Σύνδρομο Lyell

ο Σύνδρομο Lyell είναι μια απειλητική για τη ζωή οξεία δερματική ασθένεια που σχετίζεται με εκτεταμένη επιδερμόλυση (απόσπαση της επιδερμίδας) και μπορεί να ανιχνευθεί σε έντονη δυσανεξία στα φάρμακα ή σε λοίμωξη με σταφυλόκοκκους. Με επίπτωση περίπου 1: 1.000.000, το σύνδρομο Lyell είναι μια σπάνια ασθένεια.

Τι είναι το σύνδρομο Lyell;

Οπως και Σύνδρομο Lyell (επίσης "σύνδρομο ζεματίσματος") είναι μια σπάνια οξεία δερματοπάθεια που απειλεί τη ζωή (δερματική νόσο) που σχετίζεται με την επιδερμόλυση (αποκόλληση της επιδερμίδας με φουσκάλες) ως αποτέλεσμα γενικευμένης υποδερμικής φουσκάλας.

Στο σύνδρομο Lyell, ανάλογα με την υποκείμενη αιτία, υπάρχει μια διάκριση μεταξύ της προκαλούμενης από το φάρμακο (τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης ή του ΔΕΔ), η οποία επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες και της σταφυλογενικής παραλλαγής (σύνδρομο σταφυλοκοκκικού εγκαυμένου δέρματος), η οποία μπορεί να παρατηρηθεί ειδικά σε βρέφη και μικρά παιδιά. διαφοροποιημένος.

Το σύνδρομο Lyell αρχικά εκδηλώνεται με απώλεια όρεξης, φλεγμονή των βλεννογόνων (ρινίτιδα) και κακουχία (προωμικό στάδιο). Στο οξύ στάδιο, εάν ο πυρετός επιμείνει, αναπτύσσονται γενικευμένο φλύκταινο ερύθημα (φαινόμενο Nikolski) καθώς και εκτεταμένη επιδερμόλυση λόγω νέκρωσης.

Επιπλέον, σε πολλές περιπτώσεις οι βλεννογόνοι (ειδικά ο στοματικός βλεννογόνος) επηρεάζονται από τη νεκρωτοποίηση.Η χαρακτηριστική διάβρωση του δέρματος του συνδρόμου Lyell οδηγεί σε απώλεια υγρού, η οποία μπορεί να εκτροχιάσει την ισορροπία του ηλεκτρολύτη και του νερού.

αιτίες

ο Σύνδρομο Lyell οφείλεται αιτία σε έντονη δυσανεξία στα φάρμακα (σύνδρομο Lyell) ή σε λοίμωξη με σταφυλόκοκκους (σταφυλογενές σύνδρομο Lyell).

Η παραλλαγή της νόσου που προκαλείται από φάρμακα προκαλείται από αλλεργική-κυτταροτοξική αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα που λαμβάνονται. Τα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν μια τέτοια αντίδραση περιλαμβάνουν υπνωτικά (υπνωτικά χάπια όπως βαρβιτουρικά), μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και αναλγητικά (αναλγητικά όπως παράγωγα πυραζολόνης), ορισμένα αντιβιοτικά (π.χ. σουλφοναμίδια όπως κοτριμαξόλη) και αντιεπιληπτικά (συμπεριλαμβανομένων αντιεπιληπτικών όπως καρβαμαζεπίνη), φαινοτροπίνη και η αλλοπουρινόλη (θεραπεία ουρικής αρθρίτιδας) μετρήθηκε.

Το σύνδρομο σταφυλογενών Lyell, από την άλλη πλευρά, προκαλείται από μια εξωτοξίνη (εξολιατίνη) που παράγεται από τον Staphylococcus aureus. Σε πολλές περιπτώσεις, η νόσος προηγείται από πυώδη επιδερμίδα ή επιπεφυκότα, φάρυγγα (φλεγμονή της επένδυσης του λαιμού) ή ωτίτιδα (φλεγμονή του αυτιού). Ενώ οι ενήλικες συνήθως έχουν ανοσία λόγω αντισωμάτων που εξουδετερώνουν την εξωτοξίνη, αυτό δεν έχει αναπτυχθεί ακόμη σε βρέφη και μικρά παιδιά, έτσι ώστε να μπορεί να εκδηλωθεί ένα σταφυλογενές σύνδρομο Lyell ως αποτέλεσμα κυτταροτοξικής αντίδρασης.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το σύνδρομο Lyell συνήθως εκδηλώνεται ως καταρροή, πυρετός και άλλα συμπτώματα γρίπης. Ταυτόχρονα, οι πληγέντες αισθάνονται όλο και πιο εξαντλημένοι. Η όρεξη μειώνεται καθώς εξελίσσεται η ασθένεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια βάρους και συμπτώματα ανεπάρκειας. Γενικά, οι ασθενείς είναι λιγότερο ανθεκτικοί και αποσύρονται από την κοινωνική ζωή.

Οι χρόνιες ασθένειες επηρεάζουν συχνά την ψυχική κατάσταση και προκαλούν, για παράδειγμα, κατάθλιψη ή διαταραχή άγχους. Μπορεί επίσης να συμβούν αλλαγές στο δέρμα. Χαρακτηριστικό είναι το ορατό κοκκίνισμα του δέρματος. Αυτό το ερύθημα οδηγεί τελικά σε μεγάλη αποκόλληση της επιδερμίδας.

Εάν το σύνδρομο Lyell δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονία, η οποία σχετίζεται με σοβαρά συμπτώματα. Κατά τη διάρκεια της νόσου, μπορούν να εμφανιστούν περαιτέρω συμπτώματα, ο τύπος και η σοβαρότητα των οποίων εξαρτώνται από την κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Εάν το άρρωστο άτομο έχει ήδη αποδυναμωθεί από άλλη ασθένεια, το σύνδρομο Lyell μπορεί να προκαλέσει σοβαρές καρδιαγγειακές παθήσεις.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν εφίδρωση, καρδιακή κίνηση, νευρικότητα και κρίσεις πανικού. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση του κυκλοφορικού συστήματος ή ακόμη και καρδιακή ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Lyell εμφανίζονται ξαφνικά και επιδεινώνονται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Εάν ο ασθενής λάβει άμεση ιατρική φροντίδα, τα συμπτώματα θα υποχωρήσουν μετά από μερικές ημέρες έως εβδομάδες.

Διάγνωση & πορεία

Εκτός από την κλινική εικόνα, το Σύνδρομο Lyell διαγνώστηκε βάσει βιοψίας δέρματος με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Το εύρημα χρησιμεύει επίσης στον προσδιορισμό της συγκεκριμένης παραλλαγής που υπάρχει. Για παράδειγμα, στην παραλλαγή που προκαλείται από το φάρμακο, μπορεί να παρατηρηθεί σχηματισμός κενού και απόσπασης σε ολόκληρη την επιδερμίδα, ενώ στο σύνδρομο σταφυλογενικού Lyell μπορεί να αποκολληθεί η αποκόλληση της στιβάδας κερατοειδούς (εξώτατη στιβάδα δέρματος) από το στρώμα κοκκίου (στρώμα κοκκίων του δέρματος).

Στη διαφορική διάγνωση, το σύνδρομο Lyell θα πρέπει να διαφοροποιείται από το χονδροειδές φλεγμονώδες contetiosa, εξάνθημα από οστρακιά και το σύνδρομο Stevens-Johnson. Το σύνδρομο Lyell με φάρμακο έχει θνησιμότητα περίπου 30 έως 50 τοις εκατό, οπότε αυτός ο ρυθμός μπορεί να μειωθεί σε 20 τοις εκατό με συνεπή και επαρκή θεραπεία. Με την έγκαιρη θεραπεία και την απουσία πιθανών επιπλοκών (πνευμονία, σήψη), η πρόγνωση του σταφυλογενικού συνδρόμου Lyell είναι ευνοϊκή.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Lyell προκαλεί συχνά σε όσους πάσχουν να υποφέρουν από κόπωση και εξάντληση. Επιπλέον, υπάρχει επίσης απώλεια όρεξης και εκείνοι που επηρεάζονται δείχνουν σημαντικά μειωμένη ανθεκτικότητα. Το σύνδρομο Lyell περιορίζει επίσης σοβαρά την κοινωνική ζωή, καθώς εκείνοι που επηρεάζονται δεν συμμετέχουν πλέον ενεργά στην κοινωνική ζωή.

Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διάφορα ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη. Το σύνδρομο οδηγεί επίσης σε πυρετό ή ρινική καταρροή. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Lyell μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πνευμονία, η οποία σχετίζεται με σοβαρή δυσφορία και επιπλοκές. Το ανοσοποιητικό σύστημα αυτών που επηρεάζονται εξασθενεί από αυτό το σύνδρομο, διευκολύνοντας την εμφάνιση φλεγμονών και λοιμώξεων. Η επαφή με τον έξω κόσμο πρέπει επίσης να αποφεύγεται για την πρόληψη περαιτέρω μολύνσεων.

Η θεραπεία για το σύνδρομο Lyell είναι αιτιώδης και εξαρτάται από την αιτία. Στις πολυάσχολες περιπτώσεις, τα παράπονα μπορούν να αντιμετωπιστούν σωστά, όπου συνήθως δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Δεν είναι ασυνήθιστο το άτομο που επηρεάζεται να τεθεί σε τεχνητό κώμα εάν ο πόνος γίνει πολύ σοβαρός λόγω αλλαγών στο δέρμα. Το σύνδρομο Lyell μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Τα συμπτώματα της γρίπης όπως η ρινική καταρροή ή ο πυρετός υποδεικνύουν μια ασθένεια που πρέπει να διευκρινιστεί ιατρικά. Τα προσβεβλημένα άτομα εξυπηρετούνται καλύτερα από έναν δερματολόγο που μπορεί να διαγνώσει ή να αποκλείσει το σύνδρομο Lyell και στη συνέχεια να ξεκινήσει την κατάλληλη θεραπεία. Τα συναφή συμπτώματα όπως ερυθρές κηλίδες στο δέρμα, οίδημα ή εξάρσεις υποδηλώνουν μια προχωρημένη ασθένεια που πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως. Επιπλέον, εάν το άτομο κοιμάται ή έχει ανοιχτές πληγές, πρέπει να μεταφερθεί στο νοσοκομείο.

Οι συγγενείς πρέπει να παρακολουθούν στενά τον άρρωστο και να καλούν τις υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης σε περίπτωση επιδείνωσης της υγείας τους. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν υπάρχουν σημεία σήψης ή ηπατικής ή νεφρικής ανεπάρκειας. Δεδομένου ότι το σύνδρομο Lyell μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς χωρίς θεραπεία, απαιτείται επειγόντως ιατρική εξέταση μόλις ο ασθενής χειροτερεύσει αισθητά σωματικά ή ψυχικά. Λόγω του υψηλού κινδύνου παρενεργειών και επακόλουθης βλάβης, πρέπει να διατηρείται στενή συνεννόηση με τον γιατρό κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία. Το σύνδρομο Lyell αντιμετωπίζεται από έναν δερματολόγο, έναν παθολόγο ή έναν ειδικό οργάνων, ανάλογα με τα συμπτώματα.

Θεραπεία & Θεραπεία

Εάν υποψιάζεστε ένα Σύνδρομο Lyell Ενδείκνυται άμεση εντατική ιατρική θεραπεία και συνεπής παρακολούθηση του προσβεβλημένου ατόμου. Επιπλέον, οι πάσχοντες από ανοσοκατασταλμένους συνήθως χρειάζονται αντίστροφη απομόνωση για προστασία έναντι δευτερογενών λοιμώξεων, μέσω των οποίων αποτρέπονται οι πιθανές οδοί μετάδοσης ως αποτέλεσμα επαφής με τον εξωτερικό κόσμο.

Στο πλαίσιο της συμπτωματικής θεραπείας, χρησιμοποιούνται συνήθως τα ίδια θεραπευτικά μέτρα που χρησιμοποιούνται για εγκαύματα μεγάλης κλίμακας. Αυτό περιλαμβάνει στενή παρακολούθηση των εργαστηριακών παραμέτρων, εγχύσεις για την αντιστάθμιση της απώλειας υγρού, ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών μέσω των ανοιχτών βλαβών του δέρματος, αποστειρωμένη και αντισηπτική φροντίδα τραυμάτων με πιθανή χειρουργική αποχέτευση των νεκρωτικών περιοχών του δέρματος, εντατική τοπική φροντίδα και ο ασθενής να τοποθετείται σε μαξιλάρι αέρα ή κρεβάτι νερού για να αποφευχθεί η πρόσθετη αποκόλληση του δέρματος που προκαλείται από την πίεση.

Εάν υπάρχει ένα σύνδρομο Lyell που προκαλείται από φάρμακα, όλα τα φάρμακα που μπορεί να έχουν προκαλέσει τη νόσο και δεν είναι απαραίτητα για τη ζωή διακόπτονται και τα γλυκοκορτικοειδή υψηλής δόσης εγχύονται ενδοφλεβίως. Για την προφύλαξη από περαιτέρω λοιμώξεις ή εάν έχει ήδη συμβεί υπερμόλυνση, μπορεί να ενδείκνυται θεραπεία με αντιβιοτικά με χαμηλό δυναμικό αλλεργίας.

Στην περίπτωση του σταφυλογονικού συνδρόμου Lyell, η θεραπεία με αντιβιοτικά με υψηλής δόσης, ημι-συνθετικά αντιβιοτικά β-λακτάμης βρίσκεται στο προσκήνιο, ενώ η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών αντενδείκνυται. Λόγω των εξαιρετικά οδυνηρών αλλαγών στο δέρμα, πολλοί πάσχοντες από το σύνδρομο Lyell τίθενται επίσης σε τεχνητό κώμα.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Προοπτικές και προβλέψεις

Εάν το σύνδρομο Lyell αντιμετωπίζεται έγκαιρα και δεν υπάρχουν επιπλοκές όπως δηλητηρίαση αίματος ή πνευμονία, η πρόγνωση είναι καλή. Στη συνέχεια, τα παράπονα του δέρματος υποχωρούν εντός δέκα έως 14 ημερών. Οι ουλές παραμένουν μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις. Εάν το σύνδρομο Lyell ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο, μερικές φορές μπορεί να αποφευχθεί η εμφάνιση της νόσου. Για το σκοπό αυτό, στον ασθενή χορηγείται αντιβιοτικά για να σκοτώσει τα παθογόνα. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, η κατάσταση του ασθενούς θα βελτιωθεί μέσα σε μία έως δύο ημέρες.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Lyell μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως ουλές και βλάβη των νεύρων. Οι οπτικές αλλαγές συνοδεύονται συχνά από χρόνιο πόνο. Για να εξασφαλιστεί μια θετική διαδικασία επούλωσης, ο ασθενής πρέπει να εξετάζεται τακτικά από γιατρό. Το φάρμακο μπορεί να χρειαστεί να προσαρμοστεί ή να αντιμετωπιστούν συγκεκριμένα συμπτώματα.

Η τελική πρόγνωση μπορεί να γίνει από έναν ειδικό που λαμβάνει υπόψη άλλους παράγοντες όπως η κατάσταση της υγείας του ασθενούς, το οικογενειακό ιστορικό και τυχόν συνοδευτικές ασθένειες. Στα παιδιά, η ασθένεια συνήθως εκκαθαρίζεται ταχύτερα από ό, τι στους ενήλικες, οι οποίοι συχνά έχουν την ασθένεια για μία έως δύο εβδομάδες.

πρόληψη

Ενας Σύνδρομο Lyell συνήθως δεν μπορεί να προληφθεί. Η δυσανεξία στα ναρκωτικά συχνά γίνεται εμφανής μόνο όταν λαμβάνεται το συγκεκριμένο παρασκεύασμα. Η αειφόρος χρήση φαρμάκων και η ακριβής αυτοπαρακολούθηση της κατάποσης δυνητικά πυροδοτικών ουσιών μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο του συνδρόμου Lyell ή τουλάχιστον να ελαχιστοποιήσουν τις επιπτώσεις της νόσου μέσω έγκαιρης διάγνωσης.

Μετέπειτα φροντίδα

Τα μέτρα παρακολούθησης για τις δερματικές παθήσεις συνήθως εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή φύση της νόσου, έτσι ώστε γενικά να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη. Το σύνδρομο Lyell πρέπει πρώτα απ 'όλα να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί από γιατρό, ώστε να μην οδηγήσει σε περαιτέρω επιπλοκές ή δυσφορία.

Ένα υψηλό επίπεδο υγιεινής μπορεί επίσης να έχει θετική επίδραση στην πορεία τέτοιων ασθενειών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι ασθένειες αντιμετωπίζονται με τη χρήση κρεμών ή αλοιφών και φαρμάκων.

Το άτομο που επηρεάζεται θα πρέπει να διασφαλίζει την τακτική χρήση και τη σωστή δοσολογία για να μειώνει μόνιμα τα συμπτώματα. Οι τακτικοί έλεγχοι από γιατρό είναι πολύ σημαντικοί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Lyell δεν έχει αρνητικό αντίκτυπο στο προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Lyell είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια, η ιατρική περίθαλψη και η φροντίδα είναι απαραίτητες. Τα μέτρα αυτοβοήθειας μπορούν να αφορούν μόνο τη φροντίδα και την υποστήριξη από συγγενείς.

Σε περίπτωση δυσανεξίας στα ναρκωτικά, το αντίστοιχο φάρμακο θα πρέπει να διακόπτεται ή να αντικαθίσταται με άλλο μετά από διαβούλευση με γιατρό. Πιθανά συμπτώματα όπως πυρετός και κόπωση μπορούν να αντισταθμιστούν με ανάπαυση στο κρεβάτι και αποφυγή περιττού άγχους. Το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται συνήθως από παραμονή σε νοσοκομείο. Η φροντίδα αγάπης από συγγενείς ή φίλους έχει πολύ θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Εκτεταμένες συζητήσεις με στενούς εμπιστευτικούς παράγοντες μπορούν να αποτρέψουν και να θεραπεύσουν ψυχολογικά παράπονα.

Εάν τα παιδιά επηρεάζονται από το σύνδρομο Lyell, θα πρέπει πάντα να ενημερώνονται για τις πιθανές συνέπειες και επιπλοκές της νόσου. Επιπλέον, σε πολλές περιπτώσεις η επαφή με άλλους πάσχοντες από σύνδρομο Lyell έχει επίσης πολύ θετική επίδραση στην ασθένεια. Η ανταλλαγή πληροφοριών και η πιθανή αμοιβαία πνευματική υποστήριξη θα πρέπει να τονιστούν εδώ. Γενικά, είναι αδύνατο να προβλεφθεί εάν αυτό το σύνδρομο θα θεραπευτεί.