Προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα

ΕΝΑ προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα (PSS) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του συνδετικού ιστού και του αγγειακού συστήματος, η οποία προκαλείται από μια δυσρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος του ίδιου του σώματος. Το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα είναι συχνότερο στις γυναίκες από τους άνδρες.

Τι είναι το Progressive Systemic Scleroderma;

Οπως και προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα (PPS) είναι μια χρόνια φλεγμονή του συνδετικού ιστού και του αγγειακού συστήματος του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, τα οποία μπορούν να εντοπιστούν πίσω σε ένα διαταραγμένο ανοσοποιητικό σύστημα (αυτοάνοση ασθένεια).

Στην περίπτωση προοδευτικού συστηματικού σκληρόδερμα, μια δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος προσβάλλει τον κολλαγόνο συνδετικό ιστό του σώματος (κολλαγόνωση) και προκαλεί φλεγμονώδεις αντιδράσεις που οδηγούν σε απώλεια ελαστικότητας του δέρματος και, αργότερα, στα όργανα και σκλήρυνση (σκλήρυνση).

Αυτό οδηγεί σε οίδημα στα δάχτυλα και τα χέρια καθώς και σκληροδραστικά, η μάσκα που χαρακτηρίζει το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα λόγω απώλειας έκφρασης, διαταραχών κατάποσης λόγω της μείωσης των συνδέσμων της γλώσσας και των φλεγμονών των αρθρώσεων (αρθραλγία).

αιτίες

Το ένα για ένα προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα Τα τυπικά συμπτώματα προκαλούνται από διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, κατά το οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει τις δομές του ίδιου του σώματος, ειδικά τον κολλαγόνο συνδετικό ιστό και το αγγειακό σύστημα του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων και προκαλεί φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Επιπλέον, με το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα υπάρχει μια δυσρύθμιση ορισμένων κυττάρων του συνδετικού ιστού (ινοβλάστες), με αποτέλεσμα να συνθέτουν όλο και περισσότερο κολλαγόνο, το οποίο εναποτίθεται στο δέρμα και το δέρμα και, στην συνέχεια, το χαρακτηριστικό του συνδετικού ιστού και του συνδετικού ιστού του προοδευτικού συστηματικού σκληροδερμίου Προκαλεί αγγειακές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα.

Τα αίτια αυτής της δυσλειτουργίας δεν είναι ακόμη γνωστά. Εκτός από τους γενετικούς παράγοντες, τα ιογενή και βακτηριακά αντιγόνα, καθώς και ορισμένα φάρμακα, όγκοι, υπεριώδες φως και ορμόνες του φύλου συζητούνται ως ενεργοποιητές για προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα της προοδευτικής συστηματικής σκληρόδερμα μπορούν να χωριστούν σε τρία στάδια. Πρώτα απ 'όλα, παρατηρούνται αλλαγές στο δέρμα και πάχυνση των χεριών και των ποδιών. Το αρχικό στάδιο της προοδευτικής συστηματικής σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται επίσης από οίδημα στα χέρια.

Ο συνδετικός ιστός σκληραίνει όλο και περισσότερο. Διασπάται. Το σύνδρομο Raynaud είναι επίσης τυπικό. Αυτό χαρακτηρίζεται από λευκά-γαλάζια χέρια με κακή κυκλοφορία του αίματος. Μερικές φορές σε αυτό το στάδιο υπάρχει νέκρωση των τεντωμένων περιοχών του δέρματος που τονίζονται από σκληρυμένο ουλώδες ιστό.

Οι εκφράσεις του προσώπου μειώνονται όλο και περισσότερο. Η προοδευτική ένταση του δέρματος δημιουργεί χαρακτηριστικά προσώπου που μοιάζουν με μάσκα. Δεδομένου ότι η περιοχή των χειλιών μπορεί επίσης να επηρεαστεί από την αύξηση της σκλήρυνσης των ιστών, συχνά σχηματίζονται ακτινικές πτυχές γύρω από το άνοιγμα του στόματος. Το στόμα γίνεται όλο και μικρότερο. Ιατρικά κάποιος μιλάει για μικροστομία.

Μικρά αιμοφόρα αγγεία στο πρόσωπο συχνά επεκτείνονται σε τελαγγειεκτασίες. Η χρώση του δέρματος μπορεί επίσης να αλλάξει αισθητά. Στο δεύτερο στάδιο, οι αρθρώσεις με φλεγμονή και οίδημα δεν μπορούν πλέον να μετακινούνται ελεύθερα και ανώδυνα λόγω της αυξανόμενης σύσφιξης του δέρματος. Το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα προκαλεί την καμπύλη των δακτύλων ή των ποδιών.

Το τρίτο στάδιο της προοδευτικής συστηματικής σκληρόδερμα επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα. Αυτά επίσης επηρεάζονται όλο και περισσότερο από τη σκλήρυνση. Αυτό οδηγεί σε σκληρυμένα πεπτικά όργανα, πνευμονική ίνωση και δυσκολία στην κατάποση λόγω σκληρωτικών αλλαγών στον οισοφάγο και το στόμα.

Διάγνωση & πορεία

ΕΝΑ προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα διαγιγνώσκεται με βάση τα συμπτώματα που υπάρχουν, ειδικά το δέρμα αλλάζει. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με αφαίρεση και ανάλυση ιστού (βιοψία) από τις πληγείσες περιοχές του δέρματος, καθώς και εξέταση αίματος.

Με την παρουσία προοδευτικού συστηματικού σκληρόδερμα, αυξάνεται η συγκέντρωση ορισμένων ανοσολογικών πρωτεϊνών, τα λεγόμενα αντιπυρηνικά αντιγόνα και το ESR (ρυθμός καθίζησης αίματος).

Επιπλέον, οι εξαρτώμενες από το στάδιο αγγειακές αλλαγές που χαρακτηρίζουν το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα μπορούν να προσδιοριστούν με τριχοειδή μικροσκοπία της κλίνης των νυχιών. Μια πιθανή δυσφαγία μπορεί να διαγνωστεί μετρώντας την πίεση στον οισοφάγο (οισοφάγος). Επιπλέον, η καρδιακή υπερηχογραφία (υπερηχογράφημα) και μια ανάλυση της πνευμονικής λειτουργίας παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη συμμετοχή των οργάνων.

Το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να έχει δύο διαφορετικές μορφές. Το λεγόμενο ακρυλικό σκληρόδερμα έχει μια τοπικά περιορισμένη πορεία στην οποία επηρεάζονται μόνο μικρότερες περιοχές του δέρματος, ειδικά στα πόδια και τα χέρια (στρέμματα). Η πρόγνωση είναι συνήθως καλή εάν δεν υπάρχει εμπλοκή των πνευμόνων.

Στη διάχυτη μορφή προοδευτικού συστηματικού σκληρόδερμα, τα εσωτερικά όργανα (νεφρά, πνεύμονες, καρδιά) συνήθως εμπλέκονται, πράγμα που σημαίνει ότι η πρόγνωση και η πορεία είναι κακές (δυσμενείς) ανάλογα με την έκταση της εμπλοκής.

Επιπλοκές

Οι περισσότερες από τις επιπλοκές σε μια διάγνωση όπως το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα πρέπει να φοβούνται λόγω της εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων. Σε αυτή τη μορφή σκληρόδερμα, δεν επηρεάζεται μόνο το δέρμα από τη σκλήρυνση. Το ανοσοποιητικό σύστημα εμπλέκεται επίσης σε αυτή τη σπάνια αυτοάνοση ασθένεια λόγω υπερβολικών αντιδράσεων. Είναι ακόμη πιο σημαντικό τα άτομα που επηρεάζονται να λαμβάνουν μακροχρόνια θεραπεία προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές.

Η κατανάλωση νικοτίνης μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα της προοδευτικής συστηματικής σκληροδερμίας. Στους καπνιστές, τα αγγεία, τα οποία είναι ήδη περιορισμένα, γίνονται ακόμη πιο στενά. Η αυξημένη τάση για φλεγμονή αυξάνεται. Σε αυτή τη σοβαρή μορφή σκληροδερμίας, η στένωση των αγγείων πρέπει επίσης να μειωθεί με μέτρα κατά των επιπτώσεων του κρυολογήματος. Με ανεπαρκή διατροφή, ενυδάτωση και φροντίδα του δέρματος, το δέρμα του πάσχοντος στεγνώνει. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές κατάποσης, κυκλοφορικές διαταραχές των δακτύλων ή σε μάσκα προσώπου.

Οι φλεγμονώδεις εξάρσεις, τα εντερικά προβλήματα και η ανοσοανεπάρκεια είναι συχνές σε αυτούς που πάσχουν. Επιπλοκές στο σκληρόδερμα μπορεί επίσης να εμφανιστούν στο μυοσκελετικό σύστημα. Χωρίς λεμφική παροχέτευση ή φυσιοθεραπεία, οι αρθρώσεις σκληραίνουν όλο και περισσότερο. Συνιστάται επίσης μέτρια αθλήματα όπως κολύμπι.

Στο τρίτο στάδιο της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί πνευμονική ίνωση. Άλλα όργανα μπορούν επίσης να καταστούν μη λειτουργικά λόγω της αύξησης της σκλήρυνσης των ιστών. Δεδομένου ότι το προσδόκιμο ζωής μειώνεται με προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα, η θεραπεία είναι αντίστοιχα εντατική.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος, το πρήξιμο, τον αποχρωματισμό ή τις αυξήσεις πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν εμφανιστεί οίδημα, πάχυνση των στρωμάτων του δέρματος ή ιδιαιτερότητες των άκρων, συνιστάται επίσκεψη για έλεγχο με γιατρό.

Οι αυξανόμενες καταγγελίες ή οι επίμονες παρατυπίες πρέπει να εξετάζονται και να αντιμετωπίζονται. Εάν υπάρχουν ανώμαλες εκφράσεις, υπάρχει λόγος ανησυχίας. Εάν παρατηρήσετε χαρακτηριστικά προσώπου που μοιάζουν με μάσκα ή περιορισμένη έκφραση του προσώπου, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Τα σκληρυμένα χείλη στην περιοχή των χειλιών είναι χαρακτηριστικά του προοδευτικού συστηματικού σκληρόδερμα. Τα παράπονα πρέπει να διευκρινιστούν έτσι ώστε να μπορεί να καταρτιστεί ένα σχέδιο θεραπείας. Επιπλέον, το σχήμα του στόματος, και ιδίως το άνοιγμα του στόματος, γίνεται όλο και μικρότερο με την πάροδο του χρόνου.

Εάν εμφανιστούν ορατά αιμοφόρα αγγεία στο πρόσωπο, περιορισμοί στην κατάποση ή οπτικές αλλαγές στην στοματική κοιλότητα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Θα πρέπει επίσης να εξεταστούν τυχόν ανωμαλίες στον οισοφάγο και μείωση της πρόσληψης τροφής. Γενικές δυσλειτουργίες, σκλήρυνση μέσα στο σώμα ή αίσθημα σφίξιμου θα πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό.

Η ασθένεια οδηγεί σε αλλαγές στα όργανα που πρέπει να αντιμετωπιστούν έτσι ώστε να μην υπάρχουν επιπλοκές ή απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις. Διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, αίσθημα ασθένειας ή γενική αδιαθεσία πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν μειωθεί η απόδοση ή αν παρατηρηθούν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.

Θεραπεία & Θεραπεία

Τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν σε ένα προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα σχετικά με τη μείωση και την εξάλειψη των συμπτωματικών παραπόνων και την επιβράδυνση της προοδευτικής πορείας.

Συγκεκριμένα, αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως δικλοφενάκη) και γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται για φλεγμονές.Τα ανοσοκατασταλτικά (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιούνται επίσης για την ελαχιστοποίηση και την αναστολή της απορύθμισης του ανοσοποιητικού συστήματος που υπάρχει σε προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα.

Επιπλέον, συνιστώνται φυσιοθεραπεία, εργασιακή θεραπεία, θερμική θεραπεία και φυσικά μέτρα για τη διατήρηση της κινητικότητας των αρθρώσεων και προσεκτική φροντίδα του δέρματος με ενυδατικές αλοιφές και λεμφική αποστράγγιση. Παρουσία διαταραχών του κυκλοφορικού, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν αγγειοδιασταλτικές ουσίες (προσταγλανδίνες) και ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ενώ σε προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα με νεφρική εμπλοκή, αντιυπερτασικοί παράγοντες (αναστολείς ACE) χρησιμοποιούνται επίσης ως φάρμακα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις προοδευτικού συστηματικού σκληρόδερμα, μπορεί να απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ελαττωμάτων του δέρματος ή δύσκαμπτων αρθρώσεων. Δραστικά συστατικά όπως η ιντερφερόνη, η οποία αναστέλλει το σχηματισμό νέου συνδετικού ιστού και η τακρόλιμους, η οποία καταστέλλει ένα ένζυμο που εμπλέκεται στο ανοσοποιητικό σύστημα (καλσινευρίνη), βρίσκονται σε δοκιμαστική φάση. Θετικές εμπειρίες έγιναν επίσης με εγχυμένο iloprost σε προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Ως η αιτία για τη δυσρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα δεν είναι γνωστά, η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, μερικά απλά μέτρα μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Καραμέλες που διεγείρουν το σάλιο (μέντα, τσίχλες) και πιο συχνά αλλά μικρότερα γεύματα μπορούν να ανακουφίσουν τα προβλήματα κατάποσης και να αποτρέψουν την ξηροστομία. Προκειμένου να αποφευχθεί το κρύο, συνιστάται τα άτομα με προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα να μεταφέρουν τις ετήσιες διακοπές τους στους χειμερινούς μήνες και σε ζεστές περιοχές.

Μετέπειτα φροντίδα

Το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια υποομάδα των σκληροδερμάτων, η οποία είναι μια ανίατη αυτοάνοση ασθένεια. Ως εκ τούτου, δεν είναι δυνατή η άμεση φροντίδα παρακολούθησης σε αυτήν τη μορφή και είναι απαραίτητη μια μάλλον μόνιμη θεραπεία της κυρίως χρόνιας επιδείνωσης της νόσου. Μετά από διάγνωση και οξεία θεραπεία, πρέπει να ακολουθήσει μακροχρόνια θεραπεία, καθώς και μείωση, καθυστέρηση ή πρόληψη πιθανών καθυστερημένων επιδράσεων κατά τη διάρκεια της πορείας.

Σε σοβαρές μορφές της νόσου, αυτές οι συνέπειες μπορεί τελικά να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς. Κατά κανόνα, το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται από μια ποικιλία φαρμάκων για τη ζωή και οι τακτικές επισκέψεις σε ειδικούς γιατρούς είναι απαραίτητες. Η συγκεκριμένη πορεία και η άμεση πρόγνωση δεν είναι προβλέψιμα, υπάρχουν πολύ διαφορετικές μορφές εδώ.

Τέλος, όταν πρόκειται για μετεπεξεργασία, η ανακουφιστική φροντίδα θα πρέπει επίσης να αναφερθεί εάν γίνει σαφές ότι η ασθένεια θα οδηγήσει αναπόφευκτα σε θάνατο εντός ορισμένου χρόνου. Η ποιότητα ζωής του ασθενούς μπορεί να αυξηθεί ή να διατηρηθεί σε πολύ καλό επίπεδο για όσο το δυνατόν περισσότερο. Δεν πρέπει να φοβάστε να επικοινωνήσετε εγκαίρως με εκπαιδευμένους γιατρούς και νοσηλευτές στην ανακουφιστική φροντίδα και να λάβετε υπόψη τις επιθυμίες του ενδιαφερόμενου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τους πληγέντες να λάβουν μόνιμη ιατρική περίθαλψη. Η ανεξάρτητη διακοπή ή αλλαγή του φαρμάκου των συνταγογραφούμενων φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές ή αύξηση των υπαρχόντων συμπτωμάτων.

Δεδομένου ότι η κατανάλωση νικοτίνης οδηγεί σε επιδείνωση της υγείας και εντατικοποίηση των υφιστάμενων αποκλίσεων, αυτό πρέπει να αποφεύγεται εντελώς. Ομοίως, πρέπει να αποφεύγονται τα περιβάλλοντα στα οποία καπνίζουν οι άνθρωποι. Ο οργανισμός του ασθενούς αντιδρά ακόμα και αν η νικοτίνη απορροφάται παθητικά.

Αν και η ασθένεια προκαλείται από μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, οι άμυνες του σώματος θα πρέπει να ενισχυθούν επαρκώς. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής και μια ισορροπημένη διατροφή συμβάλλουν στην ενίσχυση της ευημερίας σας. Πρέπει να αποφεύγεται η παχυσαρκία και να απαιτείται επαρκής άσκηση.

Το προοδευτικό συστηματικό σκληρόδερμα συνοδεύεται από οπτικές αλλαγές. Για την αποφυγή ψυχικών ή συναισθηματικών προβλημάτων, είναι απαραίτητο να ενισχυθεί η αυτοεκτίμηση. Διαφορετικά, μπορεί να αναπτυχθεί ψυχική ασθένεια. Ως ισορροπία, πρέπει να ληφθεί μέριμνα ώστε να διασφαλιστεί ένα σταθερό κοινωνικό περιβάλλον και οι δραστηριότητες αναψυχής θα πρέπει να στοχεύουν στην ενίσχυση της χαράς της ζωής.

Οι τεχνικές γιόγκα ή διαλογισμού μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των στρες. Αυτά μπορούν να πραγματοποιηθούν ανεξάρτητα από τον ενδιαφερόμενο ανά πάσα στιγμή.