Οστεομυελίνωση

ο Οστεομυελίνωση είναι μια πολύ σπάνια, χρόνια και ανίατη ασθένεια του μυελού των οστών. Συνάδει με την αυξανόμενη μείωση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων, η οποία οδηγεί σε διάφορες επιπλοκές όπως αναιμία, αιμορραγία και αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης.

Τι είναι η οστεομυελίνωση;

Κλινικά, η ασθένεια εκφράζεται με βάση τη χαρακτηριστική τριάδα του ανώτερου ανώμαλου πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού (ίνωση μυελού) με εξάλειψη του ιστού μυελού των οστών που σχηματίζει αίμα, εκτοπισμένο σχηματισμό αίματος στη σπλήνα και το ήπαρ (εξωμυελική αιματοποίηση) και τη σπληνική διεύρυνση (σπληνομεγαλία) ως αποτέλεσμα του εκτοπισμένου αίματος.
© freshidea - stock.adobe.com

ο Οστεομυελίνωση (επίσης χρόνια ιδιοπαθή μυελοΐνωση, Οστεομυελοσκλήρωση ή πρωτογενής μυελοΐνωσηανήκει στις λεγόμενες χρόνιες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Αυτά χαρακτηρίζονται από υπερπαραγωγή κυττάρων αίματος από τα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα στο μυελό των οστών, τα λεγόμενα αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα.

Στην οστεομυελίνωση, ιδιαίτερα τα λευκοκύτταρα και τα θρομβοκύτταρα αυξάνονται στην πρώιμη φάση της νόσου. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, σχηματίζεται όλο και περισσότερο ινώδης συνδετικός ιστός στο μυελό των οστών, ο οποίος μακροπρόθεσμα οδηγεί σε σκλήρυνση του ιστού μυελού των οστών που σχηματίζει αίμα. Ο σχηματισμός αίματος μετατοπίζεται στον σπλήνα και στο συκώτι, οι οποίοι επομένως αυξάνονται σημαντικά.

Καθώς αυτά δεν μπορούν να αντισταθμίσουν πλήρως τον φυσιολογικό σχηματισμό αίματος στο μυελό των οστών, αναπτύσσεται έντονη αναιμία (αναιμία). Η οστεομυελίνωση είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια με συχνότητα 0,6 έως 1,5 ανά 100.000 πληθυσμούς ή 1200 νέες περιπτώσεις ετησίως. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες. Η μέση ηλικία έναρξης είναι μεταξύ 60 και 65 ετών.

αιτίες

Οι αιτίες και η αιτιολογία της οστεομυελόβρωσης δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί. Η ασθένεια εμφανίζεται ως πρωτογενής ή ιδιοπαθή μορφή ανεξάρτητα ή ως δευτερεύον αποτέλεσμα άλλης ασθένειας που αλλάζει τον μυελό των οστών. Στην πρωτογενή οστεομυελίνωση, θεωρείται ότι λαμβάνεται γενετικό ελάττωμα.

Σε 50 τοις εκατό των περιπτώσεων, μπορεί να εντοπιστεί μια τυπική μετάλλαξη χρόνιων μυελοπολλαπλασιαστικών ασθενειών - η λεγόμενη μετάλλαξη JAK2 -. Επιπλέον, παράγοντες όπως η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία ή χημικές ουσίες καθώς και σε άλλες, καθώς και ανεξήγητοι παράγοντες επιρροής συζητούνται ως πιθανές αιτίες.

Οι υποκείμενες ασθένειες της δευτερογενούς μορφής είναι συγκεκριμένα η απαραίτητη θρομβοκυτταραιμία (πολύ αυξημένη αύξηση των αιμοπεταλίων) και η πολυκυτταραιμία vera (πολύ αυξημένος σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η οστεομυελίνωση χαρακτηρίζεται από βαθμιαία έναρξη και αργή ανάπτυξη συμπτωμάτων. Κλινικά, η ασθένεια εκφράζεται με βάση τη χαρακτηριστική τριάδα του ανώτερου ανώμαλου πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού (ίνωση μυελού) με σκληροθεραπεία του ιστού μυελού των οστών που σχηματίζει αίμα, εκτοπισμένο σχηματισμό αίματος στη σπλήνα και το ήπαρ (εξωμυελική αιματοποίηση) και τη σπληνική διεύρυνση (σπληνομεγαλία) ως αποτέλεσμα του εκτοπισμένου αίματος.

Ως αποτέλεσμα του πολύ διευρυμένου σπλήνα, γειτονικά όργανα, ειδικά εντερικές περιοχές, εκτοπίζονται επίσης. Η κίνηση του εντέρου (περισταλτική) παρεμποδίζεται. Υπάρχουν διαφορετικά, μερικές φορές μεταβαλλόμενα συμπτώματα, όπως αίσθημα πίεσης στην άνω αριστερή κοιλιά, αύξηση της κοιλιακής περιφέρειας και της καούρας. Η αύξηση της πίεσης στην κοιλιά οδηγεί σε κατάγματα (κήλες στη βουβωνική χώρα, ομφαλός ή στομάχι), καθώς και πίεση στους χοληφόρους πόρους και τα αιμοφόρα αγγεία.

Η υπερβολικά διευρυμένη σπλήνα φιλτράρει επίσης πάρα πολλά αιμοσφαίρια από το περιφερικό αίμα (υπερπλασία). Δεδομένου ότι ο σπλήνας και το ήπαρ δεν μπορούν να αντικαταστήσουν εντελώς το μυελό των οστών, ο σχηματισμός κυττάρων αίματος είναι περιορισμένος στην περαιτέρω πορεία. Και οι δύο διαδικασίες οδηγούν σε απότομη μείωση όλων των αιμοσφαιρίων (πανκυτταροπενία), καθώς και σε αυξημένη αιμορραγική τάση και ευαισθησία σε λοίμωξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το συκώτι διογκώνεται επίσης ελαφρώς. Τα γενικά συμπτώματα είναι συχνά απώλεια όρεξης με απώλεια βάρους, μειωμένη απόδοση και περιστασιακός πυρετός και νυχτερινές εφιδρώσεις.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση γίνεται συχνά τυχαία λόγω της διευρυμένης και επομένως επώδυνης σπλήνας ή ως μέρος μιας συνήθους εξέτασης αίματος. Στην αρχική φάση, ο αριθμός αίματος δείχνει έναν πολύ αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση) και αυξημένο σχηματισμό νέων αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση), ενώ τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα) είναι ως επί το πλείστον φυσιολογικά.

Στο τέλος της φάσης, η πανκυτταροπενία, στην οποία ο σχηματισμός αίματος μειώνεται και στις τρεις σειρές κυττάρων, μπορεί να ανιχνευθεί στον αριθμό αίματος. Επιπλέον, ανώριμοι πρόδρομοι λευκών και ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορούν να παρατηρηθούν στο επίχρισμα αίματος ως αποτέλεσμα του σχηματισμού εξωμυελικού αίματος (ο λεγόμενος αριθμός λευκοερυθροβλαστικών αίματος). Επιπλέον, η χαρακτηριστική μετάλλαξη JAK2 μπορεί να ανιχνευθεί.

Διαγνωστικά αποφασιστικής σημασίας είναι η παρακέντηση του μυελού των οστών, με την οποία δεν μπορεί να ληφθεί καθόλου ή μόνο πολύ λίγο μυελό των οστών (το λεγόμενο punctio sicca ή "ξηρός μυελός"). Η επακόλουθη εξέταση ιστών δείχνει την ίνωση του μυελού. Η υπερηχογραφία μπορεί να αξιολογήσει τη διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος.

Η ακτινογραφία μπορεί να δείξει την υπερβολική συσσώρευση ασβεστολιθικής οστικής ουσίας (σκλήρυνση) στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης. Η πορεία και η πρόγνωση της ανίατης ασθένειας είναι πολύ μεταβλητές και πρέπει να αξιολογούνται ξεχωριστά. Η πρόγνωση της πρωτογενούς μορφής είναι καλύτερη από εκείνη της δευτεροβάθμιας. Συνολικά, ο χρόνος επιβίωσης είναι κατά μέσο όρο πέντε χρόνια.

Επιπλοκές

Η οστεομυελίνωση είναι μια κακοήθης νόσος του συστήματος σχηματισμού αίματος. Ωστόσο, η πρόγνωσή τους είναι πολύ διαφορετική. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου λόγω σοβαρών επιπλοκών. Ωστόσο, στο πλαίσιο της θεραπείας είναι δυνατή μια σημαντική μείωση του κινδύνου επιπλοκών. Στην πρώιμη φάση της νόσου, συχνά αναπτύσσονται θρομβώσεις, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε εμβολές με θανατηφόρες συνέπειες.

Αυτό προκαλείται από ένα πολύ υψηλό ποσοστό διαίρεσης των κυττάρων που σχηματίζουν αίμα. Αργότερα, κυριαρχεί μια απότομη μείωση του αριθμού των διαφόρων κυττάρων του αίματος, η οποία είναι γνωστή ως πανκυτταροπενία. Ο σχηματισμός αίματος δεν γίνεται πλέον στο μυελό των οστών, αλλά στον σπλήνα και στο συκώτι. Για το λόγο αυτό, η σπληνομεγαλία και η ηπατομεγαλία εμφανίζονται στην ύστερη φάση της οστεομυελόβρωσης. Έτσι ο σπλήνας και το συκώτι μεγεθύνονται πολύ.

Ως επιπλοκή της σπληνομεγαλίας, εμφανίζεται υπερπλασιασμός με συνεχή αναιμία, αυξημένη τάση αιμορραγίας και αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων. Επιπλέον, ο υπερπλασιασμός είναι πολύ οδυνηρός επειδή το μέγεθος του σπλήνα μπορεί να εκτοπίσει γειτονικά όργανα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση είναι μερικές φορές θανατηφόρα. Επιπλέον, το λεγόμενο κύμα έκρηξης μπορεί να συμβεί στο τέλος του σταδίου.

Αυτό οδηγεί σε επιθετική λευχαιμία με θανατηφόρο έκβαση λόγω του αυξημένου σχηματισμού ανώριμων μυολυτικών και λεμφικών κυττάρων αίματος. Εκτός από τη λευχαιμία, οι λοιμώξεις είναι οι πιο συχνές θανατηφόρες επιπλοκές της οστεομυελόβρωσης.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Τα άτομα που έχουν γενικό αίσθημα ασθένειας με αυξανόμενη τάση πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό. Εάν υπάρχει οίδημα στην περιοχή του άνω σώματος, αυξανόμενη κοιλιακή περιφέρεια ή καούρα, απαιτείται ιατρός για να διευκρινίσει τα συμπτώματα. Η μείωση της απόδοσης, ο πυρετός, η εσωτερική αδυναμία και η απώλεια της όρεξης είναι σημάδια διαταραχής της υγείας. Η επίσκεψη γιατρού είναι απαραίτητη εάν υπάρχει αίσθημα πίεσης ή κατάγματος στην περιοχή του ομφαλού ή του στομάχου.

Η εντερική δυσφορία ή ο επαναλαμβανόμενος θόρυβος στη γαστρεντερική περιοχή θεωρούνται ασυνήθιστες. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό ώστε να ξεκινήσει η έρευνα για την αιτία. Η οστεομυελίνωση χαρακτηρίζεται από βραδεία αύξηση των συμπτωμάτων και ταυτόχρονη μείωση της ποιότητας ζωής. Η διαδικασία περιγράφεται από τους ασθενείς ως υφέρπουσα και λαμβάνει χώρα για αρκετούς μήνες. Εάν οι καθημερινές υποχρεώσεις δεν μπορούν πλέον να εκπληρωθούν, η συμμετοχή στην κοινωνική και κοινωνική ζωή μειώνεται και η ευημερία μειώνεται, ένας γιατρός πρέπει να ενημερωθεί για τις εξελίξεις.

Νυκτερινές εφιδρώσεις, αλλαγές στον συνδετικό ιστό, ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό και κυκλοφορικές διαταραχές θα πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν εμφανιστεί θρόμβωση, ο ενδιαφερόμενος κινδυνεύει. Η ιατρική περίθαλψη είναι όσο το δυνατόν γρηγορότερη, ώστε να μην υπάρχει μόνιμη βλάβη στην υγεία ή πρόωρο θάνατο.

Θεραπεία & Θεραπεία

Δεν είναι δυνατή η αιτιακή θεραπεία στην οστεομυελόβρωση. Δεδομένου ότι ο μυελός των οστών που σχηματίζει το αίμα καταστρέφεται όλο και περισσότερο, μόνο μια αλλογενής μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων αίματος μπορεί να θεραπεύσει την ασθένεια μακροπρόθεσμα. Η μεταμόσχευση υψηλού κινδύνου πραγματοποιείται μόνο σε άτομα κάτω των 60 ετών που δεν έχουν σημαντικές συννοσηρότητες.

Οι πιθανότητες επιτυχίας είναι επίσης χαμηλότερες, καθώς τα μεταμοσχευμένα βλαστοκύτταρα αίματος δεν εγκαθίστανται καλά στον μυελό των οστών. Επιπλέον, η θεραπεία χορηγείται μόνο συμπτωματικά. Στην αρχική φάση, η άλφα ιντερφερόνη ή η υδροξυουρία χρησιμοποιούνται για τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων με φαρμακευτική αγωγή.

Με τη βοήθεια της θαλιδομίδης και της λεναλιδομίδης - πιθανώς σε συνδυασμό με την πρεδισολόνη - η ανάγκη για μεταγγίσεις που προκαλούνται από την αναιμία μειώνεται. Εάν ο αριθμός ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων είναι πολύ χαμηλός, μπορούν να προστεθούν συμπυκνώματα ερυθρών ή λευκών αιμοσφαιρίων στο τέλος της φάσης (υποκατάσταση ερυθροκυττάρων ή αιμοπεταλίων). Τα συμπυκνώματα ερυθροκυττάρων παρέχουν στον οργανισμό μεγάλες ποσότητες σιδήρου.

Αυτό συσσωρεύεται στο σώμα και μπορεί να βλάψει την καρδιά και το ήπαρ (δευτερογενής αιμοχρωμάτωση). Η περίσσεια σιδήρου μπορεί να αποβληθεί μέσω ειδικής φαρμακευτικής αγωγής. Για την τόνωση του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων, χρησιμοποιούνται επίσης αυξητικοί παράγοντες όπως η ερυθροποιητίνη ή, σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, ανδρογόνα όπως η βινοβανίνη ή η μετενόλη.

Εάν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θρόμβωσης λόγω θρομβοκυττάρωσης, χρησιμοποιείται ASA (100 / dl) ή αναγρελίδη ως εφεδρικό φάρμακο. Η σπληνεκτομή (αφαίρεση του σπλήνα) συνήθως πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια και μόνο σε περίπτωση συμπτωμάτων μηχανικής μετατόπισης και υπερπλασίας, καθώς ο σχηματισμός αίματος αντικατάστασης λαμβάνει χώρα στη σπλήνα. Στα τελευταία στάδια, μπορεί να ενδείκνυται μια ήπια μορφή ακτινοβολίας για τη μείωση του μεγέθους του σπλήνα.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τον πόνο

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της οστεομυελόβρωσης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες επειδή είναι πολύ διαφορετική. Αυτό περιλαμβάνει εάν πρόκειται για πρωτογενή ή δευτερογενή ασθένεια ή εάν το δίπλωμα ευρεσιτεχνίας έχει επιπλέον ασθένειες.

Με την πρωτογενή οστεομυελίνωση, πρέπει να αναμένεται μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Περίπου το 50% όλων των πληγέντων αναμένεται να ζήσουν άλλα πέντε χρόνια. Το προσδόκιμο ζωής είναι περισσότερο από δέκα χρόνια για το 20% όλων των ασθενών. Ωστόσο, η σπάνια ασθένεια παρατηρείται κυρίως σε ηλικιωμένους. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου στο πλαίσιο της οστεομυελόφιξης περιλαμβάνουν καρδιαγγειακή ανεπάρκεια και λοιμώξεις λόγω αδυναμίας του μυελού των οστών. Μερικές φορές εμφανίζεται επίσης επιθετική οξεία μυελοειδής λευχαιμία. Ωστόσο, η πρόγνωση εξαρτάται επίσης από το γενετικό ελάττωμα στο οποίο βασίζεται η ασθένεια. Η λευκοκυττάρωση, η λευκοπενία, η νεοαγγειογένεση, η θρομβοπενία και η σοβαρή αναιμία (αναιμία) θεωρούνται δυσμενείς παράγοντες για την πρόγνωση.

Λόγω των διαφορετικών προγνώσεων, υπάρχει μια ειδική βαθμολογία κινδύνου. Αυτό διαφοροποιεί τέσσερις ομάδες κινδύνου ασθενών. Η αξιολόγηση έχει επίσης αντίκτυπο στα θεραπευτικά μέτρα. Ηλικία άνω των 65 ετών και συμπτώματα όπως απώλεια βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις και πυρετός θεωρούνται αρνητικοί παράγοντες για την πρόγνωση.

Μια μόνιμη θεραπεία της οστεομυελόβρωσης είναι δυνατή μόνο με αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, λόγω των υψηλών κινδύνων, πραγματοποιείται μόνο σε ασθενείς κάτω των 50 ετών.

πρόληψη

Η οστεομυελίνωση δεν μπορεί να προληφθεί.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις οστεομυελόβρωσης, οι πάσχοντες έχουν πολύ λίγα και συνήθως περιορισμένα διαθέσιμα μέτρα άμεσης παρακολούθησης. Για το λόγο αυτό, το άτομο που πάσχει από αυτήν την ασθένεια θα πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό πολύ νωρίς, ώστε να μην υπάρχουν επιπλοκές ή άλλα παράπονα στο επόμενο στάδιο. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου.

Εκείνοι που επηρεάζονται εξαρτώνται κυρίως από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Πρέπει πάντα να λαμβάνεται μέριμνα ώστε να διασφαλίζεται ότι η δοσολογία είναι σωστή και ότι λαμβάνεται τακτικά για να ανακουφίζονται τα συμπτώματα σωστά και μόνιμα. Οι τακτικοί έλεγχοι από γιατρό είναι επίσης πολύ χρήσιμοι και μπορούν να αποτρέψουν περαιτέρω ζημιές.

Οι περισσότεροι ασθενείς εξαρτώνται από τη βοήθεια και την υποστήριξη των οικογενειών τους στην καθημερινή τους ζωή. Η ψυχολογική υποστήριξη έχει επίσης θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της οστεομυελόβρωσης και μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη κατάθλιψης και άλλων ψυχολογικών καταγγελιών. Η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για το άτομο που πάσχει, οπότε η περαιτέρω πορεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη στιγμή της διάγνωσης.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Εκτός από την ιατρική περίθαλψη, μια θετική στάση έχει θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου. Οι συνομιλίες με έναν θεραπευτή είναι συχνά χρήσιμη υποστήριξη, καθώς η προσοχή και η ηρεμία μεταδίδονται σε πολλές καταστάσεις ζωής.

Για να μπορέσετε να προσαρμόσετε αποτελεσματικά τη θεραπεία στο γιατρό στις δικές σας ανάγκες, συνιστάται να σημειώσετε συμπτώματα όπως πόνο, κνησμό, κόπωση, απώλεια βάρους κ.λπ. κάθε εβδομάδα και να δείχνετε τις σημειώσεις στο επόμενο ραντεβού του γιατρού.

Η σωματική δραστηριότητα προσαρμοσμένη στις δικές σας επιδόσεις βοηθά στη μείωση του στρες, ενισχύει το σώμα και βελτιώνει τη γενική ευεξία. Τα ταξίδια μπορούν επίσης να έχουν αυτό το αποτέλεσμα, αλλά όσοι επηρεάζονται πρέπει πάντα να φροντίζουν να συσκευάζουν σημαντικά ιατρικά έγγραφα, ώστε οι γιατροί που βρίσκονται στο χώρο να μπορούν να διαβάσουν γρήγορα την υπόθεση, εάν είναι απαραίτητο. Επιπλέον, οι απαραίτητοι εμβολιασμοί πρέπει να πραγματοποιούνται εγκαίρως για να δημιουργηθεί επαρκής προστασία εμβολιασμού.

Μια αλλαγή στη διατροφή μαζί με έναν διατροφολόγο και τον θεράποντα ιατρό μπορεί να μειώσει προβλήματα όπως αναιμία, κόπωση και προβλήματα βάρους και, εάν προσαρμοστεί στις δικές σας ανάγκες, αυξάνει σημαντικά την ποιότητα ζωής. Αυτό περιλαμβάνει μια διατροφή πλούσια σε θρεπτικά συστατικά, άμυλα και βιταμίνες, καθώς και επαρκή πρόσληψη υγρών. Η κατανομή του πρωινού, του μεσημεριανού και του δείπνου σε πολλές μικρότερες μερίδες και σνακ, τα οποία λαμβάνονται καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας, επιτρέπει μεγαλύτερη απορρόφηση θρεπτικών ουσιών και άρα αύξηση βάρους, ακόμη και αν αισθάνεστε γεμάτοι γρήγορα.