Κάτω από Ιστοκυτταρίσεις εννοείται ότι σημαίνει ανώμαλες αυξήσεις στα λευκά αιμοσφαίρια. Η πιο συνηθισμένη ιστιοκύτωση είναι η ιστιοκύτωση των κυττάρων Langerhans.
Τι είναι η ιστοκυττάρωση;
© Robert Kneschke - stock.adobe.com
Στο Ιστοκυτταρίσεις Πρόκειται για σπάνια εμφανιζόμενες διαφορετικές μορφές νόσων στις οποίες υπάρχει παθολογική αύξηση στα ειδικά λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία είναι γνωστά ως ιστιοκύτταρα. Οι περισσότεροι ασθενείς πάσχουν από ιστοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH), επίσης γνωστή ως ιστιοκύτωση Χ.
Άλλες μορφές είναι η νόσος Erdheim-Chester, η νεανική ξαντοκοκίνωση και η ασθένεια Rosai-Dorfman. Ενώ η νεανική ξανθογρανώωμα και η ασθένεια Rosai-Dorfman συνήθως ακολουθούν καλοήθη πορεία, η νόσος Erdheim-Chester προσβάλλει διάφορα όργανα και τον σκελετό.
Ακόμα και ο εγκέφαλος μπορεί να επηρεαστεί. Επομένως, αυτή η μορφή ιστιοκυττάρωσης θεωρείται απειλητική για τη ζωή. Όπως έχει ήδη αναφερθεί, η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans είναι η πιο κοινή μορφή ιστιοκυττάρωσης. Κάθε χρόνο περίπου 40 έως 50 παιδιά στη Γερμανία αναπτύσσουν αυτήν τη μορφή ιστοκυττάρωσης, η οποία είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Χριστιανικό σύνδρομο ή ηωσινόφιλο κοκκίωμα.
Μεταξύ 70 και 80 τοις εκατό των ασθενών παιδιών είναι μικρότερα των δέκα ετών. Στους ενήλικες, η ιστοκυττάρωση είναι πολύ λιγότερο συχνή, αν και υπάρχει υποψία ότι η συχνότητά της εκτιμάται ότι είναι πολύ χαμηλή.
αιτίες
Οι ιστοκυτταρίνες αντιπροσωπεύουν ασθένειες του συστήματος μονοκυττάρων / μακροφάγων, τα οποία είναι κύτταρα του σώματος που σχηματίζονται στο μυελό των οστών και εμφανίζονται σε όλα τα όργανα. Είναι σημαντικές για την αποφυγή ουσιών που είναι ξένες στο σώμα. Οι διάφορες ιστιοκύτταρες έχουν κοινά ότι τα ιστιοκύτταρα πολλαπλασιάζονται παθολογικά σε ένα ή διαφορετικά όργανα.
Οι αιτίες της ιστοκυττάρωσης είναι άγνωστες. Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans δεν είναι κληρονομική και δεν είναι μεταδοτική. Εμφανίζεται σχεδόν πάντα στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισης της νόσου στους ενήλικες έχει αυξηθεί τα τελευταία χρόνια. Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans μπορεί να υποδιαιρεθεί σε τρεις υπο-μορφές.
Αυτά είναι το σύνδρομο Abt-Letter-Liwe, το οποίο εμφανίζεται συνήθως σε μωρά και μικρά παιδιά, το σύνδρομο Hand-Schüller-Christian, το οποίο εμφανίζεται κυρίως στα μικρά παιδιά και το ηωσινοφιλικό κοκκώωμα, το οποίο αναπτύσσεται στα οστά και αναπτύσσεται μεταξύ της ηλικίας των 5 ετών και 20 ετών.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την ιστιοκυττάρωση είναι πολλαπλά. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετά παρόμοια παράπονα, τα οποία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη λήψη πληροφοριών σχετικά με την ασθένεια. Τα πιο συνηθισμένα γενικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στα προσβεβλημένα μέρη του σώματος, εξάντληση, πυρετό, διαταραχές της όρασης όπως στραβισμός ή διόγκωση των ματιών, αυξημένη συχνότητα εμφάνισης λοιμώξεων, βήχα, αναπνευστικά προβλήματα, έντονη δίψα και χρόνια μέση ωτίτιδα.
Επιπλέον, οι ασθενείς πάσχουν από πρήξιμο, ανοιχτόχρωμο δέρμα, διάρροια, απώλεια ούρων, διαταραχές ανάπτυξης, πρησμένα ούλα και χαλαρά δόντια, τα οποία συχνά πέφτουν. Επιπλέον, εξανθήματα παρόμοια με το έκζεμα της πάνας αναπτύσσονται στο δέρμα. Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans βασικά περιλαμβάνεται στις καλοήθεις ασθένειες.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, η πορεία του μπορεί να είναι τόσο σοβαρή που να απειλεί τη ζωή. Σε ενήλικες ασθενείς, υπάρχει συχνά απομονωμένη εμπλοκή των πνευμόνων ή μεμονωμένων οστών. Ωστόσο, είναι δυνατή και η εμφάνιση πολυεστιακών εστιών.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Με τόσα πολλά διαφορετικά συμπτώματα, δεν είναι πάντα εύκολο να διαγνωστεί η ιστοκυττάρωση. Οι λανθασμένες διαγνώσεις δεν είναι ασυνήθιστες, ειδικά στην αρχική φάση. Ωστόσο, εάν επιβεβαιωθεί η υποψία της νόσου, πραγματοποιείται αφαίρεση ιστού (βιοψία). Κατά τη διάρκεια της ανάλυσης, πρέπει να γίνει σαφής διάκριση μεταξύ της ιστοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans και των άλλων μορφών.
Άλλες μέθοδοι εξέτασης περιλαμβάνουν ακτινογραφία και υπολογιστική τομογραφία (CT). Η εξέταση ακτίνων Χ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της διάσπασης των οστών, ενώ η εμπλοκή των πνευμόνων διαγιγνώσκεται με την υπολογιστική τομογραφία. Μια σημαντική ένδειξη για τη διάγνωση της ιστοκυττάρωσης Χ είναι η ανίχνευση ενός επίπεδου σπονδύλου.
Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans ακολουθεί θετική πορεία στους περισσότερους ασθενείς. Εάν η ασθένεια γίνει χρόνια, μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με τη σπονδυλική στήλη ή απώλεια δοντιών. Μερικά μωρά δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία, η οποία μπορεί να κάνει την κατάσταση απειλητική για τη ζωή.
Τελικά, δεν μπορεί να γίνει οριστική δήλωση σχετικά με ένα θετικό ή αρνητικό αποτέλεσμα κατά την έναρξη της θεραπείας, έτσι ώστε κάθε παιδί να είναι μεμονωμένη περίπτωση. Βασικά, το ποσοστό επούλωσης είναι περίπου 70 τοις εκατό.
Επιπλοκές
Ως αποτέλεσμα της ιστοκυττάρωσης, ο ενδιαφερόμενος πάσχει από διάφορα παράπονα που μειώνουν δραστικά την ποιότητα ζωής και περιορίζουν σημαντικά την καθημερινή ζωή του ασθενούς. Κατά κανόνα, υπάρχει μειωμένη ανθεκτικότητα και σοβαρή εξάντληση του ασθενούς. Επιπλέον, εμφανίζονται διαταραχές της όρασης και προβλήματα ακοής, με τα οποία το πληγέν άτομο μπορεί να είναι εντελώς τυφλό στη χειρότερη περίπτωση. Οι λοιμώξεις του μέσου ωτός δεν είναι ασυνήθιστες.
Λόγω του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, είναι πιο συχνές διάφορες ασθένειες και λοιμώξεις. Τα παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν αναστατωμένη ανάπτυξη και περαιτέρω καθυστερημένη ανάπτυξη του σώματος. Το δέρμα συνήθως καλύπτεται με εξανθήματα και είναι σχετικά χλωμό. Σε πολλές περιπτώσεις, η ιστοκυττάρωση οδηγεί επίσης σε ψυχολογική αναστάτωση ή κατάθλιψη.
Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης εξαρτάται συνήθως από την πληγείσα περιοχή. Χειρουργικές επεμβάσεις ή διάφορες κρέμες και αλοιφές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την εξάλειψη των συμπτωμάτων της ιστιοκυττάρωσης. Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να σταματήσει το κάπνισμα, για παράδειγμα, έτσι ώστε η ασθένεια να εξελίσσεται θετικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής περιορίζεται από την ιστιοκύτωση.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Εάν παρατηρηθούν συμπτώματα όπως πυρετός, κόπωση και διαταραχές της όρασης, που συχνά σχετίζονται με μη ειδικό πόνο, η υποκείμενη κατάσταση μπορεί να είναι ιστιοκύττωση. Συνιστάται μια επίσκεψη γιατρού εάν υπάρχουν άλλα τυπικά συμπτώματα όπως αναπνευστικά προβλήματα ή έντονη δίψα. Εάν τα συμπτώματα αυξάνονται σε ένταση και δεν εξαφανίζονται από μόνα τους, πρέπει να καλείται γιατρός. Σε κάθε περίπτωση, η ιστοκυττάρωση απαιτεί φαρμακευτική αγωγή. Επομένως, οι πάσχοντες με επίμονα συμπτώματα πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό.
Απαιτείται ιατρική συμβουλή το αργότερο όταν παρατηρούνται πρήξιμο, εμφανώς ανοιχτόχρωμο δέρμα και πρησμένα ούλα. Καθώς τα μωρά και τα νήπια επηρεάζονται κυρίως, συνιστάται στους γονείς να προσέχουν ανωμαλίες, ειδικά εάν άλλα μέλη της οικογένειας πάσχουν από την ασθένεια. Σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών όπως λοιμώξεις ή καρδιαγγειακά προβλήματα, είναι καλύτερο να καλέσετε τις υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης. Σε περίπτωση αμφιβολίας, μπορείτε να επικοινωνήσετε πρώτα με την ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης. Ο σωστός υπεύθυνος για την ιστιοκυττάρωση είναι ο οικογενειακός γιατρός ή ένας αγγειολόγος. Σε περίπτωση συμπτωμάτων δοντιών και ούλων, μπορείτε να συμβουλευτείτε τον οδοντίατρο.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης εξαρτάται από την υπομορφή που εμφανίζεται. Για παράδειγμα, εάν η ασθένεια περιορίζεται σε ένα μόνο τμήμα των οστών, υπάρχει η επιλογή χειρουργικής αφαίρεσης της εστίασης. Εάν το τμήμα βρίσκεται σε ένα μέρος του σώματος που δεν είναι κατάλληλο για χειρουργική επέμβαση, όπως ένας σύνδεσμος, η ακτινοβολία μπορεί να θεωρηθεί εναλλακτική λύση.
Εάν η ιστοκυττάρωση εμφανίζεται σε πολλά μέρη του σώματος, πραγματοποιείται ήπια χημειοθεραπεία. Εάν προσβληθούν λεμφαδένες, μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά. Η κυτταρίτιδα των κυττάρων Langerhans μπορεί να επιλυθεί σε ορισμένους ασθενείς χωρίς ειδική θεραπεία. Εάν το δέρμα επηρεάζεται, ωστόσο, η χορήγηση κορτιζόνης θεωρείται αποτελεσματική.
Για το σκοπό αυτό, κρέμες ή αλοιφές που περιέχουν το δραστικό συστατικό εφαρμόζονται στις πληγείσες περιοχές του δέρματος. Οι ενήλικες ασθενείς με μεμονωμένη εμπλοκή των πνευμόνων πρέπει να απέχουν σταθερά από το κάπνισμα. Τα αποτελέσματα της μελέτης έδειξαν ότι η νικοτίνη που περιέχεται στα προϊόντα καπνού προκαλεί μόλυνση των πνευμόνων.
Εκτός εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, δεν απαιτούνται περαιτέρω θεραπευτικά μέτρα. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν διαφορές απόψεων μεταξύ των επαγγελματιών του ιατρικού τομέα. Ενώ τα παιδιά που πάσχουν από ιστοκυττάρωση αντιμετωπίζονται σε πανεπιστημιακή κλινική, οι ενήλικες ασθενείς πρέπει να επισκεφθούν διαφορετικούς ειδικούς.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για τον πόνοΠροοπτικές και προβλέψεις
Τα παιδιά έχουν τις καλύτερες πιθανότητες ανάκαμψης από ιστιοκύττωση. Υπό ευνοϊκές συνθήκες, συχνά δεν περιέχουν συμπτώματα. Με την αναδιάρθρωση των συνθηκών διαβίωσης και τη θεραπεία, η ανάκαμψη μπορεί να τεκμηριωθεί για την πλειονότητα των ασθενών. Ωστόσο, μπορούν επίσης να αναπτύξουν μια χρόνια πορεία της νόσου. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν η ασθένεια ξεκινά νωρίς. Τα προβλήματα της σπονδυλικής στήλης ή η απώλεια των δοντιών αντιμετωπίζονται με διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις, αλλά δεν μπορούν να αναγεννηθούν με τον τρόπο που θα λειτουργούσαν υπό φυσικές συνθήκες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή. Εάν η έναρξη της θεραπείας δεν είναι επιτυχής, υπάρχει κίνδυνος σταθερής αύξησης των διαταραχών της υγείας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο έκβαση.
Σε ενήλικες, η πρόγνωση είναι γενικά πιο ευνοϊκή. Η ζωή κινδυνεύει σπάνια ή η αναμενόμενη διάρκεια ζωής μειώνεται. Εάν τηρούνται οι οδηγίες του γιατρού και το κάπνισμα δεν αποφεύγεται εντελώς, η εκτεταμένη θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά τα συμπτώματα. Μερικοί ασθενείς ήδη βιώνουν μια σημαντική βελτίωση αλλάζοντας τον τρόπο ζωής τους.
Εάν η ασθένεια βρίσκεται στα αρχικά στάδια, ο ασθενής συχνά δεν χρειάζεται να υποβληθεί σε ιατρική περίθαλψη. Πραγματοποιείται μια φυσική αναγέννηση των συμπτωμάτων, έτσι ώστε ο ασθενής να απελευθερωθεί από τη θεραπεία όπως θεραπευτεί.
πρόληψη
Η ιστοκυττάρωση δεν μπορεί να προληφθεί επειδή κληρονομείται. Επιπλέον, οι αιτίες τους δεν είναι γνωστές.
Μετέπειτα φροντίδα
Κατά κανόνα, το πληγέν άτομο έχει πολύ λίγα ή καθόλου διαθέσιμα μέτρα και επιλογές για παρακολούθηση. Σε κάθε περίπτωση, αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από την έγκαιρη και, πάνω από όλα, ταχεία διάγνωση και θεραπεία, ώστε να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα. Δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία, επομένως η θεραπεία πρέπει πάντα να πραγματοποιείται.
Η έγκαιρη διάγνωση με ταχεία θεραπεία έχει πάντα πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου. Σε πολλές περιπτώσεις, η ιστιοκυττάρωση αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο ενδιαφερόμενος πρέπει σίγουρα να το κάνει εύκολο και να ξεκουραστεί. Η άσκηση ή άλλες σωματικές και αγχωτικές δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται.
Σε πολλές περιπτώσεις, ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια υγιεινή διατροφή έχει επίσης θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Εάν είναι δυνατόν, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει επίσης να απέχει από το κάπνισμα και το αλκοόλ. Οι τακτικές εξετάσεις του σώματος είναι επίσης απαραίτητες για τον εντοπισμό περαιτέρω βλάβης στο σώμα σε πρώιμο στάδιο. Δεν είναι ασυνήθιστο η ιστιοκύττωση να μειώνει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Η ιστοκυττάρωση αντιμετωπίζεται πάντα ανάλογα με την αντίστοιχη υπο-μορφή. Τα μέτρα που μπορούν να λάβουν αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από το εάν μόνο ένα τμήμα του οστού επηρεάζεται από την ασθένεια ή από διάφορα μέρη του σώματος.
Η κυτταρίτιδα των κυττάρων Langerhans υποχωρεί μερικές φορές μόνη της. Το πιο σημαντικό μέτρο τότε είναι να παρακολουθούνται οι τιμές του αίματος από γιατρό για να είναι σε θέση να αντιδρά γρήγορα σε περίπτωση υποτροπής. Σε περίπτωση διαδεδομένης ασθένειας, απαιτείται χημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να υποστηριχθεί από έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να αποφεύγεται η περαιτέρω έκθεση σε νικοτίνη ή αλκοόλ, αποκλειστικά λόγω του κινδύνου αλληλεπιδράσεων με τα κυτταροστατικά που χρησιμοποιούνται. Εάν οι πνεύμονες έχουν μολυνθεί, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να μην καπνίζετε. Επιπλέον, η ανάπαυση και η χαλάρωση ισχύουν κατά τη διάρκεια και μετά τη χημειοθεραπεία, όπου η άσκηση επιτρέπεται με μέτρο και με τη συγκατάθεση του γιατρού.
Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν επίσης να αναλάβουν δράση κατά των μεμονωμένων συμπτωμάτων της ιστιοκυττάρωσης. Τα εξανθήματα και το έκζεμα μπορούν να ανακουφιστούν μέσω της αυξημένης υγιεινής και της χρήσης κατάλληλων αλοιφών. Το να πίνετε πολλά βοηθάει στην έντονη δίψα. Τα προβλήματα αναπνοής και οι προσβολές βήχα μπορούν να μειωθούν με εισπνοή διαλύματος αλμυρού νερού. Ο υπεύθυνος γιατρός μπορεί να απαντήσει καλύτερα σε ποια μέτρα είναι ιδιαίτερα χρήσιμα.
.jpg)
