Η νόσος του Paget

Οπως και Η νόσος του Paget είναι μια ασθένεια του σκελετού, επίσης γνωστή ως Οστεοδυστροφία deformans είναι γνωστό. Στη νόσο του Paget, ο μεταβολισμός των οστών διαταράσσεται, με αποτέλεσμα την πάχυνση των οστών. Οι πάσχοντες από νόσο του Paget είναι πολύ ευαίσθητοι σε κατάγματα και παραμορφώσεις.

Τι είναι η νόσος του Paget;

Απο Η νόσος του Paget είναι επίσης γνωστό ως Οστεοδυστροφία deformans και είναι μια ασθένεια του οστού μυοσκελετικού συστήματος. Λόγω του υπερβολικού μεταβολισμού των οστών, τα οστά πυκνώνουν με την πάροδο του χρόνου.

Η σπονδυλική στήλη, τα πυελικά οστά και τα οστά των κάτω και άνω άκρων επηρεάζονται ιδιαίτερα. Η οστεοδυστροφία deformans εμφανίζεται συνήθως από την ηλικία των 40. Δεδομένου ότι η νόσος του Paget πηγαίνει συχνά χωρίς συμπτώματα, είτε δεν ανακαλύπτεται καθόλου είτε μόνο κατά τύχη. Β. Οι ακτίνες Χ λαμβάνονται λόγω άλλων παραπόνων.

Τα οστά δεν αποτελούνται από σταθερές, στατικές δομές, αλλά ανακαινίζονται συνεχώς. Δύο διαφορετικοί τύποι κυττάρων εμπλέκονται σε αυτό, οι οστεοκλάστες και οι οστεοβλάστες. Οι οστεοβλάστες συσσωρεύουν οστική ουσία, οι οστεοκλάστες τις διαλύουν. Κανονικά η συσσώρευση και η κατανομή βρίσκονται σε ισορροπία, ενώ στη νόσο του Paget αυτή η διαδικασία δεν είναι συντονισμένη.

αιτίες

Οι αιτίες για ένα Η νόσος του Paget είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστο. Πιστεύεται ότι ένα γενετικό ελάττωμα ευθύνεται για τον ανώμαλο μεταβολισμό των οστών.

Επί του παρόντος συζητείται εάν μια μόλυνση με έναν συγκεκριμένο τύπο ιού είναι πιθανή αιτία, αλλά μέχρι σήμερα δεν έχουν παρουσιαστεί αξιόπιστα αποτελέσματα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το 90% όλων των ασθενών δεν έχουν συμπτώματα ή παράπονα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση συνήθως δεν γίνεται καθόλου. Ωστόσο, το δέκα τοις εκατό των πασχόντων από τη νόσο του Paget έχουν διαφορετικά προβλήματα. Οι ρωγμές και τα σπασίματα στα οστά συχνά οδηγούν σε σοβαρό πόνο στα οστά.

Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εσφαλμένες ευθυγραμμίσεις και λανθασμένα φορτία, τα οποία με τη σειρά τους οδηγούν σε πόνο στις αρθρώσεις και τους μυς. Ο πόνος περιγράφεται συχνά ως διάχυτος, τραβώντας τον πόνο στις πληγείσες περιοχές και εμφανίζεται κυρίως τη νύχτα. Κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσονται παραμορφώσεις στα οστά, τα οποία είναι επίσης ορατά από έξω.

Τυπικά περιλαμβάνουν τη μείωση του ποδιού, την καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης ή τη διεύρυνση της περιοχής της κεφαλής. Ένα άλλο πιθανό σύμπτωμα της νόσου του Paget είναι η υπερθέρμανση των προσβεβλημένων μερών του σώματος. Λόγω της αυξημένης ροής του αίματος, αναπτύσσονται νέα αιμοφόρα αγγεία, τα οποία μπορούν να διογκωθούν και να φλεγμονώσουν λόγω της υψηλής τοπικής αρτηριακής πίεσης.

Η συμπίεση του νευρικού ιστού μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια ακοής, τύφλωση ή πόνο ή ακόμη και μειωμένη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, κακοήθεις όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν, ιδιαίτερα στα οστά της λεκάνης, των μηρών και των άνω βραχιόνων. Τα πρώτα σημάδια αυτού είναι μια σημαντική επιδείνωση των υπαρχόντων συμπτωμάτων και η αυξανόμενη παραμόρφωση των προσβεβλημένων οστών.

Διάγνωση & πορεία

Υπάρχει ένα Η νόσος του Paget δεν εμφανίζει πάντα συμπτώματα, είναι δύσκολο να τα διαγνώσετε. Συνήθως βρίσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας άλλης εξέτασης.

Εάν υπάρχει υποψία για τη νόσο του Paget, πραγματοποιούνται οι ακόλουθες δοκιμές. Το ένζυμο αλκαλική φωσφατάση (ΑΡ) προσδιορίζεται με τη βοήθεια μιας εξέτασης αίματος, επειδή το ΑΡ επιτρέπει την εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών. Οι οστεοκλάστες προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας ένα δείγμα ούρων. Εδώ καθορίζεται η τιμή της υδροξυπρολίνης αμινοξέος.

Επιπλέον, μέθοδοι απεικόνισης όπως Β. Ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες και μαγνητικές τομογραφίες χρησιμοποιούνται για να προσδιορίσουν ποια οστά στον σκελετό επηρεάζονται. Οι περιοχές με αυξημένη αναδιαμόρφωση των οστών μπορούν να προσδιοριστούν ιδιαίτερα καλά με τη βοήθεια ενός σπινθηρογράφου των οστών.

Η πορεία της νόσου του Paget εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και πόσο σοβαρή είναι. Επειδή η νόσος του Paget δεν έχει πάντα συμπτώματα, μπορεί να μην εντοπιστεί και το άτομο που πάσχει μπορεί να ζήσει μια εντελώς φυσιολογική ζωή.

Σε άλλες περιπτώσεις, η αναδιαμόρφωση των οστών εμφανίζεται πολύ γρήγορα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενείς ασθένειες. Ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζεται, μπορεί να οδηγήσει σε περιορισμούς κίνησης και πόνο. Τα πυκνώματα στη σπονδυλική στήλη μπορούν να συμπιέσουν τις εξερχόμενες νευρικές οδούς, έτσι ώστε να εμφανιστούν αισθητηριακές διαταραχές και παράλυση. Εάν το κρανίο επηρεάζεται από τη νόσο του Paget, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια ακοής και τύφλωση με την πάροδο του χρόνου. Εκτός από τη νεφρική νόσο και την καρδιακή ανεπάρκεια, η νόσος του Paget μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις να εξελιχθεί σε όγκο οστών.

Επιπλοκές

Οι ασθενείς με νόσο του Paget υποφέρουν από σοβαρό πόνο στα οστά. Εμφανίζεται επίσης ένταση, η οποία μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πάσχοντες πάσχουν επίσης από κράμπες στους μύες και δεν μπορούν πλέον να εκτελούν εύκολα κανονικές δραστηριότητες ή αθλητικές δραστηριότητες. Επιπλέον, οι κνήμες των πληγέντων μειώνονται σημαντικά και οι ασθενείς πάσχουν από ζεστά άκρα.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η νόσος του Paget οδηγεί επίσης σε απώλεια ακοής. Ειδικά σε παιδιά και νέους, η απώλεια ακοής μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη. Κατά κανόνα, η νόσος του Paget αντιμετωπίζεται αργά, καθώς διαγιγνώσκεται αργά και μόνο κατά τύχη.

Αυτή η ασθένεια οδηγεί επίσης σε διαταραχές ευαισθησίας και, όχι σπάνια, παράλυση σε διάφορες περιοχές του σώματος. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν επίσης να τυφλώσουν. Η αιτιώδης θεραπεία της νόσου του Paget συνήθως δεν είναι δυνατή. Μόνο τα παράπονα μπορούν να περιοριστούν και να μειωθούν σε ορισμένες περιπτώσεις. Ωστόσο, η πορεία της νόσου δεν είναι εντελώς θετική. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν επηρεάζεται ή μειώνεται από την ασθένεια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι περισσότεροι πάσχοντες δεν παρατηρούν συμπτώματα πάχυνσης των οστών. Επομένως, οι επισκέψεις στον γιατρό συνήθως αποφεύγονται. Στην πραγματικότητα, αυτή η ασθένεια των οστών είναι σχεδόν τόσο συχνή όσο η οστεοπόρωση. Η έναρξη της νόσου είναι περίπου της ηλικίας των σαράντα. Οι περισσότεροι πάσχοντες δεν βλέπουν ποτέ γιατρό λόγω της έλλειψης συμπτωμάτων.

Η θεραπεία είναι πολύ σπάνια απαραίτητη για τη νόσο του Paget. Μόνο περίπου το 10% αυτών που έχουν προσβληθεί έχουν τη νόσο του Paget λόγω συμπτωμάτων όπως οστικός πόνος. Οι περαιτέρω συνέπειες αυτής της ασθένειας των οστών είναι συνήθως απαρατήρητες. Ωστόσο, εάν εμφανιστούν συμπτώματα όπως η αυξανόμενη περιφέρεια της κεφαλής ή τα λεγόμενα σπασμένα μανδύα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Εδώ υπάρχει κίνδυνος βλάβης στις αρθρώσεις και μυϊκή καταπόνηση. Επιπλέον, σχηματίζονται νέα αιμοφόρα αγγεία στην πληγείσα περιοχή. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερθέρμανση. Μπορεί να εμφανιστεί επώδυνη συμπίεση των νεύρων ή η ανάπτυξη οστεοσαρκωμάτων. Ο υπεύθυνος επικοινωνίας για τέτοια παράπονα είναι ειδικός στην εσωτερική ιατρική. Οι οικογενειακοί γιατροί συχνά δεν καταλαβαίνουν τι προκαλεί τα συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Paget ανακαλύπτεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης ή μέσω σάρωσης μαγνητικής τομογραφίας λόγω άλλων παθήσεων.

Θεραπεία & Θεραπεία

Εκεί στις Η νόσος του Paget Εάν η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή, μπορεί να δοθεί μόνο συμπτωματική θεραπεία. Αυτό αποτελείται από μια φαρμακευτική θεραπεία και φυσικοθεραπευτικά μέτρα.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει παυσίπονα και αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η νόσος του Paget αντιμετωπίζεται επίσης με τα λεγόμενα διφωσφονικά και την ορμόνη καλσιτονίνη.

Τα διφωσφονικά και η καλσιτονίνη έχουν ανασταλτική δράση στους οστεοκλάστες, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για την απώλεια οστού. Επιπλέον, χορηγείται ασβέστιο και βιταμίνη D, τα οποία είναι απαραίτητα για τον υγιή σχηματισμό οστών.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί επίσης να απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Ειδικότερα, εάν το ισχίο έχει υποστεί ζημιά, μπορεί να αντικατασταθεί με μια τεχνητή αντικατάσταση αρθρώσεων.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της νόσου του Paget είναι γενικά διαφορετική. Εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της νόσου. Περίπου το ένα τρίτο αυτών που έχουν προσβληθεί, επηρεάζονται μόνο λίγες και περιορισμένες περιοχές του οστού, έτσι ώστε να μην έχουν συμπτώματα. Από την άλλη πλευρά, λιγότερο ευνοϊκά μαθήματα (στα δύο τρίτα περίπου αυτών που επηρεάζονται) σχετίζονται με μεγαλύτερες πληγείσες περιοχές. Η αργά εξελισσόμενη πορεία της νόσου οδηγεί τελικά σε φυσικούς περιορισμούς. Αλλά ακόμη και με λιγότερους ή πιο έντονους φυσικούς περιορισμούς, το προσδόκιμο ζωής της νόσου του Paget συνήθως δεν μειώνεται.

Επιπλέον, η νόσος του Paget αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου των οστών. Για παράδειγμα, σε περίπου το ένα τοις εκατό αυτών που επηρεάζονται, τα οστικά κύτταρα εκφυλίζονται και αναπτύσσεται το λεγόμενο σάρκωμα ή οστεοσάρκωμα του Paget. Αυτό απαιτεί έγκαιρη θεραπεία και χειρουργική αφαίρεση. Επομένως, όσοι επηρεάζονται από τη νόσο του Paget ελέγχονται από γιατρό σε τακτά χρονικά διαστήματα. Οι γιατροί ελέγχουν τη συγκέντρωση ενός συγκεκριμένου ενζύμου στο αίμα - τη λεγόμενη αλκαλική φωσφατάση (AP) - περίπου τρεις μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας και στη συνέχεια κάθε έξι μήνες. Η αυξημένη συγκέντρωση ΑΡ είναι ένας πιθανός δείκτης όγκου οστού ή μεταστάσεων οστού.

πρόληψη

Επειδή η αιτία του α Η νόσος του Paget δεν είναι γνωστό, δεν μπορούν να ληφθούν προληπτικά μέτρα. Οι ετήσιοι έλεγχοι υγείας και προληπτικού ελέγχου πρέπει να παρακολουθούνται ως γενικό προληπτικό μέτρο. Με αυτόν τον τρόπο, η νόσος του Paget μπορεί να εντοπιστεί νωρίς και να αντιμετωπιστεί κατάλληλα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Paget χρειάζονται ιατρική περίθαλψη σε κάθε περίπτωση. Αυτό αποτελείται από φαρμακευτική θεραπεία και χειρουργικές παρεμβάσεις. Η χρήση φαρμακευτικών προϊόντων μπορεί να υποστηριχθεί από διάφορες φυσικές θεραπείες. Για παράδειγμα, αντιφλεγμονώδεις παράγοντες όπως arnica ή belladonna έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικοί. Μια αλλαγή στη διατροφή διασφαλίζει ότι το σώμα λαμβάνει επαρκή βιταμίνη D και ασβέστιο, τα οποία είναι απαραίτητα για υγιή οστά.

Σε πολλές περιπτώσεις, η νόσος του Paget απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο ασθενής πρέπει πρώτα να το κάνει εύκολο. Μετά από λίγες εβδομάδες μπορείτε αργά να αρχίσετε να ασκείτε ξανά, υπό την προϋπόθεση ότι ο τραυματισμός έχει επουλωθεί αρκετά. Εάν ο ασθενής έλαβε τεχνητή αντικατάσταση αρθρώσεων κατά τη διάρκεια της επέμβασης, συνιστώνται μέτρα φυσικοθεραπείας. Εκτός από τη φυσιοθεραπεία που έχει συνταγογραφηθεί από τον ιατρό, η οποία συνήθως διαρκεί αρκετές εβδομάδες έως μήνες, ο ασθενής μπορεί να κάνει ασκήσεις κίνησης στο σπίτι για να βελτιώσει τον χειρισμό της νέας άρθρωσης.

Παρά τα πάντα, η αιτιολογική ασθένεια συνεχίζει να προκαλεί βλάβη σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ο ασθενής πρέπει να συμβουλεύεται τακτικά έναν γιατρό, ώστε να εντοπίζονται τυχόν οστικές αλλαγές σε πρώιμο στάδιο. Η φαρμακευτική θεραπεία πρέπει να προσαρμόζεται τακτικά στη σύσταση του ασθενούς και στα αντίστοιχα συμπτώματα της νόσου.