυνση Το Baló είναι μία από τις παραλλαγές της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η λεγόμενη μορφή περιγράμματος. Επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα και, σε αντίθεση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, συνήθως δεν εμφανίζεται σε επεισόδια. Στην ομόκεντρη σκλήρυνση Baló, τυπικές βλάβες που είναι ομόκεντρα διατεταγμένες στον απομυελινωμένο ιστό.

Η πρόγνωση της ομόκεντρης σκλήρυνσης Baló είναι ελαφρώς καλύτερη από αυτή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει ακόμη και μια αυθόρμητη ύφεση. Σε άλλα, μια ασυμπτωματική περίπτωση μπορεί να ακολουθήσει μια ατομική πορεία. Σε πολλά μονοφασικά μαθήματα, τα συμπτώματα της οξείας φλεγμονώδους απομυελινωτικής νόσου μπορούν να βελτιωθούν.

Η νόσος του ΚΝΣ, επίσης γνωστή ως εγκεφαλίτιδα periaxialiscentrica, εμφανίζεται κυρίως σε νεαρούς ενήλικες. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την περιοχή του εγκεφάλου που επηρεάζεται. Ενώ αυτή η ασθένεια ήταν θανατηφόρα και μπορούσε να διαγνωστεί μόνο μετά τη σφαγή, οι προοπτικές είναι καλύτερες σήμερα. Η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει με γλυκο-κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα ή πλασμαφαίρεση.

Εάν υπάρχουν βλάβες στο Concentric Sclerosis Baló όπως και στην σκλήρυνση κατά πλάκας, η πορεία της νόσου μπορεί επίσης να είναι παρόμοια και υποτροπιάζουσα. Αυτό ισχύει για περίπου το ένα τρίτο έως το ήμισυ των πληγέντων. Σε αυτήν την περίπτωση, τα φάρμακα MS χορηγούνται επίσης για προφύλαξη και πρόληψη υποτροπών. Στην περίπτωση μονοφασικής πορείας της νόσου, η πρόγνωση είναι γενικά καλύτερη.

πρόληψη

Δεδομένου ότι τα αίτια της νόσου του Baló είναι ακόμη σε μεγάλο βαθμό άγνωστα και η ανάπτυξη βασίζεται στην αλληλεπίδραση πολλών πολύπλοκων παραγόντων, δεν είναι δυνατή η στοχευμένη και αξιόπιστη πρόληψη.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις σκλήρυνσης Baló, ο ασθενής έχει μόνο λίγα άμεσα μέτρα παρακολούθησης. Η διάγνωση της νόσου με επακόλουθη θεραπεία πρέπει να πραγματοποιηθεί πολύ νωρίς, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί σωστά από γιατρό, συνήθως υπάρχουν σημαντικοί περιορισμοί στην κίνηση καθώς εξελίσσεται.

Αυτά μπορεί να έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια εξαρτώνται κυρίως από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Πρέπει πάντα να προσέχετε τη σωστή δοσολογία και να συνεχίζετε να την παίρνετε τακτικά για να μειώνετε μόνιμα τα συμπτώματα.

Πολλοί ασθενείς εξαρτώνται από την υποστήριξη και τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή τους ζωή, όπου η βοήθεια και η φροντίδα της οικογένειάς τους μπορούν να έχουν πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία αυτής της ασθένειας. Σε αυτό το πλαίσιο, οι εντατικές και στοργικές συζητήσεις με το άτομο που επηρεάζεται είναι πολύ σημαντικές, ώστε να αποφευχθεί η κατάθλιψη και άλλες ψυχολογικές διαταραχές. Το εάν η σκλήρυνση του Baló θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για όσους επηρεάζονται δεν μπορεί να προβλεφθεί παγκοσμίως.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ασθενείς με ομόκεντρη σκλήρυνση Baló συνήθως υποφέρουν από σοβαρούς περιορισμούς στις καθημερινές δραστηριότητες και την ποιότητα ζωής. Οι λόγοι για αυτό είναι, αφενός, κινητικές διαταραχές και περιορισμένη κινητικότητα, με τη μακροχρόνια φυσιοθεραπεία να συμβάλλει θετικά στην αίσθηση του σώματος του ασθενούς. Οι ασθενείς πραγματοποιούν επίσης ορισμένες ασκήσεις φυσικοθεραπείας στο σπίτι και έτσι υποστηρίζουν τη συντήρηση των μυών.

Εάν παρουσιαστεί παράλυση ή οι περιορισμοί κινητικότητας είναι πολύ μεγάλοι, πολλοί ασθενείς χρησιμοποιούν αναπηρική καρέκλα. Είναι λογικό να προσαρμόζετε το σπίτι του ατόμου ώστε να χρησιμοποιεί αναπηρική καρέκλα. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να μετακινηθείτε σε ένα περιβάλλον χωρίς εμπόδια για να δώσετε στον ασθενή περισσότερη ανεξαρτησία. Επιπλέον, οι εγκαταστάσεις φροντίδας τίθενται υπό αμφισβήτηση, στις οποίες οι ασθενείς επωφελούνται επιπλέον από την κοινωνική πτυχή μέσω της επαφής με άλλους ασθενείς.

Η σωστή κατανάλωση του συνταγογραφούμενου φαρμάκου είναι σημαντική για την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Ωστόσο, το προσδόκιμο ζωής αυτών που επηρεάζονται μειώνεται ακόμη και με επαρκή θεραπεία. Σε σχέση με τον πόνο και άλλα συμπτώματα, ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν κατάθλιψη. Η ψυχοθεραπευτική αγωγή βοηθά εκείνους που επηρεάζονται για να ανακουφίσουν την ψυχική δυστυχία.